Диссертация (1140761), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Там доза метипредабыла снижена до 4 мг/сутки, а доза купренила повышена до 250 мг/сутки. Былитакже проведены курсы массажа, механотерапии, ЛФК, грязелечения.110Последняя госпитализация - 12.04.2004г. Отмечен выраженный синдромРейно с посинением дистальных фаланг пальцев кистей. Доза метипредасоставляла 4 мг/сут, доза купренила - 250 мг, получает кардиомагнил.Поступает в клинику для контрольного обследования и коррекции терапии.По данным осмотра на 23.08.2005: состояние средней тяжести поосновному заболеванию, самочувствие удовлетворительное.Масса тела 32,1 кг, рост 143 см. Кожные покровы сухие, плотные надистальных отделах конечностей, акросклероз, сужение дистальных фаланг,дисхромия кожи, множественные телеангиэктазии на туловище и конечностях.В области дистальных фаланг 2-х пальцев правой и левой кистей – рубцыпосле некрозов.
Птичье лицо, обеднена лицевая мимика. Контрактуры сумеренным ограничением подвижности в плечевых, локтевых, лучезапястных,пястнофаланговых, межфаланговых суставах кистей, тазобедренных, коленных,голеностопных суставах, всех отделах позвоночника. Кулаки не собирает,лопатки не достает, приседает не до конца. Дистрофия. Микрополиадения.Признаки пубертата 1ст. (А0, Р0, Ма2, Ме 0).Дыхание ослабленное, проводится повсеместно, хрипов нет. Сердечныетоны напряжены. ЧСС 96 – 100-104 в 1 минуту. АД 100/60 мм рт. ст. Короткийсистолический шум на верхушке, над аортой. Живот мягкий, безболезненный.Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, мочеиспускание не нарушено.По данным общего клинического, биохимического анализов кровиклинически значимых изменений не выявлено.
По данным иммунологическогоанализа крови отмечается увеличение АНФ 1:80, что свидетельствует оналичии лабораторной активности основного заболевания.По данным гормонального анализа крови уровень свободного Т3,свободного Т4, ТТГ и АТ к ТПО – в пределах нормальных значений.
Ведетсядальнейшее наблюдение за данной пациенткой.111Клинический случай сочетания очаговой склеродермии и синдроманеправильного пубертатаПациентка У, 10 лет (31.10.2013) поступила в Университетскую детскуюклиническую больницу имени И.М. Сеченова повторно с диагнозом:ювенильная ограниченная склеродермия очаговая бляшечная форма.Анамнез жизни: девочка от 1 беременности, протекавшей с угрозойпрерывания в 1 триместре, от 1 физиологических родов. При рождении массатела - 3750 г, рост -53 см.
Раннее физическое и психомоторное развитие повозрасту. На грудном вскармливании до 1 года 1 месяца. Психомоторное ифизическое развитие по возрасту.Из анамнеза: Со слов мамы, у ребенка в 1,5 года появились очагиразмерами до 2 см сиреневато-розоватого цвета, к врачу не обращались. Очагипостепенно увеличивались в размерах.
В 02.2012 перенесла мезаденитнеустановленной этиологии, по поводу чего была госпитализирована вТушинскую больницу, где впервые был установлен диагноз: очаговаясклеродермия.Впервые госпитализирована в ДРО № 1 ПМГМУ им. И.М. Сеченова вянваре 2013 года, была рекомендована терапия сосудистыми препаратами втечение 1 мес. Получала Сермион и Трентал в течение 1 мес.
Однакосохранялась высокая местная активность, в связи с чем, с мая 2012г. былназначен метотрексат в дозе 10 мг/нед с целью купирования местнойактивности заболевания.С ноября 2013 г. была увеличена доза метотрексата до 12,5 мг/нед, на фонечего у пациентки была отмечена стабилизация местного процесса в видеуменьшения очагов склеродермии, отсутствия появления новых очагов.Настоящая госпитализация плановая с целью детального обследования икоррекции проводимой терапии при необходимости.При осмотре (09.01.2014): состояние ребенка средней тяжести, поосновному заболеванию, масса тела – 35,5 кг (SDS=+0,4, ИМТ=17,12 кг/м 2,SDS=+0,05, показатели соответствуют норме), рост – 144 см (SDS=+1,0,112соответствует норме). Нормостенического телосложения. Кожные покровычистые, очаги склеродермии в стадии умеренного фиброза, округлой формы,размерами 2,5-3 см в диаметре, справа очаг 1,5 см в диаметре.
Тоны сердцаритмичные, слегка приглушены, ритм правильный. Пульс 82 в 1 мин, АД100/65 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всехотделах. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул, диурезв норме. Отмечается увеличение шейных и поднижнечелюстных лимфоузлов.Эндокринный статус: при осмотре на ноябрь 2013 у девочки отмечалсясиндром неправильного пубертата, половое развитие на тот момент по Tanner12 (P2B1), в связи с чем было рекомендовано динамическое наблюдение споследующимрешениемвопросаонеобходимостиобследованиявэндокринологическом отделении УДКБ.На момент госпитализации в январе 2014: половое развитие Tanner 2(В2Р2), ЩЖ при пальпации не увеличена, мягко-эластической консистенции,симптомов надпочечниковой недостаточности не отмечается.По данным обследования: в общем клиническом и биохимическоманализах крови патологии не выявлено, в иммунологическом анализе кровиСРБ, РФ отрицательные, АНФ - положительный.
