Диссертация (1174277), страница 6
Текст из файла (страница 6)
Обращает на себя внимание факт малочисленного описанияв литературе УЗ изменений нервов ног при НМСН [46,121] УЗИ нервов ног имеетсвои методические особенности вследствие доступности их визуализации на32ограниченных анатомических участках, что приводит к ограничениям присонографическом анализе и снижает информативность получаемых результатов.В ряде публикаций проведен сравнительный анализ нервов УЗ-методом упациентов с НМСН 1А, 1В и 1Х типов и контрольных испытуемых. ВыявленоувеличениеППСвовсехрассматриваемыхслучаяхНМСН,причём,максимальные значения отмечены у единичных пациентов с 1А типом [103].
Поданным литературы, увеличение ППС периферических нервов было достовернобольше у детей и взрослых пациентов с НМСН 1А по сравнению со здоровымилицами [81,103, 153]. У пациентов с НМСН 1B, по сравнению с контрольнойгруппой, обнаружено увеличение ППС срединного и локтевого нервов [24]. Приэтом авторы констатировали увеличение ППС и не обсуждали возможноедиагностическое значение наличия или отсутствия изменений на разных уровняхсканирования нерва.
При разделении пациентов с НМСН на основанииобнаруженной мутации (MPZ или NEFL) не удалось обнаружить достоверныхразличий в величинах ППС периферических нервов, определяемых при УЗИ[103]. Не обнаружено также изменение нервов и при НМСН 2 типа [103,121,122].Неспецифичность увеличения ППС при болезнях периферических нервовпродемонстрирована при сопоставлении результатов УЗИ наследственных идизиммунных полинейропатий [133,155]. Однако показано, что диффузноеувеличение ППС нервов чаще встречается при НМСН 1 типа и ХВДП и ни водном из случаев ММН [155].
Именно интерневральная вариабельность ППС приУЗ анализе нервов с 2-х сторон существенно облегчает постановку диагнозаММН даже при отсутствии БП [63] или наличии вероятных блоков проведения.УвеличениеплощадиППСнервовотмеченопринаследственнойполинейропатии со склонностью к параличам от сдавления (HNPP) [122]. Вработе Goedee приведены результаты УЗ-изменений периферических нервов у 9пациентов с НМСН 1А типа и 9 с HNPP. Оценивалась не только ППС нервов, но иразмер и эхогенность фасцикулов в нерве с помощью программы ImageJ, а также33васкуляризация.
В этой же работе проведен поиск корреляций с возрастом, поломи двигательным дефицитом. Выявлено диффузное увеличение ППС нервов упациентов с НМСН 1 А типа, тогда как в группе с HNPP увеличение ППСотмечено только в местах компрессии. Достоверно больше увеличены фасцикулыв нервах у больных с НМСН 1 А типа. Не получено корреляции ППС нервов свозрастом, полом и мышечной силой, оцененной по шкале MRC. Также неполученокорреляциймеждуППС,электрофизиологическимииантропометрическими данными у пациентов с НПМСН 1 типа в работе GrimmA[45,46].Сегодня в литературе продолжается поиск оптимальных протоколов УЗисследования периферических нервов при разных нейропатиях.Исследователипредлагаютразныепротоколысминимальнымидостаточным объемом тестирования периферических нервов, необходимым дляпостановки диагноза.
Основные принципы опираются на распространенность,симметричность процесса и степень вовлечения нервов.Влитературесегоднясуществуеттолькооднавалидизированнаяколичественная шкала оценки в баллах распространения увеличения ППСпериферическихнервов рукииног, спинномозговыхнервов,а такжеблуждающего нерва [46], рекомендованная авторами к использованию. Всеизмерения проводятся только с одной стороны.
Эта количественная суммарнаяшкала"Bochumultrasoundscore"позволяетоцениватьвбаллахраспространенность увеличения ППС периферических нервов при разныхполинейропатиях и имеет высокую специфичность (93%) и чувствительность(80%) при ХВДП. Шкала разбита на 3 подшкалы с буквенным обозначением - А,Ви С. Использование этой шкалы оказало значимую помощь в дифференциальнойдиагностике острых и хронических ДН с острым началом [45,46,59].34Bochum ultrasound score (A. Grimm)А – срединный, локтевой, большеберцовый и малоберцовый нервы:увеличение любого нерва < 50% от верхней границы нормы = 1 балл; увеличениинерва > 50% = 2 балла.Максимальное число баллов = 16В – увеличение С5, С6 и блуждающего нерва – по 1 баллу, максимально – 3баллаС – увеличение икроножного нерва = 1 баллУвеличение ППС нервов и распространение этого увеличения легло воснову 3-х типов, выделенных Zaidman C.M.
с коллегами [155].Тип 1 (мягкий) – увеличение нерва на одном или нескольких участках, но неболее, чем в 2 раза.Тип 2 (фокальный) – увеличение нерва больше, чем в 2 раза, но только наодном участке.Тип 3 (диффузный) – увеличение нерва на проксимальном и дистальномучастке на одной стороне или с 2-х сторон более, чем в 2 раза.При этом тип 3 (диффузный) встречается при НМСН 1 типа в 100% случаеви при ХВДП в 80%, что не позволяет дифференцировать эти состояния.Недостатком этой методики является ее специфичность и чувствительностьтолько в отношении ХВДП.Следует отметить, что активное внедрение в клиническую практику запоследние 10 лет методов УЗИ периферическихнаблюдалосьвспециализированныхцентрахпонервов первоначальноизучениюпатологиипериферических нервов.
