Диссертация (1174277), страница 8
Текст из файла (страница 8)
4.Таблица 4. Корреляции выраженности неврологического дефицита сдлительностью течения болезни при ДН и возрастом при НМСН 1 типаМышечная сила (MRC) баллыДистальная группаПроксимальная группаРукиНогиВариант нейропатииРукиНогиКоэффициент Spearman (ДН)ПрогрессирующееХВДПтечение0,30-0,090,05-0,460,220,230,12-0,370,28-0,240,34-0,56Ремитирующее течениеММН49Коэффициент Spearman (НМСН)НМСН АДНМСН 1Х0,080,040,05-0,270,20-0,090,28-0,28Как видно из табл.
4, корреляционный анализ не обнаружил сильнойсвязи выраженности неврологического моторного дефицита с длительностьюболезни для больных в группе ДН, а также с возрастом у пациентов с НМСН 1типа. Однако отмечена тенденция увеличение неврологического дефицита вдистальных мышцах ног (уменьшение балла по MRC) у пациентов с ХВДП иММН по мере увеличения длительности болезни (отрицательный коэффицинткорреляции Спирмена).3.3. Оценка чувствительных нарушений в группе пациентов с ХВДП иНМСН 1 типаДля пациентов с ММН не характерно наличие сенсорных нарушений, всвязи с чем оценка нарушения чувствительности всех модальностей, а такжесохранности коленных и ахилловых рефлексов в этой группе не проводилась.Тестирование чувствительных расстройств проведено только в группах ХВДПи НМСН 1 типа.
Результаты тестирования по шкале НДС больных ХВДП иНМСН представлены в табл. 5.Таблица 5. Коэффициенты корреляции Spearman для шкалы НДС (баллы) упациентов с ХВДП и НМСН 1 типаБаллы по шкале НДСХВДПНМСН АДНМСН 1ХСредний балл17,4±8,226,1±2,0726,5±2,07Максимальное значение282828Минимальное значение6242450Коэффициент корреляции Spearman дляВозраста и шкалы НДС0,380,24Длительности болезни и шкалы-0,09НДС0,41-Таким образом, не получено достоверных различий между пациентамис ХВДП и НМСН по среднему баллу шкалы НДС, однако обращает на себявнимание значительный и большой по сравнению с НМСН разбросминимальных и максимальных значений шкалы.Данное обстоятельствосвязано с тем, что больные имели разный тип течения болезни ремитирующий или прогрессирующий.
В группе пациентов с наследственнойполинейропатией коэффициент корреляции Spearman не рассчитывался междудлительностью болезни и значениями по шкале НДС так, как патологическоесостояние является врожденным и генетический дефект, определяющийклиническую картину формируется внутриутробно.Результаты расчетов показали, что выраженность чувствительныхнарушений одинаково представлена у пациентов с ХВДП и НМСН и некоррелирует с длительностью болезни при ДН типа ХВДП и возрастомвслучаях наследственной патологии (НМСН).3.4. Результаты ЭМГ исследования пациентов с ХВДП, ММН иНМСН 1 типаЭМГ - исследование проводилось для объективизации поражениядвигательных и чувствительных волокон периферических нервов во всехслучаях независимо от того, является ли патология приобретенной илинаследственной.
В соответствии со стандартным протоколом с учетомтемпературного фактора (температура кожи составляла 34 ° С) получены51значения СРВ, ДЛ, амплитуда М-ответа, амплитуда сенсорного ответа, а такжепроведен поиск блоков проведения (БП) с для нервов рук и ног с 2-х сторон.СуммарныерезультатыЭМГисследованиявыбранныхгрупппредставлены в таблице 6.Таблица 6 ЭМГ показатели у пациентов с ДН и наследственныминeйропатиямиПараметр ЭМГММН(n=25)ХВДП(n=23)НМСН АД(n=18)M± SD2,5±1,9НМСН 1Х(n=13)Амплитуда М-ответа c m.abd. pol. brevis (n.medianus)ДЛ n.medianusСРВ n. medianusАмплитуда М-ответа с m. abd.hallucis (n.tibialis)ДЛ n.tibialisCРВ n.tibialisнет М-ответа с m. abd.
