94513 (575377), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Впервые синдром был описан американским эндокринологом Фредериком Ф. Бартером в 1962 г. у двух чернокожих пациентов 5 и 25 лет. После этого наблюдали большое число случаев этого заболевания у людей самого разного возраста, однако чаще это заболевание отмечается у детей и подростков (к началу 90-х годов педиатры описали около 40 случаев). Частота синдрома Бартера составляет примерно 1,2 на 1 млн человек. Чаще других заболеванию подвержены лица афрокарибской этнической группы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Патогенез. Синдром Бартера является аутосомно-рецессивно наследуемой тубулопатией, заключающейся в нарушении транспорта ионов хлора в восходящей части петли нефрона (Генле) и секреции ионов калия в дистальной части нефрона, проявляющейся тяжелой гипокалиемией и вторичным гиперальдостеронизмом. Помимо описанных нарушений, определяется гиперпродукция простагландинов. Гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и вторичный гиперальдостеронизм развиваются компенсаторно в ответ на полиурию с массивной потерей электролитов и гиповолемию.
Список литературы
-
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. – М.: Медицина, 2000. – 630 с.
-
Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. Т. 1. 381 с.
-
Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 763 с.
-
Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 9 т. – М.: Медицинская литература, 2005. – Т. 1. 548 с., Т. 9. 415 с.
-
Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. Серова В.В. Пальцева М.А. – М.: Медицина, 1998. – 640 с.
-
Патологическая физиология. Учебник для медицинских вузов / Под ред. Адо А.Д., Адо М.А. и др. – М.: Триада-Х, 2002. – 580 с.
-
Покровский В.М., Коротько Г.Ф., Кобрин В.И. Физиология человека. В 2 т. – М.: Медицина, 1998. – Т.1. 624 с.
-
Сумин С.А. Неотложные состояния. – М.: МИА, 2005. – 751 с.
-
Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – 724 с.
1 Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. с. 289.
2 Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. – М.: Медицинская литература, 2005. – с. 342-343.
3 Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. – М.: Медицинская литература, 2005. – с. 365.
4 Покровский В.М., Коротько Г.Ф., Кобрин В.И. Физиология человека. В 2 т. – М.: Медицина, 1998. – Т.1. с. 391-392.
5 Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 9 т. – М.: Медицинская литература, 2002. – Т. 1. с. 280, 283.
6 Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – с. 447, 551, 643.
7 Патологическая физиология. Учебник для медицинских вузов / Под ред. Адо А.Д., Адо М.А. и др. – М.: Триада-Х, 2002. – с. 393.
8 Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. – М.: Медицина, 2000. – с. 256.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
