Диссертация (1174252), страница 6
Текст из файла (страница 6)
и соавт. провели масштабное исследованиепациентов с BRBNS, описания которых имелись в литературе к тому времени.Они представили 3 пациентов с BRBNS, которых наблюдали сами и изучилиистории болезней еще 39 пациентов, описанных в литературе в период с 1965–2003 гг. У трех собственных пациентов имели место кожные ангиомы игастроинтестинальные гемангиомы.
У 39 пациентов, описанных в литературе,кожные ангиомы присутствовали в 100% случаев, гастроинтестинальные – в79,5%. Ангиомы были обнаружены и во других внутренних органах: головноммозге – 17,9%, суставах – 5,1%, печени – 5,1%, глазе 2,6%, почке – 2,6%, селезенке– 2,6%. Кожные ангиомы располагались чаще всего на теле (93%), реже – надистальных участках конечностей (86%), бедрах – 36%, лице – 26%.Гастроинтестинальные гемангиомы в 100% наблюдений встречались в тонкойкишке, в толстой – в 74% случаев, в желудке – в 26%. При поражении суставов, у29пациентов отмечались патологические переломы и увеличение размеровконечностей, что потребовало ампутации в 1 случае. В случае выраженного ЖКкровотечения у 8 пациентов применялись эндоскопические способы гемостаза,хирургическое удаление сосудистой опухоли – у 5, комбинированное лечение – в 1случае. Рецидивирующие кровотечения у 1 пациента купировались путемприменения эндоскопического лазера в сочетании с применением стероидов иинтерферона [37].В 2012 году Yuksekkaya H.
и соавт. первыми применили препаратаСиролимус, обладающий антиангиогенной активностью, в лечении ребенка 8 летс массивными рецидивирующими кишечными кровотечениями на фоне синдромаBRBNS (Blue rubber bleb nevus syndrome). Это заболевание является редковстречающимсянедугом,характеризуетсятипичнымисосудистымимальформациями кожи, желудочно-кишечного тракта и, реже, – других органов. Уребенка отмечались гематомы на коже и частые интенсивные кровотечения изЖКТ на фоне поражения ротовой полости, пищевода, желудка, тонкой и толстойкишок. Применение преднизолона и альфа-интерферона не давало клиническогоэффекта.
Уже при введении низких доз Сиролимуса отмечена регрессиясосудистых опухолей, а гематомы и кровотечения регрессировали [100].Ajay Kaul и соавт. представили опыт применения препарата Сиролимус у 4детей с BRBNS, средний возраст которых составил 6,5 лет. У всех детеймальформация включала венозный и лимфатический компоненты, что былоподтверждено иммунологическим тестом с PROX-1. Все дети получалиСеролимус через рот в дозировке 10–13 нг/мл. Средняя длительность терапиисоставила 1,5 месяца, сроки наблюдения – до 21 месяца.
В результате терапииразмеры патологических очагов и частота кровотечений уменьшились у всехдетей. Также отмечено уменьшение болевого синдрома и улучшение качестважизни. У одного ребенка купированы проявления коагулопатии потребления.Побочные эффекты состояли в развитии мукозита у трех детей и нейтропении уодного ребенка [13].30Таким образом, ангиодисплазии толстой кишки у детей можно отнести кгруппе редко встречающихся и трудно диагностируемых пороков развития.
Поданным Гарбузова Р. В. и соавт. ангиодисплазии таза и нижних конечностейсоставляют около 50% всех случаев этого заболевания и в подавляющембольшинстве случаев носят характер венозной дисплазии. Авторы считают, чтобольшую группу среди причин венозной дисплазии прямой кишки составляютпациенты с синдромом May – Thurner, который возникает на фоне компрессиилевой общей подвздошной вены между правой общей подвздошной артерией ителом пятого поясничного позвонка [6].Как бы то ни было, в настоящее время не накоплено значительного опыталечения и диагностики ангиодисплазий прямой кишки у детей. Дискутабельнымостается вопрос принадлежности геморроя у детей к вариантам ангиодисплазийпрямой кишки.
В связи с этим требуется систематизация и набор данных позаболеваниях, сопровождающимся кровотечениями из прямой/толстой кишки удетей, полученных из различных лечебных учреждений нашей страны. Этопозволит систематизировать и изучить не только частоту их встречаемости, но ина основании опыта диагностики и лечения оптимизировать тактику веденияпациентов,коррекции.разрабатыватьнаиболееэффективныеметодыхирургической31Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ2.1. Характеристика пациентовРабота проведена на кафедре детской хирургии ФГАОУ ВО РНИМУ им.Н.И. Пирогова (зав.
кафедрой член корр. РАМН, д. м. н., профессор РазумовскийА. Ю.) и основана на ретро- и проспективном анализе историй заболеваний 136пациентов с различными вариантами сосудистых мальформаций, прямокишечнымикровотечениями и перианальными протрузиями, находившимися на лечении вотделении неотложной и гнойной хирургии ФГБУЗ ДГКБ им. Н.Ф.