Последние 5 лет возрос интерес и понимание местанаследственных полинейропатий в структуре заболеваемости у лиц среднего ипожилого возраста. Это поставило вопрос о сокращении времени поиска генакандидата, а также дифференциальной диагностики с разными формами35аутоиммунныхпораженийпериферическихнервов.Неоспоримымпреимуществом метода УЗИ является его недорогая стоимость и возможностьпроведения его неограниченное количество раз с возможной оценкой динамикиизменения УЗ параметров периферического нерва, а также его мобильность, чтоделает возможным проведение исследования у постели больного, облегчаядиагностический поиск.36ГЛАВА 2.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ2.1. Материалы исследованияДля решения поставленных задач всего обследовано 160 человек.Восновную группу вошли 25 пациентов с ММН, 23 больных с ХВДП и 31 человекс НМСН 1 типа, разделенных в начале исследования на 2 подгруппы по типунаследования - с аутосомно-доминантным (1А и 1В тип)- 18 человек и Хсцепленным типами наследования (1Х-тип) – 13 пациентов. Группу контролясоставили 81 здоровых добровольцев, не имеющих анамнеза и жалоб,позволяющих заподозрить у них наличие болезней нервной системы, а такжеиных патологических состояний, потенциально способных вызвать поражениепериферических нервов (табл. 1).
Исследование проведено в период с марта поавгуст 2017 года на базе ГУЗ «Клиническая больница № 8» (г. Ярославль),медицинского центра «Практическая неврология» (г. Москва), ВоронежскогоОбластного Консультативно-диагностического центра (г. Воронеж). Генетическоетипирование пациентов проводилось в ФГБНУ «Медико-генетический научныйцентр» (г. Москва).Перед началом исследования все испытуемые подписывали «Информированноесогласие».37Таблица 1.
Общая характеристика исследуемых группПризнакОсновная группа (n=79)ДНЧислоГруппаНМСН 1 типаконтроляММНХВДПАД (1А, 1В)252318138144,3±11,051,1±1342,3±17,342,2±17,235,9±18,01Хбольных, (n)Среднийвозраст, лет1Мужчин % (n)60 (15)74(17)50 (9)62(8)40,4 (40)Женщин % (n)40 (10)26(6)50 (9)38 (5)50,6 (41)В основную группу пациенты включены по следующим критериям:- соответствие клиническим и электрофизиологическим критериям диагнозаММН и ХВДП Европейской федерации неврологических обществ (EuropeanFederation of Neurological Societies, EFNS [Joint Task Force of the EFNS and PNS].- подтверждение диагноза НМСН 1 типа методами молекулярно-генетическогоанализа.Критерии исключения:- ассоциированные формы ХВДП (парапротеинемические, ассоциированные ссахарным диабетом, системными заболеваниями соединительной ткани)- атипичные формы ХВДП (синдром Левиса -Самнера)- пациенты с клинической и ЭМГ картиной НМСН без ДНК диагностики- возраст меньше 18 лет.Пациенты всех исследуемых групп были сопоставимы между собой по полуи возрасту.382.2.
Методы исследования2.2.1.Клиническиеметодыисследованиявключаливсебяоценкуанамнестических данных и неврологического статуса. Были зарегистрированыдемографические показатели, включающие возраст, пол, рост, вес, индекс массытела (ИМТ).Сбор анамнеза – сведения были взяты при опросе самих пациентов и ихродственников, а также обработке амбулаторных карт.Вневрологическомстатусе,помимостандартногоневрологическогоисследования, проведена оценка двигательного дефицита по шкале MRS sumscore (Medical Research Council Scale for Muscle Strength) – пятибалльная шкала соценкой силы (0 баллов – плегия; 5 баллов – норма) разных мышечных групп руки ног (максимальная сумма баллов в норме - 85) на стороне выраженной слабостидля пациентов с ММН, в случаях симметричного двигательного дефицита (дляпациентов с ХВДП и НМСН) в анализ включены данные правой стороны.
Шкаланейропатического дисфункционального счета NDS (Neuropathy Disability Score)использована для оценки нарушения чувствительности всех модальностей, атакже сохранности коленных и ахилловых рефлексов для пациентов с ХВДП иНМСН. Ввиду отсутствия чувствительных расстройств у пациентов с ММНданная шкала не применялась.392.2.2. Нейрофизиологические методы исследованияСтимуляционнаяНМСН1типаЭМГ была проведена всем больным из группы ДН ииздоровымдобровольцамконтрольнойгруппы.Нейрофизиологическое исследование проводилось на электромиографе KeypointClinical System (фирма Medtronic, США) и Нейро МВП-4 (фирма Нейрософт,Россия) по стандартной методике (Kimura 2001). Исследовались 6 нервов на руках(моторные и сенсорные порции локтевого, срединного и лучевого нервов), 6нервов на ногах (моторные волокна большеберцового и малоберцового нервов,сенсорные - икроножного нерва).2.2.3.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
