Диссертация (1140761), страница 9
Текст из файла (страница 9)
объем ЩЖ по данным УЗИ увеличился до 19,8 см3,структура железы стала диффузно неоднородной, пониженной эхогенности,отмечалось значительное усиление кровотока. Выявлено снижение ТТГ- 0,03мкМЕ/мл и нарастание уровня АТ к ТПО до 998,0 МЕ/мл.Эндокринологом по месту жительства состояние было расценено какмедикаментозный тиреотоксикоз, в связи с чем Л-тироксин был отменен,однако нормализации показателей отмечено не было.59Кроме того, несколько лет назад у девочки появились симметричные очагигипопигментации кожи над локтевыми и коленными суставами, на верхнихвеках и вокруг рта.В 2012 г.
появились и стали быстро увеличиваться в размерах очагиуплотнения и гипопигментации кожи в области голеностопных суставов, и 2013г. была диагностирована ЮОСД, получала метотрексат без эффекта.При первом поступлении в наше отделение в октябре 2013 г. выявленабляшечная форма ЮОСД в сочетании с витилиго, отмечено наличиетахикардии и тремора пальцев рук.
Диагностировано наличие зоба по даннымпальпации ЩЖ.По результатам обследования констатировано состояние тиретоксикоза.По данным УЗИ ЩЖ объем составил 13,6 см³, отмечалась неоднородностьэхоструктуры, усиление васкуляризации, а также нечеткость контуров.Кроме того, у пациентки были обнаружены высокие уровни АТ к ТПО(1300 Ед/л) и АТ к рецептору ТТГ (32 МЕ/л).Семейный анамнез больной был отягощен: у отца и дяди по линии отцаотмечалось витилиго; тетя пациентки по материнской линии со слов мамыстрадалаДТЗиумерлаввозрасте35лет,предположительно,оттиреотоксического криза.Таким образом, нами было установлено наличие в одной семье исистемного, и органоспецифических АЗ, включающих семейный случайвитилиго.Настоящая госпитализация плановая с целью детального обследования,решения вопроса о дальнейшей тактике ведения.При осмотре:Состояние ребенка средней тяжести, по основному заболеванию, рост-146см (SDS=+0,10), масса тела - 36,5 кг (SDS=-0,13).Кожные покровы смуглые, чистые от высыпаний, очаги склеродермии вобласти дистальных отделах в стадии индурации, грубого фиброза.60Тоны сердца ритмичные, слегка приглушены, ритм правильный.
Пульс 70в 1 мин, АД 90/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации вовсех отделах. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул,диурез в норме. Регионарные лимфоузлы не увеличены.Эндокринный статус: половое развитие девочки соответствует Tanner 1-2(В2Р1).
ЩЖ при пальпации мягко-эластичной консистенции, нескольконеоднородна по структуре.По данным обследования:В общем клиническом и биохимическом анализах крови клиническизначимых отклонений не выявлено.В иммунологическом анализе крови РФ, СРБ-отрицательные, АНФ - слабоположительный, отмечается увеличение уровня антистрептолизина 0 до 251МЕ/л (при норме до 125 МЕ/мл).В гормональном профиле от (05.11.2013)- ТТГ- 0,03 мкМЕ/мл, Т4 св.1,75 нг/дл, АТ к ТПО- 998,0 МЕ/мл (на фоне отмены терапии в течение 1 мес.).В гормональном профиле от (17.12.2013)- ТТГ- 0,02 мкМЕ/мл, Т4 св.2,34 нг/дл, Ат к ТПО- 938,0 МЕ/мл (на фоне отмены терапии в течение 2 мес.).В гормональном профиле от (11.02.2014)-ТТГ- 0,02 мкМЕ/мл, Т4 св.- 2,50нг/дл, Ат к ТПО- 996,0 МЕ/мл (на фоне отмены терапии в течение 4 мес.).Гормональный анализ крови до начала терапии (от 27.03.14)ГормонРезультатНормаТТГМенее 0,010,4-4,0Т4 св.30,0 пмоль/л11,5-23,2Т3 св.14,3 пмоль/л3,5-6,5АТ к ТГ196 МЕ/мл0-60АТ к ТПОБолее 1300 МЕ/мл0-100АТ к рТТГ32 МЕ/л0-161Гормональный анализ крови (на фоне приема тиреостатическихпрепаратов – Тирозол 30 мг/сутки в течение 6 недель) - от 14.05.2014ГормонГормоныНормаТТГ5,3 мкМЕ/мл0,4-5,5Т4 св.6,5 пмоль/л11,5-22,2Т3 св.3,1 пмоль/л3,5-6,5По данным УЗИ ЩЖ:Учитывая наличие антител к рецептору ГГТ, снижение ТТГ, повышениесв.