Филатова (зав.отделением д. м. н., профессор Смирнов А. Н., главный врач д. м. н., профессорЧубарова А. И.) за период с 2008 по 2018 гг. Глубина проработки материаласоставила 10 лет, что было обусловлено увеличением в клинике количествапациентов с сосудистыми мальформациями прямой кишки и возможностьюширокого применения у них современных методов диагностики (ангиография, МРТ)илечения(использованиеантиангиогенныхпрепаратов,применениемалоинвазивных хирургических способов лечения с использованием аппаратаLigaSure, трансанальные способы резекции прямой кишки), которые былиразработаны и внедрены в России в течение последних 10 лет.В основу работы положен анализ результатов лечения пациентов детскоговозраста с сосудистыми заболеваниями прямой кишки: геморроем и сосудистымимальформациями.
В исследование первоначально были включены 136 детей ввозрасте от 3 мес до 17 лет 11 мес с направительным диагнозом геморроя,имеющие жалобы на кровотечение из прямой кишки и/или перианальнуюпротрузию. Все пациенты были обследованы при помощи методики клиническогообследования, УЗИ и ректороманоскопии.
В ходе обследования были разработаныкритерии включения /исключения в дальнейшее исследование.Критериемвключениявисследованиебылоналичие/увеличениегеморроидальных узлов прямой кишки у пациентов с кишечным кровотечением,перианальной протрузией и сочетанием этих состояний.32Критерием исключения из исследования было отсутствие увеличенныхгеморроидальных узлов прямой кишки у пациентов с перианальной протрузиейи/или кровотечением из ануса или прямой кишки.Таким образом, из 136 пациентов 68 детей были исключены изисследования, так как в ходе осмотра и обследования диагноз сосудистойпатологии прямой кишки у них был исключен. Из пациентов, исключенных изисследования, в 33 (24,3%) случаях установлен диагноз анальной трещины, в 10(7,3%) – полип прямой кишки, у 13 пациентов диагностирована кожная складкаануса (ИПП) – 9,5%, в 12 случаях (8,8%), несмотря на жалобы родителей напротрузию мягких тканей в области ануса во время дефекации, патологии невыявлено (Рисунок 1).Рисунок 1 – Перианальные протрузии у детей, не сопровождающиеся сосудистойпатологией прямой кишки - кожные складки ануса и промежностиПациенты, вошедшие с исследование, – 68 детей с сосудистой патологиейпрямой кишки, проявляющиеся кровотечением из геморроидальных узлов прямойкишки и/или перианальной протрузией геморроидальных узлов – были разделенына две группы:1-я группа – пациенты с диагнозом геморрой – 56 человек;2-я группа – пациенты с различными вариантами ангиодисплазий толстойкишки, проявляющиеся патологическим увеличением геморроидальных узловпрямой кишки – 12 детей.Причинами подобного разделения пациентов на группы послужили:1) характер нозологии;2) тяжесть и распространенность сосудистых поражений прямой кишки;333)сочетание с другими заболеваниями прямой кишки и внутреннихорганов;4)особенности диагностики заболеваний.Пациенты 1 группы были разделены на 4 группы в зависимости от методовлечения:1а – пациенты, получающие консервативное лечение – 14 человек (20,6%);1б – пациенты, которым выполнялась склеротерапия геморроидальныхузлов – 10 человек (14,7%);1в – пациенты, которым выполнена закрытая геморроидэктомия пометодике Миллиган-Морган – 22 ребенка (32,3%);1г – пациенты, которым выполнена открытая геморроидэктомия припомощи аппарата LigaSure – 10 детей (14,7%).Висследованиевкачествесравнительнойгруппыприизученииэхометрических показателей сосудистых структур прямой кишки включены 34пациента в возрасте от 3 до 16 лет с заболеваниями, не связанными с патологиейпрямой кишки: 19 детей с пупочными грыжами, 10 – с паховыми грыжами, 5 – синородными телами мягких тканей.Дизайн клинического исследования представлен на рисунке 2.Среди пациентов 1 группы у 4-х детей геморрой развился вторично на фонепортальной гипертензии, в остальных случаях – геморрой мог быть отнесен кидиопатическому заболеванию.Варианты АВМ во всех случаях были различными: синдром Бина (BRBNS)– в 2 случаях, синдром Клиппеля – Треноне у трех, и несиндромальные формыАВМ выявлены у 7 детей.В 1 группе детей превалировали мальчики – 53 (94,6%), во 2 группе –большинство пациентов были женского пола — 11 (91,6%).
Возрастной составпациентов различался в группах исследования, средний возраст детей с диагнозомГеморрой составил 11,51,2 лет (самый младший ребенок был в возрасте 1,5 лет).Во 2-й группе детей средней возраст составил 71,7 лет (Таблица 1).3468 пациентов с сосудистыми заболеваниями прямой кишки, сопровождающиесякишечным кровотечением и/или перианальной протрузией1 ЭТАП. Анализ эхометрических показателей сосудистых структур прямой кишки1 группа (n = 56)Геморрой2 группа (n = 12)АВМГруппа сравнения(n = 34)2 ЭТАП.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