hallucis(n.tibialis)отсутствие ПД n.suralis4,4±1,93,8±1,93,4±0,851,2±1,15,2±2,25,2±3,332,8±4,32,3±2,64,8±3,123,2±9,01,4±0,13,7±2,138,2±5,24,6±0,53,2±1,146,4±2,7-8,3±2,425,9±5,945,5%(n=10)6,5±3,220,7±6,938,8%(n=7)5,1±3,230,1±4,4--72,7%(n=16)100%(n=18)100%(n=13)2,5±1,8Примечание: ДЛ - дистальная латентность; ПД - потенциал действияВ группе пациентов с ДН ЭМГ разделило больных на две четкие группыпо наличию снижения СРВ и увеличению ДЛ нервов рук и ног. Так, при ММНни в одном случае в дистальных отрезках нервов не выявлено снижение СРВ.Основной нейрофизилогической находкой при ММН были мультифокальныеблоки проведения вне зон анатомических туннелей нервов (рис.3).
Наличие БПявляется обязательным при данной форме патологии, что отмечено у всехвключенных в исследование пациентов.52Рисунок 3. Пример БП по локтевому нерву на уровне плеча у пациенткиД. 44 лет с ММН.Всего у 25 больных с ММН исследовано 250 нервов на руках и ногах, изкоторых БП выявлены в 60 нервах, среди которых достоверные блокивстречались в 45 нервах (75%), а вероятные – в 15 нервах (25%).
Анализлокализации нарушения проведения нервного импульсаслучаях (90%) БП встречался в нервах рук, причемпоказал, что в 54достоверные блокиотмечены в 41 нерве (68%), а вероятные – в 13 нервах (22%).В нервах ног БП обнаружены только в 6 случаях (10%), среди которых надолю достоверных блоков пришлось 6% (n=4), а в 4% (n=2) обнаруженывероятные блоки. При оценке асимметрии локализации БП не выявленопреимущественного поражения той или иной стороны, хотя справа БПвстречались несколько чаще – 56% (n=34) блоков, слева 44% (n=26).Локализация и частота БП представлена в табл. 7.53Таблица 7 Локализация БП в нервах рук и ног у пациентов с ММН.ДостоверныйЛокализацияБПСправаВероятныйСлеваСправаСлеваСрединный (1)Локтевой (1)Лучевой (1)Мышечнокожный нерв(1)Нервы рук (n)ПлечевоесплетениеПлечоПредплечьеСрединный (4)Локтевой (3)Лучевой (6)Мышечно-кожный(1)Срединный (4)Лучевой (1)Локтевой (6)Мышечнокожный (1)Срединный (4)Локтевой (2)[N=14][N=12][N=6]Срединный (3)Локтевой (4)[N= 7]Срединный (2)[N=2]Срединный (2)Локтевой (3)[N= 5]Срединный (2)[N=2][N=4]Локтевой (2)НетСрединный (1)[N=1][N= 2]НетНервы ног (n)Малоберцовый (2)Голень[N=2]Всего БП25Малоберцовый (2) Малоберцовый (1)Большеберцовый (1)[N=2][N=2]209Нет6Как видно из табл.
7 БП у пациентов с ММН могут располагаться внервах рук на любом участке по длиннику нерва от запястья до точки Эрба.Однако достоверные БП в большинстве случаев локализуются на уровнеплечевого сплетения или плеча. Вероятные блоки также располагаютсяпреимущественно в проксимальных отделах нервов рук.Учитывая методические особенности анализа БП в нервах ног, говорить опреимущественной локализации БП невозможно, так как СРВ оцениваетсятолько на одном отрезке нерва. Данный факт не исключает наличие БП напроксимальных участках нервов ног (поясничное сплетение), которые неподлежат исследованию при использовании стандартных ЭМГ протоколов.54В группе пациентов с ХВДП нейрофизиологическое исследование вовсех случаях (табл.