Т4 пациентке был установлен диагноз: ДТЗ. Была назначена терапиятирозолом в дозе 30 мг/сут, атенололом в дозе 50 мг/сут.В качестве базисной терапии по поводу склеродермии девочке былназначен преднизолон в дозе 15 мг/сут, метотрексат в дозе 15 мг/нед.На фоне проводимой терапии было отмечено уменьшение местнойактивности очагов склеродермии. Продолжается дальнейшее наблюдение заэтой пациенткой.Таким образом, у пациентки с ЮОСД был выявлен тиреотоксикоз; доэтого в течение 5 лет она наблюдалась с диагнозом АИТ и получалалевотироксинпоповодусубклиническогогипотиреоза.Аналогичныенаблюдения представлены в литературе [Ohye H, Nishihara E, Sasaki I, Kubota Sс соавт., 2006].В соответствие с ретроспективными исследованиями Wasniewska M.
ссоавт. у 3,7% детей и подростков тиреотоксикозу предшествовал диагноз АИТ сэутиреозом или с гипотиреозом.Известно, что ведущая причина тиреотоксикоза, как у взрослых, так и удетей, это ДТЗ, маркером которого являются тиреостимулирующие АТ к рТТГ,а характерной особенностью – повышенное накопление радиоактивного йодапри сцинтиграфии. Второй по частоте причиной тиреотоксикоза у детейсчитают так называемый «хаситоксикоз» (ХТ) - транзиторный, чащесубклинический тиреотоксикоз в начальном периоде АИТ, обусловленный, как62считают,нерегулируемымвысвобождениемранеесинтезированныхтиреоидных гормонов из фолликулов [De Luca F, Santucci S, Corica D, Pitrolo E,2013].В большинстве случаев ХТ самопроизвольно купируется через 1-24 мес. ине рецидивирует, поэтому лишь часть пациентов нуждается в медикаментозномлечении [Wasniewska M, Corrias A, Salerno M, Lombardo F, 2012].
Считают, чтоХТ отличается от ДТЗ сниженным накоплением йода при сцинтиграфии [DunneC, De Luca F, 2014] и отсутствием АТ к рТГ. Действительно, результатымеждународного многоцентрового исследования отметили отсутствие АТ к рТГу детей с АИТ и их наличие у большинства (но не у всех) пациентов с ДТЗ[Wasniewska M, Corrias A, Salerno M, Lombardo F, 2012].Вместе с тем опубликованы сообщения, не соответствующие этимутверждениям.
Например, сообщается о случае ХТ у девочки-подростка,позитивной по АТ к рТТГ и с симптомами офтальмопатии [Kırmızıbekmez H,Yeşiltepe Mutlu RG, 2014]; также приводится случай рецидивирующеготиреотоксикоза, впервые возникшего у девочки дошкольного возраста через 2года после дебюта АИТ с субклиническим гипотиреозом [Dunne C, De Luca F,2014].Предполагают, что объяснением этим фактам может быть активнообсуждаемая в литературе трансформация АИТ или его замещение ДТЗ [OhyeH, Nishihara E, Sasaki I, Kubota S.
с соавт., 2006, Dunne C, De Luca F, 2014] свозможнымизменениемпреобладающеготипаАТкрТТГ,стиреоблокирующих в фазе гипотиреоза на тиреостимулирующие с развитиемтиреотоксикоза [Ludgate M, Emerson CH, 2008].В настоящее время уже имеются генетические и патофизиологическиесвидетельства того, что ДТЗ и АИТ могут быть различными проявлениямиединого аутоиммунного процесса в ЩЖ, при котором основополагающимявляется нарушение функции регуляторных Т-клеток [Wasniewska M, Corrias A,Arrigo T, Lombardo F, 2010; De Luca F, Santucci S, Corica D, Pitrolo E, 2013], ноэто требует дальнейшего обсуждения.
