Диссертация (1174252), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Слизистая прямой кишки былавыделена начиная на расстоянии 4 см над переходной складкой брюшины и докожно-анального перехода. Непораженная сигмовидная кишка низведена черезсерозно-мышечный футляр. Перевязка верхней прямокишечной артерии и левойвнутреннейподвздошнойартерииобеспечилиадекватныйгемостаз.Впослеоперационном периоде получен хороший функциональный результат,кровотечения прекратились [92].Первенство в самой идее демокозации слизистой порочно развитой прямойкишки они делят с Telander R.
L. и соавт, которые опубликовали свои наблюденияв 1993 году. Они наблюдали массивные прямокишечные кровотечения у детей ивзрослых при распространенном гемангиоматозе, поражающем структуры малоготаза и ректосигмоидный отдел толстой кишки, как, например, при синдромеКлиппеля – Треноне [39, 53, 93, 97].Традиционныекишечникаилихирургическиеколостомиявмешательства,нередкотакиеосложняютсякакрезекциитяжелымиинтраоперационными кровотечениями или недержанием кала в отдаленные срокипосле операции. Для решения эти проблем авторы предложили использоватьметодику удаления слизистой прямой кишки (демукозацию).
Операция проведена4 пациентам с синдромом Клиппеля – Треноне, сопровождавшимся массивнымикишечными кровотечениями. В группе пациентов были и дети, возраст составилот 4 до 25 лет. Кровотечения из прямой кишки носили у больныхрецидивирующий характер, требовали неоднократных гемотрансфузий (от 2 до 20эпизодов в анамнезе). В ходе хирургических вмешательств при демукозации25прямой кишки использовался YAG лазер. Во всех случаях удалось добитьсяпрекращения кровотечений, а также хорошего функционального результата [93].До предложенной ими тактики, в литературе имелись сообщения о «простой»резекции прямой кишки в подобных ситуациях [2, 4, 12, 13, 39, 93, 97].Ramírez Mayans J.
и соавт. представили опыт лечения 8 детей с АВМтолстой кишки, c локализацией в правой половине толстой кишки (5), внисходящем отделе (5), подвздошной кишке (3) и ректосигмоиде (3). Диагноз былподтвержден при колоноскопии и ангиографии. В 7 случаях успешно произведенарезекция пораженного участка кишки с хорошим результатом [83].В последующие годы также появились немногочисленные сообщения охирургическом лечении сосудистых мальформаций прямой кишки. Так в 2009 годуLv Z.
и соавт. представили опыт применения модифицированной операции Соавэ длялечения васкулярных мальформаций аноректальной зоны и сигмовидной кишки(ВМАРС). В период с 2000 по 2008 гг. наблюдалось 12 детей с ВМАРС. Диагностикавключала: ирригографию, колоноскопию, КТ и МРТ. Всем детям была выполненамодифицированная операция Соавэ, в 11 случаях для эндоректальной диссекциидистальной части прямой кишки применялась методика геморроидэктомииSarasola – Klose. В среднем в ходе операции удалялось около 22,5 см кишки.Гистологически во всех случаях подтвержден диагноз венозной мальформации.
Вовсех случаях лечение оказалось успешным, кишечные кровотечения быликупированы, у 1 ребенка отмечено периодические недержание кала [69].Сообщения о подобных вмешательствах при генерализованном ангиоматозе– синдроме Клиппеля – Треноне стали появляться в печати с начала 2000-х гг.Синдром Клиппеля – Треноне относится к врожденным сосудистым аномалиям,характеризующимся гипертрофией конечности, наличием кожных гемангиом иварикозным расширением вен внутренних органов.
ЖКК при этом заболеванииявляетсяследствиемгемангиоматозакишечникаиможетноситьжизнеугрожающий характер [39]. Wilson C. L. и соавт. представили опыт лечения3 пациентов с обильными ЖКК, резистентными к трансфузионной терапии, нафоне обширных кавернозных гемангиом, затрагивающих прямую кишку. Двоим26пациентам была выполнена проктоколэктомия с наложением колоанальногоанастомоза, третьему пациенту выполнена брюшно-сакральная резекция толстойкишки в связи с распространенным поражением кишки, малого таза ипромежности [97]. Похожие наблюдения принадлежат и другим хирургам. Помнению ряда авторов (Fishman S. J.
и соавт.), венозные мальформации, устойчивык действию ингибиторов ангиогенеза. Как правило, подобные мальформации немогут быть удалены радикально из-за вовлечения в патологический процессструктур малого таза и брыжейки кишечника. Поэтому авторы рассматриваливозможность воздействия на образования через просвет кишечника. Под ихнаблюдениемнаходились3пациентовсциркулярнойтрансмуральноймальформацией коло-ректальной зоны, промежности и брыжейки.
