Диссертация (1174277), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Изучить клинико-электромиографические характеристики пациентов смультифокальноймоторнойнейропатией(ММН),хроническойвоспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) и НМСН 1типа.2. Определитьклинико-нейрофизиологическиепричинырасхождениянаправительного и окончательного диагнозов у пациентов с ДН и НМСН;3.
Описать качественные и количественные сонографические характеристикив группе здоровых лиц и у пациентов с рассматриваемыми нозологиями;выделитьУЗ-паттерныизмененийпериферическихнервовпридизиммунных и наследственных нейропатиях 1 типа; выявить частотувстречаемости сонографических типов и паттернов при рассматриваемыхвариантах патологии.4. Определить корреляции выделенных сонографических типов и клиникоэлектрофизиологическойкартиныприДНиНМСН,атакжеантропометрических данных в группе НМСН и контрольной.5.
Определить информативность УЗ изменений периферических нервов длядифференциальнойдиагностикинаследственныхидизиммунныхполинейропатий.6. РазработатьалгоритмУЗИпериферическихдифференцировать рассматриваемые состояния.нервов,позволяющий7Научная новизнаВпервые определены нормативные значения площади поперечного сечения(ППС) периферических нервов у взрослых лиц в российской популяции.Впервые описаны качественные и количественные сонографическиехарактеристикиПН при ММН, ХВДП, НМСН 1 типа с аутосомно-доминантным и Х-сцепленным наследованием.Впервые выделены сонографические типы качественных изменений ипаттерныпространственнойорганизацииУЗ-измененийпериферическихнервов при ДН и НМСН 1 типа, которые позволяют дифференцировать этизаболевания.Впервыепроведенкорреляционныйанализэлектрофизиологическихисонографических параметров при НМСН 1 типа.Определена значимость метода УЗ-исследования периферических нервовдлядиагностикиидифференциальнойдиагностикиразныхформприобретенных ДН, а также наследственных полинейропатийПрактическая значимость работыСоздана нормативная база результатов измерения ППС здоровых лиц,которая может быть использована для диагностики нейропатий.
По результатампроведенногоисследованияопределенацелесообразностьсовместногоиспользования УЗИ и ЭМГ периферических нервов в дифференциальнойдиагностикенаследственныхиприобретенныхнейропатий.Выделенысонографические количественные и качественные изменения нервов привыбранных формах дизиммунных и наследственных нейропатий; показанывозможности УЗИ в диагностике и дифференциальной диагностики ХВДП, ММНи НМСН 1 типа.Стандартизирован протокол УЗ-исследования с включением в анализобязательных для исследования нервов при рассматриваемых патологиях.8Впервые предложен клинико-инструментальный алгоритм при подозрениина ХВДП, ММН и НМСН 1 типа.Основные положения, выносимые на защиту:1. Выявленные клинико-электромографические и сонографические особенности упациентов с ММН, ХВДП и НМСН 1 типа позволяют дифференцировать этипатологии.2.
УЗ - изменения периферических нервов у пациентов с обсуждаемыминаследственными иненаследственныминейропатиями не коррелирует склинической картиной - тяжестью неврологического дефицита, вариантом идлительностьютеченияболезни,антропометрическимиинейрофизиологическими ЭМГ параметрами при оценке нервов.3. УЗИ периферических нервов является информативнымдополнительнымметодом диагностики и дифференциальной диагностики ММН, ХВДП и НМСН 1типа.Объекты исследованияПациенты с доказанными дизиммунными и наследственными нейропатиями(ММН, ХВДП и НМСН 1 типа).Предмет исследованияКлинические, электрофизиологические характеристики пациентов с ДН иНМСН 1 типа.Методология исследованияПротокол исследования был одобрен локальным этическим комитетомЯрославского Государственного Медицинского Университета № 15.Для осуществления поставленных целей были использованы клинические,нейрофизиологические, генетические и УЗ-методы исследования.
Проведенастатистическая обработка полученных данных.9Соответствие диссертации паспорту научной специальностиВ соответствии с формулой специальностей 14.01.11 – нервные болезни,которые охватывают проблемы изучения этиологии, патогенеза, диагностики,лечения и профилактики болезней нервнойисследованиипоказаноналичиесистемы, в представляемомклинико-электромиограифческихисонографических особенностей у пациентов с ДН (ММН и ХВДП)наследственныминейропатиями(НМСН1типа).Доказаноиотсутствиедостоверных корреляций УЗИ изменений нервов у пациентов с ММН, ХВДП иНМСН1типасэлектрофизиологическимиклиническойкартиной,течениемболезни,изменениями,основнымиантропометрическимиданными.Соответствие диссертации области исследованияДиссертационноеусовершенствованиеиспользованиемисследованиедиагностикинеивазивногоЕ.С.ДНиметодаНаумовойвключаетнаследственных-ультразвуковоевсебянейропатийсисследованиепериферических нервов и соответствует п.
