Диссертация (1174268), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Тяжелыеосложнения наблюдались чаще у пациентов с фиксированными дефектамиперфузии (р=0,01) или ФВ ЛЖ ниже 60% (р=0,01). Авторы пришли кзаключению, что наличие фиксированных дефектов перфузии и ФВ менее 60% упациентов ГКМП имеет неблагоприятное прогностическое значение в отношенииосложнений [74].20Таким образом, в многочисленных исследованиях было показано, что убольных ГКМП имеется ишемия миокарда даже в отсутствии атеросклероза КА, аее влияние на течение заболевания и прогноз неоднозначно.
Ряд вопросов,касающихся отдаленных последствий ишемии, ее роли на течение и прогноззаболевания, необходимости учета при стратификации риска у больных ГКМПостается предметом дискуссии.Одной из причин ишемии миокарда у больных ГКМП, по мнению рядаавторов, являются врожденные аномалии КА, включая туннелированныеэпикардиальные КА [86].
Споры о клиническом значении миокардиальныхмостиков (ММ) длятся на протяжении многих лет, так как сжатие артериипроисходит в систолу, а коронарный кровоток - в диастолу [3, 87, 88]. Данных,описывающих перфузию миокарда при стресс-тесте у пациентов с ГКМП, укоторых имеются ММ, в доступной нам литературе мы не нашли. Сообщения опациентах, имеющих ММ в отсутствии ГКМП, демонстрируют нарушенияперфузии миокарда при стресс-тесте в зонах, расположенных дистально поотношению к ММ [ 89, 90, 91].Имеется несоответствие в частоте выявления ММ по данным аутопсии иКАГ: по данным проведенного исследования Basso С.
et al. при аутопсиипациентов с ГКМП ММ обнаружены в 40% случаев [92], тогда как по даннымангиографического исследования в Sorajja P. et al. - у 15% пациентов [93]. Спорныданные о клиническом значении ММ: одни исследователи полагают, что ММмогут быть причиной ВСС [94], другие считают, что систолическая компрессияэпикардиальных сосудов наблюдается часто и не имеет существенногоклинического значения [2, 86, 92, 93, 94]. У большинства больных с ММ нетсимптоматики, и они имеют хороший отдаленный прогноз [51, 95].Basso С.
et al. изучили распространенность ММ в 255 сердцах, в том числе115 у больных с ГКМП (средний возраст 29 лет, 75% мужчин). ММ чащевстречались у больных ГКМП (47 из 115, 41%), чем в контрольной группе (21из21100, 21%) (р=0,002). Исследование не выявило связи между ВСС и наличием ММ[92].Tian T. et al. с соавторами было ретроспективно проанализировано 298пациентов с ГКМП.
Период наблюдения составил 4,2 ± 2,3 года. По данным КАГу 34 (11%) пациентов были определены ММ, при этом наиболее часто отмечаласьлокализация в средней трети передней нисходящей артерии (77%). Былоотмечено, что пациенты с ММ были моложе (48 ± 9 против 54 ± 12 лет, р=0,001).Во время наблюдения у пациентов ГКМП с ММ не было выявлено связи сповышенным риском смерти от всех причин (р=0,54), сердечно-сосудистойсмерти (р=0,60), ВСС (р=0,53) и прогрессирования сердечной недостаточности(р=0,84).
Авторами сделаны выводы, что ММ относительно распространеннаяморфологическая составляющая ГКМП, которая не является предикторомнеблагоприятных клинических исходов [95]. Sorajja P. et al. обследовали 425пациентов ГКМП в возрасте 60±15 лет [93]. При КАГ у 64 пациентов (15%)обнаружены ММ. Наличие ММ не оказало влияния на показатели 5-летнейвыживаемости (91% против 85%, р=0,42) и сердечной смерти (93 против 89%,р=0,6 и ВСС 95% против 97% , р=0,72) больных ГКМП.Выявление ММ у пациентов с ГКМП и болями в груди требует принятияопределенного решения, насколько имеющаяся симптоматика обусловленаналичием систолической компрессии КА.Другой особенностью коронарного русла, которая может привести кишемии миокарда у больных ГКМП, может быть несоответствие между объемомКА и массой миокарда ЛЖ.В ряде исследований показано, что диаметр эпикардиальныхКА упациентов ГКМП больше, чем в норме [96, 97, 98, 99]. Так например, еще в 1993г.
