Диссертация (1174252), страница 4
Текст из файла (страница 4)
В 2013 г. экспертной комиссией Ассоциацииколопроктологов России были разработаны клинические рекомендации подиагностике и лечению больных с ангиодисплазией кишечника [12]. Стоитотметить, что в силу относительной редкости этой патологии опыт отдельныхклиник чаще всего представлен единичными (редко более 15–20) наблюдениями.По данным литературы имеются лишь сведения о некоторых вопросах клиники,19диагностики и лечения врожденных ангиодисплазий, основанных на небольшомчисле наблюдений [2, 4, 42, 46, 48].Клинически заболевание проявляется главным образом кровотечениями изпрямой кишки во время дефекации и вне зависимости от не .Приэндоскопическом исследовании выявляют синюшно-багровый цвет слизистойкишкинаограниченномучастке,отсутствиетипичнойскладчатости,расширенные, извитые, выбухающие сосуды, образующие неправильной формысплетения, четко отграниченные от неизмененных участков слизистой.
Биопсиятаких образований может привести к массивному кровотечению, остановитькоторое бывает очень трудно [2, 12, 41].До сих пор дискутируется вопрос о значении дисэмбриологических зачатковдля возникновения ангиом и как отличить доброкачественные сосудистыеобразования от гамартом. Врожд н ность некоторых сосудистых новообразованийили появление их в раннем детском возрасте ясности в понимание генеза невносят. Опухоли могут развиваться внутриутробно, а тканевые пороки развития— в течение последующей жизни.
Но споры будут продолжаться до тех пор, покане станет известно, что представляет собой доброкачественная опухоль вообще[2]. Пока же приходится рассматривать и несомненные сосудистые опухоли ипредполагаемые пороки развития вместе.До настоящего времени не существует единства в терминологии и самомпонятии о гемангиомах, ангиодисплазиях, сосудистых мальформациях, геморрое идругих состояниях, связанных с патологией сосудов прямой кишки ипромежности.
Так, Benson J. M. и Orlay G., анализируя опыт леченияколоректальнойгемангиомыудетей,указываютнавысокуючастотунеправильного диагноза геморроя при данном заболевании. В диагностикеколоректальныхгемангиомавторырекомендуютиспользоватьпрямуюрентгенографию таза, колоноскопию и ирригографию. В ряде случаев считаютцелесообразнымвыполнятьселективнуюангиографиючерезнижниемезентериальные сосуды. В лечении опухоли методом выбора считают20радикальное удаление опухоли с наложением прямого колоанального анастомоза[23].В Государственном научном центре колопроктологии (ГНЦК – А.
М.Кузьминов и соавт. (1993)) была предложена собственная классификация с учетомпроисхождения,морфологическогостроенияангиодисплазий,распространенности и локализации поражения, а также клинического течения [4,9, 10, 12].По происхождению:I тип – врожденная ангиодисплазия:а) не наследственная форма;б) наследственная форма (болезнь Рендю – Ослера).II тип – приобретенная ангиодисплазия.По морфологическому строению:1. Венозная ангиодисплазия:а) капиллярный тип;б) кавернозный тип.2. Артериовенозная ангиодисплазия.3. Артериальная ангиодисплазия.По распространенности:1. Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки,протяженностью не более 5 см).2. Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделовтолстой кишки протяженностью более 5–10 см).3.Генерализованнаяангиодисплазия(системный«ангиоматоз»ссочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля – Треноне).По локализации:1.
Толстая кишка.2. Тонкая кишка.3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишок.По клиническому течению:211. Неосложненное (в т. ч. бессимптомное).2. Осложненное.Тем не менее, и данная классификация не является универсальной, так какне учитывает некоторые редкие сосудистые аномалии, такие как BRBNS и другие.Defreyne L. и соавт. также указывают на несовершенство классификации АВМтолстой кишки, основываясь на опыте лечения ребенка с АВМ толстой кишки, укоторого при ангиографии был установлен неправильный диагноз изолированноговарикоза толстой кишки [36].По данным А.
М. Кузьминова с соавт. (1993) врожденная формаангиодисплазии кишечника, являясь следствием врожденного порока развитиясосудов кишечной стенкибез признаков пролиферации, установленаубольшинства больных, из них венозная форма была в 95% наблюдений. Этот фактподтверждают другие авторы [2, 10].Соотношение пациентов с кавернозным типом и капиллярным как 5 : 1.Артериальная и артериовенозная форма врожденной ангиодисплазии составилипо одному клиническому наблюдению. В понятие приобретенной ангиодисплазииавторы вкладывают заболевание, причиной которого является приобретенноепатологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенныхсосудов кишечника.
Такая форма заболевания установлена ими у четвертипациентов. В литературе оно известно под различными названиями: сосудистыеаномалии, сосудистые мальформации, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии.Одно из крупных исследований было проведено в 2002 году de la Torre L исоавт [35]. Целью исследования авторы поставили изучение клинических,рентгенологических, хирургических и гистологических характеристик сосудистыхмальформаций толстой кишки у детей (vascular malformations of the colon (VMC)).Исследовано 18 детей с толстокишечными кровотечениями на фоне VMC.Дебют заболевания варьировал от 1 мес. жизни до 16 лет.
