Диссертация (1174252), страница 12
Текст из файла (страница 12)
В возрасте 3 мес. проводиласькриодеструкция ангиомы в области большой половой губы. В течение года смомента рождения у ребенка отмечались кровянистые выделения из прямой кишки,прогрессирующие со временем, обильные, связанные с актом дефекации. Установлендиагноз гемангиома прямой кишки. Ухудшение состояния отмечено в возрасте 3лет, когда интенсивность кровотечений усилилась. В возрасте 3 лет 6 мес.проведено повторное обследование, установлен диагноз – Синдром Клиппеля –Треноне левой нижней конечности. Сосудистая мальформация промежности смикрофистулезом прямой кишки. Ребенку проведена селективная эмболизациясосудов прямой кишки, питающих сосудистое опухолевидное образование (Рисунок7329).
Однако через 2 недели после эмболизации у ребенка возобновилиськровотечения из прямой кишки незначительной интенсивности. Уровеньгемоглобина не снижался. При колоноскопии выявлено, что слизистая прямойкишки на протяжении 5 см ярко красного цвета, в ампуле прямой кишки слеваимеется два участка выбухающих в просвет кишки вен. Через месяц послепервого вмешательства выполнена повторная ангиография промежности и левойнижней конечности, повторная селективная эмболизация зоны артерио-венозноймальформации в области промежности.абвгРисунок 29 – Ангиография у ребенка: а – селективная правосторонняяартериография внутренней подвздошной артерии, б – аналогичное исследованиеслева, в – флебография с контрастированием вен промежности и прямой кишкисправа, г – аналогичное исследование слева74После проведенной эмболизации эпизоды кровотечения стали более редкимии менее интенсивными.
Ухудшение состояния отмечено в возрасте 4 лет, когдавыделения крови из прямой кишки усилились, в области промежности стализаметными выбухающие из просвета ануса геморроидальные узлы. Уровеньгемоглобина при поступлении 146 г/л. Ребенку выполнено склерозированиевнутренних варикозно расширенных вен геморроидального сплетения 3%-мраствором Этоксисклерола (Рисунок 30.).абРисунок 30 – Склерозирование внутренних геморроидальных вен : а – довведения препарата, б – процесс введения Этоксисклерола.Повторно обратились с жалобами на выделения крови из ануса в возрасте 6 лет,при осмотре отмечено значительное уменьшение размеров геморроидальных узлов.Выполнено повторное склерозирование раствором этоксисклерола (Рисунок 31).Рисунок 31 – Внешний вид промежности через 2 года после первой процедурысклерозирования75На протяжении следующих двух лет эпизоды кровотечения как таковые неповторялась, периодически отмечались выделения прожилок крови со стулом.
Помере роста ребенка стало заметным увеличение диаметра и длины правойнижней конечности. Ребенок обследован повторно в возрасте 8 лет. При осмотресостояние удовлетворительное. Растет и развивается по возрасту. Походка ненарушена. При внешнем осмотре: в области лона имеется гемангиома в стадиизапустевания (Рисунок 32), утолщение и гиперемия слизистой влагалища(Рисунок 33).Рисунок 32 – Увеличение правойРисунок 33 – Утолщение и гиперемияконечности в объеме и по длине –слизистой влагалищапроявления синдрома Клиппеля –ТренонеВыполнено УЗИ с допплерографией – выявлено, что в стенке прямой кишкикровоток усилен за счет артериального притока крови со скоростью до 10см/сек, IR 0,62. Стенка кишки утолщена.
Отмечается увеличение шейки маткипо сравнению с телом матки, однако усиления кровотока в шейке матки невыявлено.По данным МРТ – вокруг шейки матки с четкими контурами,гиперинтенсивное в T2w, изоинтенсивное мышцам в T1w изображениях безпризнаков ограничения диффузии на DW1/ADC изображениях. Отмечаетсязначительное утолщение слизистой прямой кишки, параректальная клетчатка с76множественнымиопределяетсяизвитымидополнительноесосудами.Вобразованиеизображениях по ходу седалищногонервамягкихтканяхлевогогиперинтенсивное(Рисунок34).ПривбедраSTIRтазовойартериографии патологии не выявлено. При введении катетеров поочередно вправую и левую внутренние подвздошные вены – венозный отток своевременный.Гиперваскулярных образований не обнаружено.
Задержки оттока контрастноговещества не выявлено (Рисунки 35, 36). При вагиноскопии слизистая влагалища ишейки матки несколько утолщена, гиперваскуляризирована, ярко красного цвета.При ректороманоскопии отмечается незначительная инъецированность стенкипрямой кишки на протяжении 2–3 см, увеличение геморроидальных узлов поокружности ануса. Выполнено склерозирование геморроидальных вен 3%-мраствором этоксисклерола (Рисунки 37, 38).Рисунок 34 – МРТ – вокруг шейки матки определяется дополнительноеобразование, значительное утолщение слизистой прямой кишки, параректальнаяклетчатка с множественными извитыми сосудами77Рисунок 35 – Тазовая аортография – патологии нетРисунок 36 – Право- и левосторонняя флебография – нарушений венозногооттока не выявленоРисунок 37 – Ректороманоскопия – незначительная инъецированность слизистойпрямой кишки сосудами, контактная кровоточивость слизистой оболочки78абРисунок 38 – Склерозирование геморроидальных вен: а – вид анальной областипосле введения склерозанта, б – через 2 недели после процедуры склерозированияКлиническое наблюдение 3Девочка М, наблюдается в клинике с возраста 1 года.