Опираясь на данные литературы и63принятую терминологию, мы считаем, что у обсуждаемой выше пациенткиподтвержден диагноз ДТЗ, которому предшествовал АИТ.История болезни этой пациентки является наглядной демонстрациейобсуждаемой нами проблемы. У этой пациентки с ДТЗ было диагностированоеще два АЗ: ЮОСД и витилиго.Таким образом, полученные нами данные свидетельствуют о высокойчастоте АЗЩЖ у больных ЮС, превышающей популяционную, которая имееттенденцию к возрастанию по мере увеличения продолжительности основногозаболевания. К числу особенностей АИТ у детей с ЮС следует отнестипреобладание вариантов АИТ с не увеличенным объемом ЩЖ, что требуетвключения тиреоэхографии и скрининговых лабораторных исследований врекомендации по ведению пациентов с целью своевременного выявления этойпатологии.При диагностике АИТ следует учитывать влияние базисной терапии ЮС,включающей препараты с иммуносупрессивным и противовоспалительнымэффектами, которые могут оказывать болезнь-модифицирующее действие,изменяя проявления АЗЩЖ.
С учетом того, что наследственный анамнезбольных ЮС нередко отягощен АЗЩЖ, этот факт следует учитывать приоценке риска развития данной патологии.Учитывая более частую встречаемость патологии щитовидной железы упациентов с ЮС, данным пациентам рекомендовано исследовании функциищитовидной железы: исследование гормонов щитовидной железы (уровеньсвободного Т3, уровень свободного Т4, ТТГ, АТ к ТПО), УЗИ щитовиднойжелезы с оценкой объема и структуры щитовидной железы не реже 1 раз в 6месяцев.643.3 Особенности роста у пациентов с ювенильной склеродермией.Результаты анализа роста и скорости роста пациентов, включенных висследование, показали, что среди 101 обследованного ребенка с ЮС былипациенты как с нарушениями роста, так и с нормальными показателями роста иего скорости, на основании чего все пациенты были разделены на четырегруппы:I группу составили 6 детей (5,9%) с задержкой роста (SDSроста <-2);II группу составили 16 детей (15,8%) с нормальнымипоказателями роста(-2<SDS роста<+2), но со снижением скорости роста (SDSскорости роста < -2);III группу составили 72 ребенка (71,3%) с нормальнымипоказателями роста (-2<SDS роста<+2) и скорости роста (-2<SDSскорости роста);IV группу составили 7 детей (7,0 %) с высокорослостью (SDSроста>+2).С целью выявления факторов, оказывающих влияние на рост больных ЮС,у всех детей, которые принимали участие в исследовании, проанализироваливозраст дебюта заболевания, длительность болезни, форму заболевания и длинутела при рождении.Характеристика данных показателей в каждой из выделенных группподробно представлена в Табл.
3.7.65Таблица 3.7. Показатели роста и скорости роста у обследованныхпациентовI группа(пациенты сзадержкойроста)(n=6)Доля мальчиков имдевочек в обследованных1,группах, n (%)16,7 %Возраст началазаболевания (абс.ч., %)До 4 лет4-7 лет8 и болеед5,83,3 %II группа(пациенты сосниженнойскоростьюроста)(n=16)III группа(пациенты снормальнымростом искоростьроста)(n=72)мдмд4,25 %12,75 %18,25%54,75%IV группа(пациенты свысоким ростом)(n=7)м2,28,6 %д5,71,4 %3 (50%)2 (33,3%)1 (16,7 %)4 (25,0 %)7 (43,7 %)5 (31,3%)13 (18,1 %)35 (48,6 %)24 (33,3 %)2 (28,6 %)4 (57,1 %)1 (14,3 %)13,9±3,79,8±3,211,9±3,98,9±4,61 (16,7%)2 (33.3%)3 (50,0%)7 (43,8 %)6 (37.5 %)3 (18,7 %)21 (29,2 %)17 (23,6 %)34 (47,2 %)3 (42,8 %)3 (42,8 %)1 (14,4 %)4/23/138/643/42 (33,3%)4 (66,7 %)0 (0 %)4 (25 %)10 (62,5 %)2 (12,5 %)5 (6,95 %)44 (61,1 %)23 (31,95 %)0 (0 %)3 (42,9 %)4 (57,1 %)SDS роста на моментобследования(единицы SDS)-2,68±0,86(-4,20 ÷-2,07)-0,14±0,86(-1,83÷+1,84)0,22±0,72(-1,34 ÷+1,84)2,30±0,39( 2,01 ÷ 3,13)SDS скорости роста намомент обследования(единицы SDS)-0,91±2,12(-3,77÷-0,09)-2,97±0,70(-4,16 ÷-2,10)0,13±1,22(-1,60÷ +3,09)0,06±1,14(-0,97÷+1,63)Возраст на моментобследования (годы)Длительность болезни(годы) (абс.ч,%)Менее 3 лет3-5 летБолее 5 летКоличество пациентов ссистемной и очаговойформами ЮС, nРост при рождении (см)Менее 49 см50-52 см53 и более см66Как следует из Табл.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
