Диссертация (1174252), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Неоднократно девочка находилась на стационарном лечении втерапевтических отделениях МДГКБ и НЦЗД РАМН, где длительно проводиласьтерапия по схеме лечения болезни Крона, применялась противовоспалительнаятерапия препаратом Пентаса с кратковременным эффектом; массивнаягормональная терапия и терапия цитостатиками – с отрицательнымэффектом. При очередном обострении кровотечения, через 2 года после дебютазаболеванияобнаруженаобширнаяязвапрямойкишки,проведеналапароскопическая операция Соаве – Джорджсона, резецирована прямая кишка сязвенным дефектом. В послеоперационном периоде возник ретроректальный82абсцесс,проведеноегодренированиеиантибактериальнаятерапиясположительным эффектом. Однако через 2 недели после операции, вновьвозникло кровотечение из прямой кишки.Проведена ангиография, заподозрен ангиоматоз дистального отделатолстой кишки (Рисунок 41).
В связи с этим, вновь проведена резекция толстойкишки с низведением вышележащих отделов толстой кишки и илеостомия.Послеоперационныйпериодпротекалтяжело,возниклаповторнаянесостоятельность колоанального анастомоза. Кишечные кровотечения вновьрецидивировали. Ребенок в экстренном порядке госпитализирован в клиникуг. Стамбула, где выявлен кишечно-вагинальгный свищ, кишечное кровотечение.При повторной ангиографии, выполненной там же, патологии не выявлено.Ребенок вновь оперирован, выполнена лапаротомия, в третий раз – низведениетолстой кишки и разобщение ректо-вагинального свища.
В послеоперационномвозникласпаечнаякишечнаянепроходимость,чтовновьпотребовалооперативного лечения – релапаротомии, разделения спаек. Постепенно,состояние ребенка улучшилось, кровотечение не возобновлялось. Девочкавыписана с улучшением.Через 1 мес. вновь появились выделения алой крови из прямой кишки.Неоднократно проводились колоноскоопии и биопсии прямой кишки.
Данных заболезнь Крона и другие воспалительные заболевания кишечника не выявлены. Приэндоскопических исследованиях отмечалась легкая кровоточивость слизистойкишки, воспалительные явления (Рисунок 42).После перенесенных вмешательств в возрасте 14 лет для определениядальнейшей тактики лечения госпитализирована в ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова. Припоступлениисостояние удовлетворительное. Физическоеразвитие соответствует возрасту. Вес 41 кг.
Отмечается легкая бледностькожных покровов. Живот не вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Стулпо илеостоме «кашицеобразной консистенции». Коло-анальный анастомозсвободно проходим, без признаков несостоятельности и сужения.83По данным УЗИ брюшной полости прямая кишка 22 мм диаметром, стенкаее не утолщена. Кровоток в срединном участке кишки усилен, за счетартериального компонента со скоростью до 10 см/сек.
При ирригографиивыявлено, что в полости малого таза просвет прямой кишки (низведенной кишки)деформирован извне.Рисунок 41 – Ангиография – усилен артериальный кровоток в прямой кишке,артерии утолщены, извитые, венозный отток замедленабРисунок 42 – Колоноскопия: а – слизистая прямой кишки рыхлая, с признакамивоспаления, крови в просвете кишки нет; б – тот же больной – признаки диффузной кровоточивости слизистой оболочкиВ связи с клиникой персистирующих кишечных кровотечений проведеначетвертая операция: срединная лапаротомия, разделение спаек, колэктомия.Илеоректальный анастомоз, илеостомия.
Послеоперационный период протекалтяжело, длительно сохранялся парез кишечника, интоксикация, лихорадка до 38–8438,5. На контрольных УЗИ отмечалось формирование жидкостного затека влевойподвздошнойобластииоколомочевогопузыря.Проводиласьантибактериальная терапия: Ванкомицин + Амикацин + Метроджил +Ввифенд).На 6 сутки после операции под наркозом проведена ревизия илеоректальногоанастомоза, выявлен незначительный дефект анастомоза. Проведена санациязатека в малом тазу. Далее продолжена а/б терапия: Циплокс + Клиндамицин +Метроджил + Флюкостат, инфузионная терапия, ФЗТ. На фоне терапиисостояние улучшилось, лихорадка купировалась.
