Диссертация (1140761), страница 4

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 4)

с соавт., 2006].Дляклиническойкартинысистемнойсклеродермиихарактернавыраженная полиморфность и полисиндромность, что отражает системныйхарактерзаболевания.Клиническиепроявленияварьируютсяотмаломанифестных форм до очень тяжелых генерализованных форм, которыебыстро прогрессируют и могут закончиться фатально при отсутствии лечения.ДлядиагностикиЮССДпредложеныевропейскими ревматологами (Табл. 1.2).критерии,разработанные23Таблица1.2.Предварительныедиагностическиекритерииювенильной системной склеродермии (The Pediatric RheumatologicalEuropean Society/American College of Rheumatology/ European league againstRheumatism, 2004)«Большие» критерииСклероз/индурацияСклеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожипальцев)Синдром Рейно«Малые» критерииСосудистыеИзменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопииДигитальные язвыГастроинтестинальныеДисфагияГастроэзофагальный рефлюксПочечныеПочечный кризПоявление артериальной гипертензииКардиальныеАритмияСердечная недостаточностьЛегочныеЛегочный фиброз (по данным КТ/РГ)Нарушение диффузии легкихЛегочная гипертензияСкелетно-мышечныеСгибательные сухожильные контрактурыАртритМиозитНеврологическиеНейропатияСиндром карпального каналаСерологическиеАНФСпецифические АТ (Scl-70, антицентромерные, PM-Scl)24Для установления диагноза необходимо два больших и, по крайней мере,один малый критерий.1.3 Основные принципы лечения ювенильной склеродермии у детейОсновными видами лечения ЮС являются: антифиброзные, сосудистые,противовоспалительные и иммуносупрессивные средства.

Они представляютсобой патогенетическую терапию.Кромевышеуказанныхдополнительныеметодыосновныхвидовлечения,существуюттерапии:экстракорпоральная,илокальная,реабилитационная и симптоматическая. [Kreuter A, Gambichler T, BreuckmannF, Rotterdam S. с соавт., 2005; Weibel L, Sampaio M, Visentin M, Howell K. ссоавт., 2006]Патогенетическая терапия больных ЮС может осуществляться путемсочетанного применения базисных, болезнь-модифицирующих препаратов,органоспецифических препаратов и вазоактивных средств.

При необходимостидобавляют местное лечение кожного процесса и симптоматическую терапию.Исходы и прогноз заболевания во многом определяются правильнымподбором базисной терапии в детском возрасте.Основные виды лечения ЮС (базисная терапия)Антифиброзные средстваК антифиброзной терапии ССД относят Д-пеницилламин. Он вмешиваетсяв синтез коллагена на стадии формирования внутримолекулярных связей междумолекулами тропоколлагена и препятствует формированию плотных структурколлагеновых нитей, поддерживая коллаген в растворимой форме. Находясь врастворимой форме, коллаген может быть разрушен и выведен с мочой.

Крометого, Д-пеницилламин оказывает ингибирующее воздействие на фибробласты игладкомышечные клетки на внутриклеточном уровне, в результате чего под еговлияниемзначительномукополисахаридов.уменьшаетсяпродукцияфибробластамикислых25Глюкокортикостероиды (ГК)Их включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторныхпризнаков воспалительной активности или отчетливых проявлениях участияиммунологических компонентов. ГК способны воздействовать на клеточный игуморальный компоненты воспаления и на фибробласты.В первую очередь они показаны больным с подострым течением ЮС, прикоторомиммуновоспалительныеизменения(артрит,миозит,серозит,альвеолит, ускоренная СОЭ) наиболее выражены.Степень активности и характер органической патологии при этом должныучитываться для подбора адекватной дозы.ИммунодепрессантыЭти препараты назначают при наличии отчетливых иммунологическихнарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта илиплохой переносимости базисной терапии.

Применяют азатиоприн 100-200мг/сут, циклофосфамид 100-200 мг/сут, метотрексат 7,5-15 мг/нед.Коррекция нарушений микроциркуляцииС этой целью используют препараты различных фармакотерапевтическихгрупп – вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты. К так называем«сосудистым» средствам относят:блокаторыкальциевыхканаловнифедипин,(напр.,амлодипин)ингибиторы АПФ (напр., каптоприл, эналаприл)селективныйингибиторобратногозахватасеротонина(кетансерин)синтетический аналог простагландина Е1 (алпростадил)дезагрегантанты(напр.,пентоксифиллин,дипиридамол,клопидогрель)Больнымфизкультура,такжекоторыеприменяетсяфизиотерапия,способствуютмассажподдержаниюилечебнаяфункциональныхвозможностей опорно-двигательного аппарата, улучшению мышечной силы,26расширению амплитуды движений в суставах и препятствует нарастаниювыраженности сгибательных контрактур.В неактивную фазу заболевания рекомендуется санаторно-курортноелечение.Эффективность лечения ЮС в значительной мере определяется не толькоранним началом терапии, но и ее продолжительностью, практическинепрерывностью.При ЮССД особенно необходимо систематическое, комплексное, этапное,преемственное лечение в условиях стационара и поликлиники.1.4.

