Диссертация (1174277), страница 9
Текст из файла (страница 9)
6.Рисунок 6. Структура предварительных диагнозов у пациентов с НМСН АД.У пациентов с НМСН1Х типа полинейропатия выступала в качественаправительного диагноза также в большинстве случаев - 77% (n=10), срединих в 54% (n=7) был предположен именно диагноз НМСН, в 15% (n=2) –метаболическая полинейропатия, в 8% (n=1) – дизиммунная полинейропатия(ХВДП).
Другой уровень поражения указан в направительных диагнозах у 23%(n=3) пациентов, среди которых в 8% (n=1) определена туннельная нейропатияи в 15% (n=2) - болезнь двигательного мотонейрона (рис.7).58Рисунок 7. Структура предварительных диагнозов у пациентов с НМСН 1Х.Из рисунков 5-7 видно, что наибольшее совпадение направительногодиагноза с основным было при НМСН (67% для НМСНАД и 54% дляНМСН1Х),сравнительноспациентами,имеющимидизиммунныеполинейропатии (ММН - 8% и ХВДП – 18%).Таким образом, наибольшие сложности с верификацией диагноза отмечены упациентов с дизиммунными полинейропатиями, особенно у пациентов с ММН.На рис.
8 представлен анализ направительных диагнозов на этапе первичнойдиагностикисуказаниемчастотысовпаденияуровняповреждениянейромоторного аппарата и верифицированного диагноза впоследствии.5954%77%24%84%8%78%67%18%Рисунок 8. Частота совпадения предварительногои основного диагнозов и уровняпоражения нейромоторного аппарата у пациентов с ДН и НМСН.Как видно из рис. 8, самым частым уровнем поражения нейромоторногоаппарата, требующим дифференциальной диагностики, является мотонейронспинного мозга - как у больных ДН, так и наследственными нейропатиями.3.5.1. Клинические и электрофизиологические особенности пациентов снесоответствием предварительного и основного диагнозаВсе пациенты были разделены на три группы.
В первую группуобъединены случаи, когда предварительный диагноз совпал с основным наэтапе первичной диагностики. Ко второй группе были отнесены пациенты, укоторыхпредварительныйиосновнойдиагнознесовпадали,носоответствовали синдрому полинейропатии. В третью группу вошли больные,60у которых предположен был иной уровень повреждения периферическойнервной системы. Для каждой из этих подгрупп оценивались клинические иэлектрофизиологические особенности (таб.
8).Таблица 8. Клинико-электромиографические особенности пациентов с ДН иНМСН.Характеристики1 группа2 группа3 группаММНКоличество случаев (n)Возраст (лет) Me±SDВозраст начала болезни (лет) Me±SDДлительность течения (лет) Me±SDВыраженность неврологического дефицита по MRC(средний балл) Me±SDКоличество блоков проведения Ме (Мо)Дистальные атрофий %(n)Проксимальные атрофий %(n)ХВДПКоличество случаев (n)Возраст (лет) Me±SDВозраст начала (лет) Me±SDДлительность течения (лет) MeВыраженность неврологического дефицита MRC(средний балл) Me±SDДистальные атрофий %(n)Проксимальные атрофий %(n)Отсутствие атрофий %(n)СРВ (n.tibialis), м/сСРВ (n.medianus), м/сАмплитуда М-ответа n.tibialis, мВОтсутствие вызванного ответа с ногНМСНАДКоличество случаев (n)Возраст (лет) Me±SDВыраженность неврологического дефицита MRC(средний балл)СРВ (n.tibialis), м/сСРВ (n.medianus), м/сАмплитуда М-ответа (n.tibialis) мВАмплитуда М-ответа (n.medianus) мВОтсутствие вызванного ответа с ногНМСН1ХКоличество случаев (n)Возраст(лет) Me±SDВыраженность неврологического дефицита MRC(средний балл)СРВ (n.tibialis), м/сСРВ (n.medianus), м/сАмплитуда М-ответа (n.tibialis), мВАмплитуда М-ответа (n.medianus), мВ223 и 2924 и 291 и 1,54,23 и 4,11446,5±3,340,4±9,88,5±3,23,8±1,211952,4±5,244,2±5,33,4±1,634,2±1,103и4100 (2)-2,3 (2)75(3)25(1)2(1,5)47,4(9)52,6(10)448±12,646±9,74,74,14±0,661449,5±8,945,0±7,954,46±0,75554,6±8,250,0±7,87,84,42±0,50100(4)28±4,0834,1±4,22,9±0,78-78,5(11)14,2(2)7,1(1)31,2±8,936,5±7,63,7±1,17,1(1)60(3)40(2)35,448,5±2,62,1 и 1,360 (3)1246,7±18,33,44±0,881537,5±9,24,21±0,77335,24,01±1,1021,8±8,320,8±5,31,04±0,62,48±0,89-23,4±5,727,4±7,31,63±0,81,78±1,013,3(2)25,1±6,11,98±0,56100 (3)741,8±6,534,13±0,321135,6±18,04,43±0,87255,2 и 474,21 и 4,7628,4±3,4238,1±5,193,12±1,194,21±0,8431,6±0,5440,2±0,412,08±0,323,87±1,1338,246,23,24,161Наоснованииполученныхданныхбылиопределеныосновныеклинические и электрофизиологические особенности, которые привели кнеправильному предполагаемому диагнозу (табл.