Антибактериальная терапияотменена с 14-х суток. На 21-е сутки проведена ревизия илеоректальногоанастомоза,признаковстенозированиянеобнаружено,анастомозсостоятельный.Окончательный диагноз – ангиодисплазия толстой кишки; множественныеязвыслизистойтолстойкишки;хроническоекишечноекровотечение;постгеморрагическая анемия 1–2-й ст.; носитель илеостомы. При контрольномобследовании через 2 мес. признаков кровотечений из кишечника нет.
Уровеньгемоглобин 146 г/л. Отмечается нарушения функции держания кала.Морфологическое заключение – слизистая оболочка толстокишечноготипа, клеточность собственной пластинки слизистой оболочки несколькоповышена за счет лимфоцитов, в некоторых полях зрения капилляры резкорасширены, полнокровны, определяются единичные кровоизлияния. Подслизстаяоснова умеренно фиброзирована, с многочисленными гиперплазированнымифолликулами; артерии и вены во многих полях зрения резко расширены,полнокровны,эктатическирасширеныилиимеютгофрированныеиливолнообразные контуры.
Отмечаются явления гиперплазии жировой тканиподслизистой основы в виде скоплений и тяжей адипоцитов. Мышечные слои инервный аппарат сформированы правильно. Серозная оболочка несколькоотечная, на многочисленных участках выраженно полнокровная.Заключение: морфологическая картина характерна для ангиодисплазиитолстой кишки с явлениями липоматоза (Рисунок 43).85абвРисунок 43 – Морфологическая картина толстой кишки у ребенка с АВМ – лимфоцитарная инфильтрация, резкое расширение и полнокровие капилляров с явлениями кровоизлияний, расширение и полнокровие артерий и вен (а, б), гиперплазия жировойткани (в)Анализ использованных методов диагностики в группе детей с АВМпоказывает, что дети этой категории требуют применения широко спектраисследований, из которых наиболее информативными для определения характераи объема поражения являются ангиография, колоноскопия и МРТ. Принципиальнымявляется установление точного диагноза, так как синдромальные формы могутпотребовать коррекции и других проявлений заболевания.
Данные о видах ирезультатах лечения пациентов с АВМ представлены в таблице 18.Как видно из таблицы 18 подавляющее большинство детей получаликомплексное лечение, включающее различные способы устранения АВМ. Из 12пациентов повторные процедуры склеротерапии перенесли 3 детей (25%) –курсами от 3 до 5 процедур.86Таблица 18 – результаты лечения пациентов с АВМ№ХарактерПрименяемоеНепосредственнп/патологиилечениеый результатп1ОсложненияИсходНе былоПериодическиелеченияСиндромСклеротерапияУменьшениеКлиппеля-вен прямойинтенсивности икровотеченияТренонекишки 4 раза+частотынизкойлечениекровотеченийинтенсивности,основногоКратностьзаболеванияобращений 1 р вКриодеструкци Склерозированиея гемангиомыгемангиомы спромежностихорошимНе былогодНе былоКупированиекосметическимэффектом2СиндромСклеротерапияУменьшениеКлиппеля-вен прямойинтенсивности иТренонекишки 3 раза+частотылечениекровотеченийкровотеченийосновногозаболевания3СиндромСклеротерапияУменьшениеНе былоПериодическиеКлиппеля-вен прямойинтенсивности икровотеченияТренонекишки 5 раз +частотынизкойлечениекровотеченийинтенсивности,основногоКратностьзаболеванияобращений 1 р в 6мес4СиндромНаложениеУменьшениеБинаколостомыинтенсивности иколостомы,частотыдлительнаякровотеченийиммуносупрессивСклерозированиеОтсутствуетНе былоНосительствоМассивноеная терапиякровотечениеСиролимусом,87ЛазернаяОтсутствуеткоагуляция (вМассивноекупированиекровотечениекровотечений,анамнезе)прктическиполное