6) выявило признаки, характерные для генерализованногонарушения функционального состояния периферических нервов с развитиемнейропатии демиелинизирующего типа – с увеличением ДЛ, снижением СРВпо нервам рук и ног, а также снижение амплитуды моторных ответов с мышцкисти и стопы разной степени выраженности. Следует отметить, что водинаковой степени в патологический процесс вовлекались моторные волокнанервов рук и ног, причем в значительном числе случаев при исследованиибольшеберцового нерва (45,5%) ответа получено не было.Учитываявозможности визуализации икроножного нерва методом УЗИ, во всех случаяхпроводилась оценка его функционального состояния по наличию илиотсутствия ПД нерва. В большинстве случаев (72,2%) при стимуляцииикроножного нерва ответа получено не было.Аналогичный анализ пациентов с НМСН 1 типа, проведенный приразделении больных в зависимости от типа наследования (АД и 1Х) показал,что у всех больных выявлены изменения, характерные для миелинопатии сувеличением ДЛ нервов рук и ног, а также снижением СРВ для моторныхволокон нервов.
По степени изменений основных параметров проведениянервногоимпульсапациентысприобретённымиинаследственныминейропатиями не различались. Число случаев с отсутствием М- ответов пристимуляции большеберцового нерва, так же как и при ХВДП, отмечено взначительном числе случаев при НМСН АД (38,8%), тогда как при НМСН 1ХМ-ответ регистрировался у всех больных.При тестировании икроножногонерва у пациентов с наследственной нейропатией во всех случаях ПД нерваотсутствовал.553.5.
Анализ первичных (направительных) диагнозов у пациентовисследуемых группВсем пациентам, обратившимся в медицинский центр "Практическаяневрология" проведен анализ направительных диагнозов.У пациентов с верифицированной ММН только в 24% (n=6) былпредварительный диагноз полинейропатия, среди которых ММН предположенв 8% (n=2), ХВДП в 16% (n=4).В качестве предварительного диагноза в12%(n=3) предположена была компрессионно-ишемическая нейропатия, средикоторых 1 пациент был дважды прооперирован по поводу туннельнойнейропатии локтевого нерва на уровне кубитального канала, в 8% (n=2)пациенты были направлены с невралгической амиотрофией ПерсонейджТернера (плексопатия),а в 20% (n=5) была предположена миелопатия нашейном уровне.
Наибольшую долю – 36% (n=9) составили пациенты,направленные с подозрением на болезнь двигательного мотонейрона (БАС).Структура направительных диагнозов представлена на рис. 4.Рисунок 4. Структура предварительных диагнозов у пациентов с ММН.56АнализпредварительноговерифицированнойвпоследствиидиагнозаХВДПсредипоказал,пациентовчтовскачественаправительного диагноза "полинейропатия" была указана в 78% %(n=18),среди которых только у 18%(n=4) пациентов "ХВДП" выступила в качествепредполагаемого диагноза и в 4%(n=1) был предположен атипичный вариантХВДП, в остальных случаях высказывалось предположение о другом генезеполинейропатии 4% (n=1) – алкогольная, 31% (n=7) – метаболические формы ив 39% (n=9) – неуточненные формы). 13% (n=3) больных были направлены кневрологуспредварительнымдиагнозомдегенеративноепозвоночника, 9% (n=2) - с остоартрозом (рис.5).Рисунок 5.
Структура предварительных диагнозов у пациентов с ХВДП.заболевание57Среди пациентов с НМСНАД в большинстве случаев при направлении былуказан диагноз "полинейропатия" - 84% (n=15), среди которых с подозрениемна наследственную полинейропатиюбыло 68% (n=12), с неуточненнойполинейропатией направлено 16% (n=3). В 16% (n=3) случаев у пациентовпредполагался иной уровень поражения нервной системы (атаксия Фридрейха– 1 чел., дистальная спинальная амиотрофия – 2 чел.) , рис.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