№ 1 (Нейрогенетика, наследственные идегенеративные заболевания нервной системы), п. № 4 (Демиелинизирующиезаболевания нервной системы), п. № 5 (заболевания периферической нервнойсистемы), п. № 19 (Нейровизуализационные и инструментальные методыисследования в неврологии) паспорта специальности 14.01.11 - Нервные болезни.Внедрение в практикуПолученныепериферическихавторомданныепоиспользованиюметодаУЗИнервов в диагностике аутоиммунных и наследственныхнейропатий положены в основу алгоритма исследования, рекомендованного ииспользующегося в практической работе неврологов и врачей функциональнойдиагностики, курсах повышения квалификации специалистов по нервно-10мышечных болезням (центра НМФО - центр по непрерывному медицинскому ифармацевтическомуобразованию)Нормативныеданныевключеныв"Справочник невролога" (АБВ-пресс 2017 г.).Личное участие автораАвторомличновключенныхвпроводилосьисследование,клиническоесамостоятельнообследованиепроводиласьбольных,ЭМГ,УЗИпериферических нервов.
Систематизирован клинический материал, проведенастатистическаяобработкаполученныхданных.Анализ,интерпретация,изложение материала, формулировка выводов и практических рекомендацийпроведена автором лично.Апробация работыОсновныерезультатыисследованиядоложеныиобсуждены:наVIIIВсероссийской конференции «Функциональная диагностика - 2016», Москва, 2426 Мая 2016, конференции «Аутоиммунные поражения периферических нервов имышц»Москва, 28-29центральнойоктября 2016, «Демиелинизирующие заболеванияи периферической нервной системы.формы», Ярославль, 24- 25 Мая 2017, InternationalРедкиеи атипичныеConference and Course onNeuromuscular Ultrasonography, Seoul, Korea, 21-23 сентября 2017.Апробация диссертации состоялась на заседании кафедры нервных болезней смедицинскойгенетикойинейрохирургиейФГБОУВО"Ярославскийгосударственный медицинский университет" Минздрава России 28 сентября 2017года протокол № …..11Объем и структура работыДиссертация изложена на 138 страницах, иллюстрирована 26 таблицами, 24рисунками.
Работа состоит из введения, обзора литературы, описания материалови методов исследования, двух глав, посвященных результатам исследования,заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературысодержит 156 источника (6 отечественных и 150 зарубежных).12ГЛАВА 1.ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫПолинейропатии являются сложной диагностической и терапевтическойпроблемойвовсемполинейропатия - этопроявляющеесямире.Согласноопределениюмножественное поражение периферических нервов,периферическимичувствительности,общепринятомутрофическимивялымиипараличами,вегетососудистыминарушениямирасстройствамипреимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенныйсимметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации,постепенно распространяющийся проксимально. [152]Однако в связи спостоянным развитием клинической медицины и разных методов диагностики,используемыхдляверификацииполинейропатий,данноеопределениепредставляется неполным и возможным к употреблению со многими оговорками.Существуют и другие определения этого термина.
Но именно отсутствиеконсенсуса в отношении самого термина и диагностики нейропатий приводят кнеопределенности в отношении эпидемиологии данного состояния [113].Вопросы эпидемиологии полинейропатии сложны. Точные цифры согласноотчетам Министерства Здравоохранения РФ по заболеваемости населениянейропатиями как наследственными, так и приобретенными неизвестны. Однаков структуре рубрики"Болезни нервной системы" МКБ -10 (G00-G99)заболеваемость за 2015 год и взрослого и детского населения составила 39.1человек на100 000 населения [4].При этом за предыдущие годы цифрасущественно не меняется и составляет 39-41 человек на 100 000 населения. ВстранахЕвропы,например,Нидерландах,распространенностьвсехполинейропатий среди взрослого населения составила 77 человек на 100 000[146].При этом в структуре этого состояниянаибольшую часть занимаетдиабетическая нейропатия - 32%, токсические полинейропатии составляют 14%,дизиммунные нейропатии - 9%,на долю наследственных нейропатий с13верифицированным молекулярным диагнозом приходится около 5%, 26%представлены криптогенными аксональными нейропатиям, где природа страданияпока не найдена, на долю других нейропатий приходится 14 % [113].Принципы классификации полинейропатий базируются на этиологическомфакторе, варианте начала и течения болезни, а также степени вовлечения(дистальныеипериферическихпроксимальныенервов-волокна)моторные,итопикесенсорные,страданияволоконвегетативныеволокна,аксональный стержень или миелиновая оболочка.Несмотря на большую частоту встречаемости диабетической нейропатии,именнодизиммунныепатогенетическойитерапиинаследственныхвслучаяхнейропатииприаутоиммунныхотсутствиирасстройствинесвоевременных реабилитационных мерах при наследственных состоянияхприводят к быстрому снижению качества жизни и инвалидизации пациентов.1.1.
Хроническая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатияХВДПявляетсяхроническиминвалидизирующимрасстройствомпериферической нервной системы [99,139] с частотой встречаемости, по даннымразных авторов, от 0.8 до 8.9 на 100 000 населения [73,77,79]. Болезнь встречаетсяв любом возрасте, но чаще всего дебют приходится на 40 - 50 лет. Выделяюттипичный вариант ХВДП и атипичные формы.В типичных случаях клиническая картина складывается из проксимальной идистальнойслабостиконечностей,сочетающейсясчувствительнымирасстройствами. Изменение состояния прогрессирует обычно в течение 8 недель.Приэтомдвигательныерасстройства,какправило,преобладаютнадчувствительными. Течение болезни прогрессирующее или ремитирующее.Отдельно выделяют форму ХВДП с острым началом.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