рубцеваниеНе былонаружных ГУ,ТерапияПрактическиСиролимусомполноекандидат дляпрекращениезакрытиякровотечений,колостомыУменьшениеразмеровнаружных ГУ5СиндромНаложениеУменьшениеНе былоБинасигмостомыинтенсивности иколостомы,частотыдлительнаякровотеченийиммуносупрессивНе былоНосительствоная терапияТерапияПрактическиСиролимусомполноеСиролимусом,прекращениекупированиекровотечений,кровотечений,Уменьшениепрктическиразмеровполное рубцеваниенаружных ГУнаружных ГУ,кандидат длязакрытияколостомы6ИзолированнРезекцияая формапрямой игеморрагическог инконтиненции,АВМ – ссигмовиднойо синдромапоражениемкишки попрямойСоавэ (вкишкианамнезе)ПовторнаяБез эффектаСохранениеЯвления анальнойкупированиекровотеченийБез эффектаСохранениерезекциягеморрагическогпрямой ио синдрома,сигмовиднойнесостоятельнос88кишки поть коло-Соавэ (вректальногоанамнезе)анастомоза,формированиеректовагинальногосвищаНаложениеЗначительноеКахексия наилеостомыуменьшениефоне потерь поинтенсивностистоме, развитиекровотеченийсиндромаверхнейбрыжеечнойартерииЗакрытиеРецидив ректо-АнальнаяилеостомывагинальногоинконтиненциясвищаКолэктомия,ПрекращениеСохранениедуодено-кровотечений,ректо-еюноанастомознабор веса,вагинальногосвищаПластикаОтсутствиевлагалищакровотечений,Не былокупированиеректовагинальногосвища7ЗакрытиеНормальныйАнальнаяилеостомыпассаж по ЖКТинконтиненцияИзолированнСубтотальнаяУменьшениеНе былоая формаколэктомия синтенсивностиинконтиненция,АВМ – снизведениемкровотеченийпрекращениепоражениемкупола слепойвсей толстойкишки (вкишкианамнезе)Анальнаякровотечений89УдалениеПрекращениеАнальнаякупола слепойкровотеченийинконтиненцияНе былоВыздоровлениеНе былоВыздоровлениеНе былоВыздоровлениеНе былоВыздоровлениеНе былоВыздоровлениекишки –тотальнаяколэктомия8ИзолированнПарциальнаяПрекращениеая формарезекциякровотеченийАВМ – спрямой кишкипоражениемпрямойкишки9ИзолированнПарциальнаяПрекращениеая формарезекциякровотеченийАВМ – спрямой кишкипоражениемпрямойкишки10ИзолированнОперацияПрекращениеая формаСоавэ скровотеченийАВМ – срезекциейпоражениемректо-прямойсигмоидакишки11ИзолированнОперацияПрекращениеая формаСоавэ скровотеченийАВМ – срезекциейпоражениемректо-прямойсигмоидакишки12ИзолированнОперацияПрекращениеая формаСоавэ скровотеченийАВМ – срезекциейпоражениемректо-прямойсигмоидакишки90Следует отметить, что положительный результат от введения склерозантабыл отмечен уже после первой процедуры, повторные введения препарататребовались с промежутками 6-12 мес в связи с незначительными явлениямикровоточивости.
Размеры увеличенных ГУ также были значительно меньшимиуже после 1 процедуры. Стомирующие вмешательства выполнены у 3 детей, вовсехслучаяхнафонестоманосительстваинтенсивностькровотеченийуменьшилась, однако, эффект был неполным – сохранялись выделения кровии/или выраженный наружный компонент увеличенных ГУ. Поэтому операциитакого типа не могут считаться достаточно эффективными и выполняться толькокак один из этапов/составляющих комплексной терапии.Повторные операции в связи с нерадикальностью резекции участка толстойкишки выполнены у 2-х пациентов (16,6%), клинические проявления у обоихдетей характеризовались прогредиентым течением геморрагического синдрома всроки от 1 мес до 1,5 лет после операции. Один из детей перенес 2 нерадикальныеоперации. Летальных исходов в группе детей с АВМ не было. Минимизациякровотечений достигнута в 100% случаев, полное прекращение кровотечений – у8 детей (66,7%).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