Эндокринная патология у больных ювенильной склеродермией.В последнее время в медицинской литературе появляется все большеданных о наличии у пациентов с ревматологическими заболеваниями, вчастности, с ЮС различных эндокринопатий.У пациентов с ревматическими заболеваниями нередко может наблюдатьсяналичие аутоиммунных заболеваний щитовидной железы (АЗЩЖ) в сочетаниис основным заболеванием [Robazzi C, Adan LF, 2012].Наиболее часто у пациентов с ССД встречается патология щитовиднойжелезы, в особенности АИТ, который впоследствии может привести кгипотиреоидному состоянию.Следует отметить, что гипотиреоидное состояние у больных ССД можетразвиться как вследствие разрушения клеток щитовидной железы при АИТе,так и вследствие склероза ткани ЩЖ, учитывая возможность склеротическогопоражения всех органов и тканей при ССД.Патогенетические механизмы ассоциации различных АЗ до конца не ясны.Предполагают, что ключевую роль в формировании полиаутоиммунитетаиграют дефекты иммунной системы ассоциированные с полиморфизмомразличныхгенов,всовокупностисфакторамивнешнейсредыигормональными нарушениями [Cárdenas-Roldán J, Rojas-Villarraga A, Anaya JM,2013].27Развитие еще одного или даже нескольких АЗ на фоне уже имеющегосязаболевания нередко существенно меняет клиническую картину и ухудшаетпрогноз.

В то же время диагностика формирующейся патологии, особенно убольных с системными заболеваниями и полиморфной симптоматикой,представляет большие трудности. Интересным фактом является то, что поданным проведенного исследования, направленного на изучение ревматическихпроявлений у пациентов с положительными антителами к ТПО [Tagoe CE,Zezon A, Khattri S, Castelalnos P, 2013], у 98 % пациентов были жалобы на боливсуставах.Данныйфактможетуказыватьнавзаимосвязьмеждуревматологической патологией и повышением титра антител к ТПО. В данномисследовании у 88 % пациентов признаки артрита были подтвержденырентгенологически,у58 %пациентовбыливыявленысимптомыфибромиалгии, феномен Рейно присутствовал у 28 % пациентов, принимавшихучастие в исследовании, а у 24 % пациентов был положительным АНФ.Согласно результатам исследования, проведенного Benhatchi K, Lazúrová I,Kozáková D, Rovenský J., 2010, у пациентов с АИТ наблюдался более высокийтитр АНФ, чем в популяции здоровых людей.По данным исследования, проведенного [Vera-Lastra OL, Medina-García G,Guadalupe-Reséndiz-Pérez L, Angeles-Garay U, Torres-Ambriz P, Jara LJ, 2007],направленного на сравнение распространенности гипотиреоза у пациентов сССД по сравнению с популяцией здоровых людей, в которое было включенооколо 80 здоровых пациентов и около 80 пациентов, страдающих ССД,гипотиреоидное состояние у пациентов, страдающих ССД, встречалось у 19 %пациентов по сравнению с 1,5-2 % в группе пациентов, которые не страдалиССД.Таким образом, полученные данные свидетельствуют о значительно болеевысокой частоте встречаемости гипотиреоза у пациентов с ССД, чем впопуляции (примерно в 10 раз).Также по данным авторов [A.Antonelli, C.Felli, P.Fallahi, M.Cazzato с соавт.,2007] у пациентов, страдающих ССД, выявлена значительно большая частота28встречаемостиаутоиммунноготиреоидита(АИТа),субклиническогоиклинического гипотиреоза, чем в популяции в целом.По данным ультразвуковой диагностики у пациентов с ССД частовстречается гипоэхогенность или смешанная эхогенность ЩЖ, что являетсяважным прогностическим признаком в отношении развития гипотиреоза иАИТа у таких пациентов в дальнейшем.Известно, что даже при небольшой длительности склеродермическогопроцесса возможно усиление артериального кровотока в ЩЖ, что также можетбыть прогностически значимым в развитии АИТа у таких пациентов.По данным литературы, у тех пациентов, которые страдали АИТом всочетании с ССД, основное заболевание течет более доброкачественно,медленнее развиваются поражения других органов и систем [Богданова О.В,2005; Foeidvari I, Woulters C, Avcin T, Zulian F, 2007].Особенностью течения АИТа у пациентов с ССД, согласно последнимданным,являетсяотсутствиевбольшинствеслучаевхарактернойлимфоцитарной инфильтрации ЩЖ, а в последующем - частое развитиефиброза и склероза ЩЖ.Также у больных, страдающих ССД, возможно повышение антител ктиреопероксидазе (ТПО) и при эутиреоидном состоянии [Teresa Cristina MartinsVicente Robazzi; Luis Fernando Fernandes Adan, 2011].У пациентов с ССД есть связь развития АИТ с антигенами класса 2 HLA(наиболее распространен вариант HLA-DR 15).Относительно редко, согласно последним данным, у пациентов с ССДвстречается болезнь Грейвса, а также папиллярный рак ЩЖ.

При этомотмечается, что у пациентов с ССД узловые образования в щитовидной железевстречаются чаще, чем в популяции в целом.В настоящее время нет достоверных данных о частоте встречаемостицентрального гипотиреоза и тиреотоксикоза у пациентов с ССД.Таким образом, в настоящее время остается открытым вопрос о том,насколько часто у пациентов с ССД развивается гиперфункция ЩЖ, а также,29есть ли какие-то особенности течения тиреотоксикоза у пациентов сревматологической патологией, в частности, с ССД.Следует отметить, что большинство исследований, направленных наизучение патологии ЩЖ у пациентов с ССД проводились у взрослыхпациентов. Таким образом, в настоящее время имеется недостаточно данных оструктуре и распространенности патологии ЩЖ у больных ЮС.Известно, что при изолированном аутоиммунном заболевании ЩЖ, атакже при сочетании его с другой аутоиммунной патологией (в том числе сЮС),лечениегипотиреоидногосостояниязаключаетсявназначениизаместительной терапии Л-тироксином.

Характеристики

Список файлов диссертации