Длительность ЖКК домомента установления правильного диагноза составила от 1 мес. до 9 лет. В 72%случаев уровень гемоглобина был снижен до 20–90 г/л, у остальных детей былнормальным.22Пациентамвыполнялисьследующиедиагностическиеметоды:сцинтиграфия, колоноскопия, ирригография, мезентерикография. Авторы отдаютпреимущество мезентериграфии перед другими методами исследований. В 83%случаев выявлено поражение сигмовидной и прямой кишок.Резекция пораженного участка кишки выполнена в 77,8% случаев, операциязавершена наложение анастомоза или низведением толстой кишки 71,4% случаев,у остальных детей оставлена кишечная стома. Примерно в 1/3 случаев отмечалисьрецидивы минимальных кровотечений в послеоперационном периоде.При гистологическом исследовании кишок в 80,0% случаев выявленыартерио-венозныемальформации,в20%–артерио-вено-лимфатическиемальформации. Данная особенность морфологии не имеет в настоящее времяотражение в классификации венозных мальформаций толстой кишки и требуетдальнейшего изучения [83].Единственным методом радикального лечения больных с врожденнойангиодисплазией большинство авторов признает оперативное вмешательство,направленное на резекцию пораженного сегмента.
В некоторых ситуациях,например,прианоректальноймальформациивозможноприменениесклеротерапии в качестве лечебной меры с неплохими результатами. Приразвитии массивного кровотечения из низкорасположенных гемангиом В. В.Аничкин и соавт. (1981) производили эмболизацию и перевязку верхнейпрямокишечной артерии, что останавливало кровотечение, хотя и временно. Принезначительномипериодическиповторяющемсякровотечении,несказывающемся на общем состоянии больного, допустима выжидательная тактика[2]. Склеротерапия и лигирование патологически увеличенных сосудов приангиодисплазиях кишечника часто сопровождаются рецидивами кровотечения [4,44, 52].В последнее время появляются сообщения о возможном эндоскопическом иангиографическом лечении ангиодисплазий.
При этом наиболее эффективным рядавторов признают эндоскопическую аргонплазменную коагуляцию, эффективнуюв 85% случаев [87, 88]. Эффективность трансартериальной эмболизации еще23более высока и достигает 95,8%, однако и частота осложнений достаточно велика:риск ишемии кишки до 21%, а показатель летальности достигает 4,1% [87]. Крометого, ряд авторов сообщают, что большая часть ангиодисплазий кишечника имеютхарактер венозной патологии, а значит, это вмешательство чаще всего не показано.Все авторы отмечают, что упомянутые методы лечения эффективны лишь присравнительно малой распространенности патологического процесса. Только в этихслучаях частота рецидивов кишечных кровотечений и риск осложненийдостоверно снижаются [89, 90].В литературе приведено мало информации о принципиальных отличияхлечебной тактики при артериальных и венозных типах сосудистых мальформаций.Наибольший эффект селективной эндоваскулярной эмболизации достигается приартериальных ангиодисплазиях и сравнительно малая их эффективность отмеченапри венозных типах [81, 87].
Помимо инвазивных методов лечения, некоторыеклиники имеют опыт проведения консервативного лечения ангиодисплазий сприменением гормональных препаратов, талидомида и октреотида. Однакоэффективность медикаментозного лечения сомнительна, а данные проведенныхисследований противоречивы.Trudel J. L. и соавт. в числе первых представили опыт эндоскопическоголечения АВМ толстой кишки на большой группе пациентов – 29 больнымвыполнена эндоскопическая внутрипросветная коагуляция АВМ. Кровотечениебыло остановлено в 67,9% случаев. В 6 случаях при неэффективности подобнойтактики выполнено хирургическое вмешательство, также оперированы 13пациентов, которым изначально не выполнялась коагуляция АВМ. Эффективностьхирургической методики составила 79,2% [96].Спиральнаякомпьютернаятомографиясвнутривеннымболюснымусилением, а также ангиография на высоте кровотечения позволяют, вбольшинствеслучаев,установитьпричинуилокализациюисточникакровотечения.Freud E и соавт.
одними из первых описано наблюдение массивного ЖКК умальчика 12 лет с врожденной артериовенозной мальформацией толстой кишки.24Диагноз подтвержден при селективной ангиографии, ребенку выполнена резекцияпораженного участка толстой кишки [48].Takamatsu H. и соавт., вероятно, первыми предложили использоватьэндоректальное низведение толстой кишки при ангиодисплазии ее дистальныхотделов. Авторы представили опыт лечения 6 летней девочки с диффузнымкавернозным гемангиоматозом сигмовидной и прямой кишок и ануса. Ребенкубыла выполнена сфинктеросохраняющая эндоректальная резекция и низведениетолстой кишки по методике Соавэ – Дэнда.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
