113788 (591418), страница 2
Текст из файла (страница 2)
У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства [3].
Прогностически спастическая диплегия ‑ это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятная в отношении становления локомоции. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2-4 годам, иногда не все. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 ‑ 2 лет с теми или иными ограничениями.
2. При двойной гемиплегии всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейных и лабиринтного) [19]. Эти тонические рефлексы у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. При двойной гепимплегии, вследствие тяжелого поражения полушарий мозга, приобретают патологическую активность его нижележащие отделы.
Наблюдается олигофрения ‑ в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.
3. Гиперкинетическая форма. Гиперкинезы различного характера наблюдаются при данной форме наряду с параличами и парезами. Наблюдается задержка редукции тонических рефлексов до 2-3-го года жизни и задержка развития установочных рефлексов в эти же сроки, затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов.
Этиологическим моментом является чаще всего билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или по группе крови и др., а также кровоизлияние в область подкорковых ядер, возникающее в результате родовой травмы. [26]
Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в большинстве случаев вполне удовлетворительно [24].
4. Атонически-астатическая форма. Речевые расстройства наблюдаются у 60-75% детей. В тех случаях, когда наблюдается выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается олигофрения, чаще всего в степени дебильности, реже ‑ имбецильности.
В 55% случаев, помимо тяжелых двигательных нарушений, у детей с этой формой заболевания имеет место олигофрения в степени дебильности или имбецильности.
5. Гемиплегическая или гемипаретическая форма ДЦП.
Развивается в 80% случаев в период новорожденности (1). В зависимости от интенсивности двигательных расстройств: классифицируется гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей самого раннего возраста, а затем, по мере развития мозга и под влиянием лечения, двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными. Особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза. У 25-35% детей наблюдается олигофрения в степени дебильности, реже ‑ имбецильности, у 45-50% ‑ вторичная задержка психического развития, преодолима при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 25-35% детей. [3]
1.1.2 Специфика двигательного развития детей
с церебральным параличом
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.
Нарушения мышечного тонуса.
Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии).
Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повышение мышечного тонуса — спастичность. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП. Это приводит к затруднению или невозможности произвольных движений [26].
При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.
При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечается нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.
При нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур возникает дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича.
При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения — гиперкинезы — в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов.
Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьировать от грубых до практически приближающихся к норме.
Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи).
В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений — центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы.
Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.
Наличие насильственных движений.
Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.
Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.
Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны — от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи. Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями. Например, для того чтобы вытянуть руку вперед, больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья и пр. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.
Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезы захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.
Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.
Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.
Нарушения равновесия и координации движений.
Несформированность реакций равновесия и координации — атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор (мелкое дрожание пальцев рук). Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атонически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система.
Нарушение ощущений движений.
Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движений (кинестезии). Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцеп-торов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н.А,Бернштейном (1947) доказана важность проприоцептивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.
Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов.
Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс и др.) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.
Синкинезии.
Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии. Имитационные синкинезии чаще всего проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать пораженной; или при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.
У детей с церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
