Диссертация (1140892), страница 15
Текст из файла (страница 15)
Так, уодного больного с клиническими симптомами поражения ЖКТ выявленыгистологические и иммуногистохимические признаки СМ в слизистой оболочке12-перстной кишки.Таблица 20 – Сопутствующие заболевания у больных мастоцитозомЗаболеванияКоличество больных, n(%)Заболевания желудочно-кишечного тракта10 (33)Заболевания опорно-двигательной системы7 (23)Эндокринные заболевания7 (23)Аутоиммунные заболевания*5 (17)Заболевания органов дыхания3 (10)Заболевания мочеполовой системы3 (10)Анемия1 (3)Заболевания сердечно-сосудистой системы(артериальная гипертензия)Заболевания нервной системы(абсансная эпилепсия)1 (3)*включаютвитилигоикрапивницу,аутоиммунный1 (3)тиреоидитвынесенвгруппуэндокринологических заболеванийВ Таблице 21 перечислены все заболевания ЖКТ и частота ихвстречаемости у больных мастоцитозом.91Таблица 21 – Сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта убольных мастоцитозомЗаболеваниеКоличество больных, n (%)Хронический гастрит7 (70)Хронический холецистит3 (30)Хроническийбульбит,гастроэзофагеальная по 2 случаярефлюксная болезньХронический дуоденит, дуоденогастральныйпо 1 случаюрефлюкс, хронический панкреатит, гемангиомапечени, гастроинтестинальная стромальная опухоль,гепатит С (носительство)Таким образом, среди заболеваний ЖКТ наиболее часто диагностированхронический гастрит, что соответствует общей популяции.У7(23%)больныхбылидиагностированызаболеванияопорно-двигательной системы.
Из них 3 страдали АСМ, 3 – МВК, один – ТСМ. Быливыявлены признаки остеопороза, остеоартроза тазобедренных суставовилиостеохондроза. Преимущественно были поражены тазобедренные суставы,поясничный отдел позвоночника и бедренные кости. Данные изменения костнойткани, вероятнее всего, обусловлены основным заболеванием и чаще встречалисьу больных с более агрессивными формами СМ (АСМ, ТСМ), что подтвержаетсвязь изменений костной ткани с мастоцитозом.К сопутствующим заболеваниям, не связанным с мастоцитозом, относятпатологию эндокринных органов, витилиго, крапивницу, заболевания органовдыхания,мочеполовойисердечно-сосудистойсистемы.У7больныхприсутствовали эндокринопатии, включая патологию щитовидной железы в 5случаях (аутоиммунный тиреодит – двое больных, узловой зоб – трое больных),нарушение толерантности к глюкозе в сочетании с диффузными изменениямищитовидной железы в одном случае и сахарный диабет II-го типа совместно смногоузловым эутиреоидным зобом у одного больного.У пяти больных наблюдались аутоиммунные заболевания: крапивница – утроих пациентов и витилиго – у двоих (Рисунок 24).92Рисунок 24 – Пациент Н., 24 года (и/б № 3228/2015), сочетание МВК и витилиго.
Высыпания накоже разкибательных поверхностей нижних конечностей (а) и области правого локтевого сустава (б).На третьем месте по частоте наблюдались патология мочеполовой системы(миома матки, мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит) и заболеванияорганов дыхания (хронический тонзиллит, бронхиальная астма).Заболевания сердечно-сосудистой, нервной системы, а также анемиидиагностированы в единичных случаях.Таким образом,•кожные проявления мастоцитоза взрослых однородны, высыпанияпредставленыраспространеннойпятнисто-папулезнойсыпьюпотипу«пигментной крапивницы»;•корреляции между распространенностью поражения кожи и подтипоммастоцитоза выявлено не было;•постепенное увеличение плотности расположения высыпаний можетуказывать на прогрессирование процесса (p<0,05);•все больные кожным мастоцитозом отмечали отсутствие зуда, вотличие от пациентов с системным мастоцитозом (p<0,05);•поздняяманифестация,длительноетечениепатологическогопроцесса, а также выявление у больного сочетанного поражения кожныхпокровов, сопровождающихся зудом, психосоматических расстройств и/илипоражениякостнойтканисистемности мастоцитоза.можнорассматриватьвкачествекритериев933.2.Результатыцитологического,гистологическогоииммуногистохимического исследования костного мозгаКостный мозг был исследован у 13 (43%) из 30 больных.
Комплексномуисследованию костного мозга, включая трепанобиопсию, подверглись 12 (40%) из30 больных мастоцитозом. У одного пациента проведена только стернальнаяпункцияспоследующимцитологическимисследованиемаспирата.Следовательно, только у 12 пациентов возможна точная верификация критериевСМ для постановки окончательного диагноза. Остальным 18 больным былпоставлен диагноз МВК.В ходе гистологического исследования образца костного мозга из гребняподвздошной кости главный критерий СМ, а именно, наличие конгломератоватипичных ТК, был выявлен у 9 (75%) из 12 пациентов.
После оценки «В»- и «С»критериев у 4 диагностирован ИСМ, у троих – ТСМ, у двоих – АСМ.При окраске гематоксилином и эозином определялись крупные скоплениясреднего размера клеток с вытянутыми и округло-овальными ядрами с умеренновыраженной веренообразной или полигональной светлой цитоплазмой (Рисунок25-26).абРисунок 25 – Пациент Л., 32 года (и/б № 1655/2016), ИСМ. Трепанобиоптат костного мозга. Окраскагематоксилином и эозином. Ув.