В гормональном анализекрови уровень св. Т4, ТТГ, антител к ТПО - в пределах нормы.По данным УЗИ органов брюшной полости печень и селезенка неувеличены, лабильный перегиб желчного пузыря в верхней трети, отмечаетсяналичие лимфоузлов размерами от 4 до 13 мм.Девочке рекомендовано продолжить терапию метотрексатом в дозе 12,5мг/сут, учитывая удовлетворительную переносимость и хороший эффект отприема препарата (уменьшение размера очагов склеродермии). Рекомендованаповторная консультация детского эндокринолога в УДКБ ПМГМУ имени И.М.Сеченова. Ведется дальнейшее наблюдение за данной пациенткой.113Клинический случай сочетания изолированного телархе и ЮСИз анамнеза:Пациентка М, 5 лет поступила в 2013 г. в ДРО ПМГМУ имени И.М.Сеченова повторно с диагнозом: ювенильная системная склеродермия,диффузная форма с целью динамического наблюдения, коррекции проводимойтерапии.Из анамнеза: считает себя больной с 2010 г., когда после стрессовойситуации (конфликт родителей) замечено появление 2-х участков дисхромии 2*3 см в области грудной клетки и на животе.К январю 2011 г.
было отмечено распространение процесса на боковуюповерхность грудной клетки в виде лиловых пятен с последующимуплотнением, к февралю - поражение кожи поясничной области, к марту поражение кожи живота, к апрелю - распространение процесса на кожу ног,больше слева. В марте 2011г. в Австралии, где проживала девочка, установлендиагноз:системнаясклеродермия.Вапреле2011пациенткабылапроконсультирована в МОНИКИ. Впервые больная была обследована в УДКБ вапреле 2011 г.Входепроведенногообследованиябылаотмеченавысокаяиммунологическая активность заболевания.
Была рекомендована терапия:метипредом в дозе 12 мг/сут (3 таб., 0,9 мг/кг/сут), купренилом в дозе 125мг/сут с увеличением до 250 мг/сут. Данную терапию пациентка получала сапреля 2011 г. по настоящее время.В настоящее время доза метипреда снижена до 4 мг/сут (0,23 мг/кг/сут).Семейный анамнез: рост матери – 173 см (менструации с 13 лет), отца –179 см, целевой рост (определяемый по росту родителей) – 169,5 см.Объективно на 05.2013: состояние ребенка средней тяжести, по основномузаболеванию, рост – 112 см (SDS=-0,08, соответствует средним значениям),скорость роста =4 см /год (SDS=-2,8, отмечается снижение темпов роста), массатела=18,5кг(SDSимт=-0,58,нормостенического телосложения.соответствуетсреднимзначениям),114Status localis: Отмечается поражение кожи грудной клетки и живота в видеобширных очагов склеродермии в стадии гиперпигментации, поверхностнойатрофии, на лодыжках с умеренным фиброзом.
Участок с умеренным фиброзомна поясничной области.В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы.Тоны сердца ритмичные, слегка приглушены, ритм правильный. Пульс 100 в 1мин, АД 65/40 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всехотделах. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул, диурезв норме. Регионарные лимфоузлы не увеличены.ЩЖвизуальноипальпаторнонеувеличена,мягко-эластичнойконсистенции, клинически – эутиреоз.Симптомов нарушения функции надпочечников не выявлено. Половыеорганы сформированы по женскому типу правильно, половое развитие поТаннер 1-2 (Р1В2), под ареолами пальпируются участки железистой ткани.Результаты обследования:1.
Общий клинический и биохимический анализы крови –клинически значимых изменений не выявлено.2. Иммунологическийанализкрови:РФ,СРБ,АНФ–отрицательные.3. Тиреоидные гормоны (ТТГ, св. Т4) и антитела к ТПО – впределах нормы.4. УЗИ органов брюшной полости – патологии не выявлено.Учитывая наличие изолированного телархе (по Таннеру – В2), былапроведена консультация эндокринолога.Проанализирована скорость роста девочки (ближе к нижней границенормы для ее возраста). При проведении рентгенографии кистей рук костныйвозраст девочки составил 4 года (паспортный возраст 5 лет).Отсутствие характерного для полового развития ростового скачка,отсутствие опережения костного возраста позволили исключить истинноеполовое созревание.115Данныенастоящегообследованияпреждевременноготелархе,Пациенткерекомендованобылодинамическогонаблюдения,несвидетельствовалитребующегонаблюдениебылисделанывпользумедикаментознойтерапии.эндокринолога.Помимоследующиерекомендации:продолжить терапию метипредом в дозе 4 мг/сут, купренилом в дозе 187,5 мг споследующимконтролемиммунологическойактивностиосновногозаболевания и показателей физического развития.
В случае установлениянизкой иммунологической активности склеродермического процесса и приотсутствии местной активности заболевания следует рассмотреть возможностьполной отмены ГК (метипреда). Ведется дальнейшее наблюдение за даннойпациенткой.Таким образом, в ходе проведенного исследования было установлено, чтоуподавляющегобольшинствапациентовуровеньполовогоразвитиясоответствовал норме для данного возраста.У всех мальчиков отмечалось соответствие уровня полового развитиявозрасту. Значительного влияние ГК-терапии на половое развитие у мальчиков,принимавших участие в исследовании, не наблюдалось (r=0,104, p=0,34).Отмечалось влияние тяжелого течения ЮС на половое развитие умальчиков (r=0,423, p=0,31), которое, однако, не было статистическидостоверным.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