Из анамнезаизвестно, что у ребенка с рождения диагностирована венозная мальформация вобласти ануса и прямой кишки, сопровождающаяся кишечными кровотечениями.На 4-е сутки жизни для уменьшения интенсивности кровотечений ребенку быланаложена сигмостома, назначена терапия Пропранололом. Была выполненаангиография, по результатам которой диагностирована аплазия/гипоплазияподвздошных вен с двух сторон. На фоне приема Пропранолола в течение 9 мес.видимого уменьшения размеров сосудистого образования на промежностиотмечено не было. В возрасте 1 года 10 мес. впервые госпитализирована в ДГКБ№13 им.
Н.Ф. Филатова (Москва) для дообследования и определения тактикилечения.При осмотре состояние средней тяжести, самочувствие не страдает.Повышенного питания. Развита по возрасту. Не лихорадит. Кожа и видимыеслизистые чистые, бледные. На коже лица, туловища, ног и рук точечныевенозные ангиоматозные элементы 1–3 мм в диаметре. Язык чистый, влажный.В легких дыхание проводится во все отделы, пуэрильное. Сердечные тоны ясные,79ритмичные. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, не вздут, доступенпальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги,селезенка не увеличена. В левых отделах живота выведена раздельная сигмостома,в хорошем состоянии, из отводящего отдела кишки отмечается выделениесгустков слизи и темной крови в небольшом количестве. Стул по стомекашеобразный. При осмотре промежности вокруг ануса суживая его просветопределяются расширенные венозные узлы, на 6 и 12 часах до 2 см в диаметре, на3 и 9 часа – около 1–1,5 см (Рисунок 39).
Мочится редко большими порциями.абРисунок 39 – Внешние проявления АВМ: а – венозные узлы геморроидальногосплетения вокруг ануса, б – множественные сосудистые ангиомы на кожеРебенку проведено обследование. лабораторное обследование выявилоанемию 1-2-й степени, уровень гемоглобина 102 г/л. Ранее ребенку дваждывыполнялись гемотрансфузии. Консультация генетика – наследственная формасистемного ангиоматоза – синдром Бина.УЗИ брюшной полости – печень увеличена, ПЗР правой доли 97 мм, левой 50мм, 1 сегмент 18 мм (> 30% – увеличен). Контуры ровные, четкие, паренхимаоднородная.
Эхогенность умеренно повышена. Остальные органы брюшнойполости и забрюшинного пространства без особенностей. В области прямойкишки лоцируется сосудистое образование больших размеров – 1073940 мм – скальцинатами до 12 мм, при ЦДК кровоток умеренно усилен, просвет кишкисдавлен образованием.80При ангиографии путем контрастировании через правую бедренную венувыполнена тазовая артериография – артериальная фаза без патологии. Ввенозной фазе незначительная задержка контраста в проекции крестца и ануса.Выполнена целиакография – сосуды печени и селезенки не изменены.
Подконтролем томографа выполнена пункция расширенного венозного узла в областиануса с введением контраста. Выявлен небольшой участок контрастирования потипу «виноградной грозди. Произведена попытка выполнить склерозированиевенозных узлов. введен вспененный р-р Этоксисклерола, в месте вкола иглыотмечается массивное кровотечение под давлением, наложена давящая повязка.По данным МРТ стенки прямой кишки значительно утолщены, до 2,5 мм,на протяжении 12 см, в стенках определяется множественные гиперденсивныевключения (+700 ед. Н) размерами 4–5 мм мочевой пузырь оттеснен кпереди ипросвет сдавлен. При внутривенном контрастном усилении просвет прямойкишки в верхних отделах расширен, на этом уровне в артериальную и венознуюфазы определяется уровень интенсивного (+246 ед.
Н) накопления контраста. Винтерстициальную фазу (3 мин.) выраженное накопление в венозную фазу встенке прямой кишки, преимущественно в нижних отделах. Единичныекальцинаты и зоны интенсивного накопления контраста в перианальной области.Учитываябесперспективностьпроведениярентгеноэндоваскулярноголечения, склеротерапии и радикального оперативного вмешательства с учетомобширности поражения и вовлечения структур промежности включая анальныйсфинктер, а также безуспешность проведения терапии пропранололом, ребенкуначато лечение антиангиогенным препаратом Сиролимус. На фоне терапииотмечено значительное улучшение состояния, регресс сосудистых образований вобласти ануса и снижение интенсивности кровотечений (Рисунок 40.).Длительность лечения составила – 2 года.
В настоящее время планируетсязакрытие кишечной стомы.Радикальное хирургическое вмешательство для удаления сосудистойопухоли прямой кишки у данного ребенка как метод лечения не рассматривалось,в связи с глубоким поражением перианальных мышечных структур (наружный и81внутренний анальный сфинктер), так как удаление опухоли повлекло бы полнуюутрату функции анальной континенции. Тогда как консервативное лечениепрепаратом Сиролимус позволило добиться значительной регрессии сосудистойопухоли и прекращение кровотечений.Рисунок 40 – Внешний вид промежности после проведенной терапиипрепаратом СиролимусКлиническое наблюдение 4Девочка К., 14 лет госпитализирована с жалобами на периодические боли вживоте, частое выделение крови из ануса. Из анамнеза известно, чтозаболевание началось остро в возрасте 12 лет, когда на фоне кишечнойинфекции, появились боли в животе, слабость, диарея, кровь в каловых массах.После купирования инфекционного процесса у ребенка сохранялись кровь и слизьиз прямой кишки.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