9).Таблица 9. Анализ клинико-нейрофизиологических особенностей вгруппах с совпадением и несовпадением основного и предварительногодиагнозов.ТиппатологииММНХВДП1.2.3.1.2.3.НМСНАД1.НМСН1Х1.Основной и предварительный диагнозНе совпадаетСовпадаетВозраст пациента старше 40 лет1. Возраст менее 30 летДлительность болезни более 2-х лет 2. Длительность болезни менееКоличество блоков проведения2-х летменее2илионине 3. Количестводостоверныхзарегистрированыблоков проведения более 2Отсутствие атрофий (40%)1. Дистальные атрофииОтсутствие вызванного моторного 2.
Падение СРВ n. Tibialis (<30ответа с ног (60%)м/с) n.medianus (<40 м/с)Параметры СРВ по n.medianus >40м/сОтсутствие вызванного моторного 1. Наличиевызванногоответа с ногмоторного ответаВысокие значения параметров СРВ 1. Низкие параметры СРВпри исследовании n.tibialis (38 м/с иболее) и n.medianusТаким образом, полученные данные показывают на комплекс клиникоэлектрофизиологических ситуаций, которые затрудняют постановку диагнозана этапе первичного приема и требуют проведения дополнительных методовобследования. Как видно из табл. 9,отсутствие атрофий, отсутствиевызванного моторного ответа, снижение СРВ не более, чем на 10 м/с иотсутствие достоверных БП в случаях пациентов с ММН являются причинойтрудности верификации правильного диагноза.62ГЛАВА 4.
РЕЗУЛЬТАТЫ УЗИ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХНЕРВОВ У ПАЦИЕНТОВ С ХВДП, ММН И НМСН 1 ТИПА4.1. Количественные характеристики периферических нервов при УЗсканированииРезультаты измерения ППС периферических нервов рук, ног испинномозговых нервов по выбранному протоколу у пациентов с ММН, ХВДПи НМСН по сравнению с контролем, а также абсолютные значения р присравнении ППС периферических нервов исследуемых групп с контрольнойгруппой представлены в таблице 10 (приложения).У всех пациентов с рассматриваемыми патологиями, в целом, выявленодостоверное увеличение ППС периферических нервов, отличное от нормы.При рассмотрении результатов анализа нервов рук в зависимости от уровняизмерения при ММН в ряде случаев не выявлено достоверного отличия ППСот нормы в дистальных отрезках нерва, в то время как во всех случаях напроксимальных участках отмечается достоверное увеличение ППС нервов.Аналогичный анализ нервов ног показал, что при ММН нервные стволы ног невовлекаются (р для всех нервов ног >0,05).
При ХВДП изменения нервов носитдиффузный характер – независимо от уровня измерения в руках и ногах ППСувеличивается по сравнению с нормой (р<0,05). Таким образом, различиемежду обсуждаемыми формами ДН по данным УЗИ заключается в том, чтопри ХВДП изменение нервов всегда носит диффузный характер в отличие отММН, при которой изменения всегда встречаются в проксимальных отделахнервов рук.При рассмотрении результатов УЗИ у пациентов с НМСН (табл. 10)диффузный достоверный характер изменений выявлен в группе НМСН с АДтипом наследования во всех моторных нервах (р<0,05); при анализе ППСикроножного нерва можно говорить о четкой тенденции увеличения данногопараметра нерва, которое, однако не достигает уровня достоверности.
Данное63обстоятельство требует уточнения на большей когорте пациентов. У пациентовс НМСН 1Х достоверные изменения ППС выявлены в нервах рук в только впроксимальных отделах, при отсутствии достоверных изменений в моторных,за исключением седалищного нерва, и сенсорных нервах ног.Средние значения ППС отмечены во всех рассматриваемых группах наразных уровнях и не отражают степени увеличения ППС в каждом конкретномслучае. Анализ абсолютных значений дисперсии ППС нервов рук и ног висследуемых группах по сравнению с контролем показал (табл. 11), чтоданныйпоказательувеличенкакприприобретённыхдизиммунныхрасстройствах, так и при гередитарных формах нейропатии.
При этомзакономерности в показателях дисперсии нервов рук при ДН выявлено небыло. Для наследственных форм нейропатии в случаях АД наследованияобращает на себя внимание наличие максимальных значений дисперсии, какдля нервов рук, так и нервов ног по сравнению с контролем и ДН, например,для уровня С5, средние значения дисперсии могут различаться в 10 - 20 раз(табл. 11).Таблица 11. Абсолютные значения дисперсии ППС для каждого уровняизмерения у пациентов с приобретенными и наследственными нейропатиямипо сравнению с контролем.УровеньизмеренияMN1MN2MN3UN1UN2UN3C5C6C7IshPNTNSNММН( n= 25)10,47,1141,74,1515,133,614,2117,239,457,93,753ХВДП(n=23)44,632,280,18,813,639,162,372,878,236,510,78,44,7НМСНАД( n=18)90,842,7203,7212,2129,269,0209,780,9207,1294,1636,1589,243,2НМСН1Х(n=13)14,914,724,112,117,322,317,414,310,5258,572,373,814,6Контроль(n=81)3,31,63,51,862,714,252,384,046,2899,76,231,91,7364Направленностьдисперсииупациентовсприобретеннымиинаследственными формами нейропатий рассмотрена на примере результатовУЗИ срединного и спинномозговых нервов (рис.
9, 10). В отличие от нормы,независимо от этиологии страдания, отмечается большой разброс значенийППС для всех нервов.Рисунок 9. Диапазон значений ППС срединного нерва у пациентов исследуемых групп.65Рисунок 10. Диапазон значений ППС спинномозговых нервов плечевого сплетения висследуемых группах.Отсутствие закономерности изменения дисперсии при рассматриваемыхформах патологии ставит вопрос о верхних и нижних границах нормативныхзначений.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