Kauffmann P. et al. исследовал пациентов с атипичными болями в груднойклетке. Было обследовано 25 пациентов с кардиомиопатиями (ГКМП - n=13,средний возраст больных 43±9 лет; из них мужчин n=10, ДКМП - n=12, среднийвозраст 52 ± 9 лет, из них мужчин n=7), 15 пациентов (средний возраст 55±7 лет,22n=12 мужчин) с аортальными клапанными пороками и 12 здоровых лиц (52±8 лет,из них 9 мужчин). Выявлено, что у пациентов с ГКМП поперечная площадь КАбольше, чем у здоровых (поперечная площадь ПМЖВ 13,3±2,6 против 7,8±3,6 мм2(р˂0,005), поперечная площадь огибающей ветви (ОВ) 11,6±3 против 6,7±3,2мм2(р˂0,005), поперечная площадь правой КА (ПКА) 12,2±2,9 против 9,0±4,7 мм2(р˂0,01). Однако соотношение поперечной площади КА к толщине ЛЖ быламеньше у пациентов ГКМП, чем у здоровых (0,8±0,13 мм2/см2 против 0,92±0,63мм2/см2, p<0,05). Авторы пришли к заключению, что КА у пациентов ГКМП свыраженной толщиной стенок ЛЖ относительно малы для кровоснабжениягипертрофированной стенки ЛЖ и это может способствовать развитию ишемиимиокарда и появлению синдрома стенокардии [96].Sellers S.L.
et al. исследовал 37 пациентов ГКМП (58±11,7 лет, 24 мужчины)и 37 пациентов контрольной группы (57±14,2 лет, 27 мужчин) с типичнымиангинозными болями за грудиной [97]. Всем пациентам проведено МСКТ КА.Только у 3 из 37 (10,8%) пациентов ГКМП и у 2 (5,4%) из 37 из контрольнойгруппы выявлен атеросклероз КА (р=0,67). Исследователями рассчитан объемпросвета КА, а также соотношение объема просвета КА к массе миокарда ЛЖ(ММЛЖ) и фракционный резерв кровотока. Несмотря на то, что объем просветаКА, был достоверно больше у больных ГКМП по сравнению с контрольнойгруппой (4112±1139 против 3290±924 мм3, p<0,0001), соотношение объемапросвета КА к ММЛЖ оказалось достоверно меньше у больных ГКМП (23,8±5,9против 26,5±5,3 мм3/г; p=0,026).
Суммарный фракционный резерв кровотока втрех эпикардиальных КА (ПМЖВ, ОВ, ПКА) оказался ниже у пациентов ГКМПпосравнениюснормой(2,58±0,18против2,63±0,14;р=0,0065),чтосвидетельствует об ишемии миокарда у пациентов ГКМП. Авторы считают, что,несмотря на увеличение объема КА у больных ГКМП, снижение соотношенияобъема просвета КА к ММЛЖ наводит на мысль о возможном несоответствиимежду массой миокарда и имеющейся потребностью в кровоснабжении миокарда.23Эти данные, по мнению исследователей, могут помочь объяснить синдромстенокардии у пациентов с ГКМП без атеросклероза КА [97].Таким образом, одной из возможных причин ишемии миокарда может бытьотносительная коронарная недостаточность, обусловленная несоответствиемдиаметра коронарных артерий к кровоснабжаемой массе миокарда.Важным моментом, который обуславливает ишемию миокарда у больныхГКМП, является сопутствующее атеросклеротическое поражение КА.1.3 Ишемия миокарда и атеросклероз коронарных артерий у больныхГКМПОдной из причин болей в груди у больных ГКМП является ишемиямиокарда, развивающаяся вследствие атеросклеротического поражения КА [86].Атеросклероз КА может присоединяться у больных ГКМП старших возрастныхгрупп.
Cреди больных ГКМП старше 45 лет атеросклероз КА встречаетсяпримерно в 25% случаев, у больных старше 60 лет может достигать 50-75% [1,22]. Следует отметить, что коронарный атеросклероз может быть одной из причинвнезапной смерти больных ГКМП среднего и пожилого возраста [1].В настоящее время существуют две стороны медали в отношении сочетанияГКМП и ИБС.Первая проблема заключается в том, что ангинозные боли у лиц старшейвозрастной группы в совокупности с выраженными изменениями на ЭКГ,характерными для ГКМП, расцениваются, как облигатный признак ИБС. Влитературе представлены многочисленные случаи дебюта ГКМП под маскойострого коронарного синдрома [100, 101, 102, 103].Daralammouri Y. et al.
описали случай обструктивной ГКМП, котораяимитировала ИМ с подъемом сегмента ST со значительным повышениемкардиоспецифических ферментов. КАГ выявила незначимый стеноз КА. ЭхоКГвыявила гипертрофию ЛЖ с ОВТЛЖ. Диагностирована обструктивная формаГКМП [100].24CuiL.etal.описанслучай66-летнейженщиныкотораябылагоспитализирована с подозрением на острый инфаркт миокарда.