х100.: (а) среди элементов миелопоэза межтрабекулярно расположеныкрупные скопления среднего размера клеток с вытянутыми и округло-овальными ядрами с умеренновыраженной веренообразной или полигональной светлой цитоплазмой; (б) среди элементов миелопоэзамежтрабекулярно расположены крупные скопления среднего размера клеток с вытянутыми и округлоовальными ядрами с умеренно выраженной веретенообразной или полигональной светлой цитоплазмой,одно из них – с «муфтообразным» расположением вокруг лимфоидного очажка.94абвРисунок 26 – Та же больная.
Трепанобиоптат костного мозга. Среди элементов миелопоэзамежтрабекулярно расположено крупное скопление среднего размера клеток с вытянутыми и округлоовальными ядрами с умеренно выраженной веретенообразной или полигональной светлой/слабоэозинофильной цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином: (а) Ув. х200; (б) Ув. х400; (в) видныотдельные эозинфоильные гранулоциты.
Ув. х630.ПриокраскеокрашивалисьпоРомановскому-Гимземетахромныегранулы,впурпурно-красныйсвойственныеидентифицировать мастоциты (Рисунок 27).ТК,чтоцветпозволяло95абРисунок 27 – Пациент Л., 32 года (и/б № 1655/2016), ИСМ. Трепанобиоптат костного мозга. Средиэлементов миелопоэза межтрабекулярно расположено крупное скопление среднего размера клеток свытянутыми и округло-овальными ядрами с умеренно выраженной веретенообразной илиполигональной цитоплазмой, в цитоплазме части клеток – мелкозернистая фиолетовая зернистость(гипогранулярные атипичные мастоциты). Видны рассеянные эозинофильные гранулоциты.
Окраска поГимзе: (а) Ув. х200; (б) Ув. х400.В отдельных случаях (5 из 12 больных), учитывая наличие большогоколичества измененных ТК с характерной для них агранулированной структурой,проводилось иммуногистохимическое исследование с реакцией к специфическимантигенам ТК, а именно с-KIT (CD117) (Рисунок 28) и/или триптазе (Рисунок 29),для идентификации мастоцитов.абРисунок 28 – (а) Пациент Л., 32 года (и/б № 1655/2016), ИСМ. (б) Пациент Р., 29 лет (и/б № 1598/2017),ИСМ.
Трепанобиоптат костного мозга. Среди элементов миелопоэза определяется интерстициальнокрупноочаговая инфильтрация из вытянутых/веретенообразных клеток, экспрессирующих CD117.Иммуноферментный метод. Реакция с антителом к CD117. Ув. х200.96абРисунок 29 – (а) Пациент Л., 32 года (и/б № 1655/2016), ИСМ. (б) Пациент Р., 29 лет (и/б № 1598/2017),ИСМ. Трепанобиоптат костного мозга. Среди элементов миелопоэза определяется интерстициальнокрупноочаговая инфильтрация из вытянутых/веретенообразных клеток, экспрессирующих tryptase.Иммуноферментный метод. Реакция с антителом к tryptase. Ув.
х200.Атипичные ТК в трепанобиоптате были определены при помощи окраскипо Гимзе с увеличением х200 или х400 (Рисунок 27). При микроскопическомисследованиитрепанобиоптатаицитологическомисследованииаспиратакостного мозга неопластические ТК были выявлены в 10 (83%) из 12 случаев. Приданных методах исследования визуализировались преимущественно атипичныеТК I-го типа, имеющие следующие признаки: (1) веретеновидная форма, (2)эксцентрическое или центральное положение ядра овальной формы, (3)гипогранулированная цитоплазма с фокальными скоплениями гранул, безпризнаков дегрануляции.У двух из 12 больных при исследовании трепанобиоптата морфологическихпризнаков мастоцитоза выявлено не было. В связи с полученными данными былпоставлен окончательной диагноз КМ (Рисунок 30).В единственном случае аспирации костного мозга без биопсии споследующим цитологическим исследованием изменений выявлено не было.Однако в связи с отсутствием данных биопсии костного мозга полученныерезультаты не несут высокой диагностической ценности и не могут бытьиспользованы в качестве полноценного метода диагностики СМ.97абРисунок 30 – Пациент С., 31 год (и/б № 3071/2016), КМ.
Трепанобиоптат костного мозга. Умереннаягипоплазия кроветворной ткани (относительно возрастной нормы). Морфологического субстратасистемного мастоцитоза не обнаружено. (а) Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х200; (б) Окраскапо Гимзе. Ув. х200.При помощи иммуноферментного анализа экспрессия CD25 выявлена в 3(75%) из 4 случаев (Рисунок 31), а CD2 – в 3 (100%) из 3 случаев (Рисунок 32).Полученные результаты подтверждают наличие системного процесса. В 100% и50% случаев ИСМ наблюдалась экспресиия CD25 и CD2. Следовательно, оценкаэкспрессииCD25и,вменьшеймере,CD2являетсячувствительнымдиагностическим методом и может быть применима даже в случае индолентнойформы СМ.абРисунок 31 – (а) Пациент Л., 32 года (и/б № 1655/2016), ИСМ. (б) Пациент Р., 29 лет (и/б № 1598/2017),ИСМ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