У одногопациента была поражена вся толстой кишка, у двух – ректо-сигмоидный отдел. Вдиагностике использовались КТ и МРТ. Все больные имели ежедневные эпизодыгематошезии на протяжении многих лет и получали неоднократные переливаниякрови и длительную терапию препаратами железа. Несмотря на то, что у всехпациентов кровотечения начались в детстве – лечение не приносило успеха. Всебольныебылипрооперированы,имвыполнялисьследующиеоперации:колэктомия, аноректальная мукозэктомия (при поражении структур таза ипромежности и эндоректальное низведение кишки с формированием коло- илиилеоанального анастомоза. У всех пациентов в послеоперационном периодекровотечения прекратились.
Гемотрансфузия во время операции потребоваласьодному пациенту. Авторы считают, что колэктомия с мукозэктомией иэндоректальным низведением кишки является методом выбора у пациентов свенозными мальформациями толстой кишки (ВМТК) [44].Вероятно, еще более перспективным является комбинированное лечение сиспользованием малоинвазивных и радикальных способов коррекции. Так, PierceJ. и соавт.
представили наблюдение ребенка с продолжающимся ЖКкровотечением на фоне артерио-венозной мальформации ректо-сигмоидногоотдела толстой кишки. Авторы успешно применили сосудистую эмболизацию споследующей передней резекцией прямой кишки [81].271.3. Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) – синдром голубогорезинового мяча, синдром Бина (Bean)Одним из вариантов сосудистой патологии кишечника, который не имеетотражения в общепринятой классификации является так называемый Blue rubberbleb nevus syndrome (BRBNS) (синдром голубого невуса, напоминающегорезиновый пузырь). Синдром относится к редким врожденным мальформациямвенозной системы, наиболее часто поражает кожу и желудочно-кишечный тракт,реже – другие внутренние органы. Это заболевание было открыто Gascoyen в 1860году.
Гасконь первым отметил сочетание кожных и гастроинтестинальныхсосудистых мальформаций и массивных кишечных кровотечений [51]. Однако,более широкой известностью синдром обязан William Bennett Bean (1958), чтопослужило основанием называть его «синдром Бина» [21]. Название «синдромголубого резинового невуса» появилось позже.
BRBNS относится к тяжелымзаболеваниям в связи с потенциальным риском массивных кровотечений.Существуют данные о том, что синдром имеет аутосомно-доминантноенаследование, хотя большинство случаев являются спорадическими. Ряд авторовидентифицировали ген семейных венозных мальформаций в 9-й хромосоме (Boon,Gallione) [27, 49]. При BRBNS кожные поражения всегда асимптомны, и несуществует корреляции между массивностью кожных элементов и тяжестьюкишечных проявлений.
Помимо кожных и гастроинтестинальных поражений,нередко встречаются и ортопедические аномалии – деформации скелета,патологические переломы, избыточный рост костей. В литературе имеютсяописания гигантизма, множественных энхондром и др. Согласно сообщениямразных авторов, ангиомы могут локализоваться в печени, селезенке, почках,сердце, легких, перикарде, плевре, брюшине, рото- и носоглотке, глазах, мышцах,щитовидной и паращитовидных железах, мочевом пузыре, половом члене ивлагалище [14, 19, 21, 37, 40, 43, 75, 78, 84, 85, 100].
Гематологические нарушениявключаютжелезодефицитнуюкоагулопатию потребления.анемию,тромбоцитопениюихроническую28S. U. Rehman и соавт. в 2003 году представили наблюдение девочки 9 лет ссиндромом BRBNS, имевшей массивное поражение желудка и прямой кишки,которой в силу часто рецидивирующих кровотечений пришлось перенести более100эпизодов гемотрансфузий[84]. Дифференциальный диагноз следуетпроводить с множественными инфантильными гемангиомами, синдромомМафуччи, диффузной ангиокератомой, синдромом Рандю – Ослер – Вебера исиндромом Клиппеля – Треноне – Вебера [14].Лечение BRBNS представляет сложную задачу. Только в случаяхограниченного поражения ЖКТ наиболее эффективным способом являетсярезекция пораженного участка, хотя частота рецидивирования довольно высока[45, 47, 49, 50].
При распространенном поражении нередко приходитсяограничиватьлечениегастроинтестинальныеконсервативнымангиомыможнолечениеманемиивоздействовать[60,61].Наэндоскопическимиметодами – склерозированием, лигированием, лазерной коагуляцией [89].Фармакотерапия BRBNS слабо освещена в литературе, имеются данные оприменении кортикостероидов, альфа-интерферона, винкристина – однако эффектот применения этих средств был неудовлетворительным [43, 45, 50, 60].В 2008 году Deng Z. H.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