На ЭКГзарегистрирован подъем ST с отрицательными зубцами Т по нижней стенке и впрекордиальныхотведениях.Кардиоспецифичныеферментыоказалисьвпределах нормальных значений. На ЭхоКГ выявлена выраженная гипертрофияперегородки (22 мм) с мидвентрикулярной обструкцией ЛЖ 57 мм рт.ст. и снормальным градиентом давления в выносящем тракте ЛЖ. Визуализироваласьапикальная аневризма ЛЖ при нормальной ФВ ЛЖ (60%). Таким образом,диагностирована ГКМП с мидвентрикулярной обструкцией и апикальнойаневризмой ЛЖ. Диагноз острого инфаркта миокарда был исключен [17].Duygu H.
et al. также проанализировали 17 пациентов, которым былпервоначальнопоставленатеросклеротическогодиагнозпораженияИБС.КАВсемвыявленобыланепроведенабыло.КАГ,Установлензаключительный диагноз ГКМП на основании данных ЭхоКГ [104].Другой стороной медали является то, что типичные ангинозные болиявляютсячастьюсимптомокомплексаГКМП,поэтомусопутствующееатеросклеротическое поражение КА (которое осложняет клиническое течениеболезни) может остаться незамеченным [1].
В связи с этим, в клиническойпрактике существуют трудности доинвазивной диагностики присоединившейсяИБС у больных ГКМП, имеющих болевой синдром в грудной клетке. Особенноактуальна эта проблема у пациентов старшей возрастной группы, когдавстречаемость сочетанной патологии возрастает до 10-20% [2, 13, 22].Примеры сочетания ГКМП и ИБС описаны многими исследователями повсему миру. Ushikoshi H. et al.
описывает 84-летнюю пациентку с ранееустановленным диагнозом обструктивной ГКМП с асимметричной гипертрофиейЛЖ и толщиной МЖП 21 мм, градиент давления в ВТЛЖ 155 мм рт.ст. Больнаягоспитализирована с болью в грудной клетке. Диагностирован ИМ переднейлокализации. На КАГ выявлена острая тромботическая окклюзия левой переднейнисходящей артерии. Проведено первичное чрескожное вмешательство с25тромбэкстракциейизпереднейнисходящейартериисвосстановлениемкоронарного кровотока [105]. Tascon P. et al. описали пациентку 68 лет собструктивной ГКМП у которой имелась тяжелая стенокардия и одышка. Поданным КАГ имелся субтотальный стеноз проксимальных отделов левойогибающей и правой КА.
Больной проведено стентирование этих артерий, чтопривело к значительному улучшению состояния [106]. Demetrescu C. еt al.описали случай 84-летней женщины, у которой по данным ЭхоКГ и МРТ сердцадиагностирована обструктивная форма ГКМП. При проведении КАГ выявленотрехсосудистое стенозирующее поражение КА. Данный случай представлен каксочетание ГКМП и ИБС [54].Как показали результаты исследований, сочетание ГКМП и ИБС утяжеляеттечение заболевания и ассоциируется с худшим прогнозом [15, 86].Целью ретроспективного исследования Shin D.et al. было изучение влияниясопутствующего коронарного атеросклероза на течение апикальной ГКМП [15].
Впериод с 2002–2012 гг. было включено 98 больных в возрасте 61,5±9,8 лет.Период наблюдения составил 53,1±60,7 месяцев. Дискомфорт в грудной клетке(57,1%) являлся наиболее распространенным симптомом. КАГ проведена 72,4%пациентам, МСКТ КА - 27,6%. Стеноз КА более 50% выявлен у 31 (31,6%)пациента: 1-, 2-, 3- сосудистое поражение и стеноз ствола левой КА в 15,3%, 9,2%,6,1% и 1,0%, соответственно. В качестве конечной точки оценивалась частотатаких сердечно-сосудистых событий как смерть, нефатальный ИМ или инсульт,сердечная недостаточность, реваскуляризация КА и госпитализация в связи ссердечно-сосудистыми заболеваниями. Кардиоваскулярные события произошли у22,4% больных, а уровень смертности составил 5,1%. Было отмечено, чтопациенты с апикальной ГКМП в сочетании с ИБС были старше больных ГКМПбез ИБС (средний возраст 66,8±7,5 лет против 59,9±9,9 лет, p=0,003), у них чащерегистрировались кардиоваскулярные события, особенно при многососудистомпоражении КА (ОР 2,91, 95% ДИ 1,19-7,13, р=0,021).
Выживаемость быладостоверно ниже в группе ГКМП в сочетании с ИБС (95% ДИ 1,36-7,45, р=0,008).26Таким образом, исследователями было показано, что ИБС - независимый факторриска развития сердечно-сосудистых событий у больных апикальной ГКМП иприводит к ухудшению течения ГКМП. Апикальная ГКМП без ИБС имеладоброкачественное течение и выживаемость этой группы пациентов быласопоставима с населением в целом [15].Интересные и ценные данные получены Sorajja P. et al. [86] за период с 1972по 2000 г.
Обследовано 433 пациента с ГКМП в возрасте 63±16 лет, у которыхоценивали наличие и степень тяжести атеросклеротического поражения КА.Тяжелое поражение атеросклерозом КА устанавливалось по КАГ при наличииодиночного стеноза 50% в стволе левой КА или ≥70% в других крупных КА илидвух стенозов ≥ 50% и была выявлена у 114 пациентов (26%). Поражение КА отлегкой до умеренной степени тяжести выявлено у 116 пациентов (27%). У 203пациентов (47%) КА были интактны.















