Диссертация (1140761)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙУНИВЕРСИТЕТИМИ.МСЕЧЕНОВАМИНИСТЕРСТВАЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИНа правах рукописиБокарева Елизавета ИгоревнаОСОБЕННОСТИ ЭНДОКРИННОГО СТАТУСА У ПАЦИЕНТОВ СЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ14.01.08 Педиатрия14.01.02 ЭндокринологияДиссертацияна соискание ученой степеникандидата медицинских наукНаучные руководители:доктор медицинских наукпрофессор Подчерняева Н.С.доктор медицинских наукпрофессоракадемик РАН Петеркова В.А.Москва-2016 год2ОглавлениеВВЕДЕНИЕ........................................................................................................

7Актуальность темы ....................................................................................... 7ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ПЛАНИРУЕМОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ......................... 9Цель работы: .................................................................................................. 9Задачи исследования:....................................................................................

9Научная новизна............................................................................................ 9Практическая значимость .......................................................................... 10Основные положения, выносимые на защиту ......................................... 10Личный вклад автора .................................................................................. 11Внедрение результатов работы..................................................................

11Апробация результатов .............................................................................. 12Публикации.................................................................................................. 12Структура и объем диссертации ................................................................

12Соответствие диссертации паспорту научной специальности............... 12Глава 1 .............................................................................................................. 14Обзор литературы ........................................................................................... 141.1.Современные аспекты эпидемиологии, этиологии и патогенезаювенильной склеродермии у детей ..................................................................... 14Изменение активности фибробластов .................................................. 15Иммунопатология ЮС ...........................................................................

17Гуморальный иммунитет ....................................................................... 17Клеточный иммунитет. ........................................................................... 18Генетические аспекты ............................................................................ 201.2 Классификация ЮС .............................................................................. 201.3 Основные принципы лечения ювенильной склеродермии у детей . 24Основные виды лечения ЮС (базисная терапия) ................................ 241.4. Эндокринная патология у больных ювенильной склеродермией.

. 261.5. Базисная терапия ювенильной склеродермии и ее влияние наэндокринный статус пациентов ........................................................................... 3131.6. Заключение ........................................................................................... 34Глава 2.

Материалы и методы ....................................................................... 35Клинико-лабораторное и инструментальное обследование................... 35Дизайн исследования .............................................................................. 39Статистический анализ ........................................................................... 41Глава 3. .............................................................................................................

43Результаты собственных исследований.................................................... 433.1 Клиническая характеристика больных ............................................... 433.2 Распространенность патологии щитовидной железы у пациентов сЮС .......................................................................................................................... 51Клиническийслучайсочетанияхроническогоаутоиммунноготиреоидита и ювенильной склеродермии ....................................................... 56Клинический случай сочетания диффузного токсического зоба иювенильной склеродермии...............................................................................

583.3 Особенности роста у пациентов с ювенильной склеродермией. ..... 64Клинический случай сочетания выраженной задержки роста исистемной склеродермии .................................................................................. 833.4 Оценка показателей массы тела и ИМТ у пациентов с ЮС ............. 90Клинический случай сочетания гиперинсулинемии и ювенильнойсклеродермии ...................................................................................................

1013.5. Особенности полового развития у пациентов с ювенильнойсклеродермией ..................................................................................................... 105Клиническийслучайсочетанияювенильнойсклеродермиисзадержкой полового развития ........................................................................ 108Клинический случай сочетания очаговой склеродермии и синдроманеправильного пубертата ............................................................................... 111Клинический случай сочетания изолированного телархе и ЮС .....

113ОБСУЖДЕНИЕ ............................................................................................. 117ВЫВОДЫ: ...................................................................................................... 127ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ: ............................................. 1284Приложение 1 ................................................................................................ 129Информация для пациента. .................................................................. 129ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ ................................................ 132Приложение 2 ................................................................................................

133Информация для пациента. .................................................................. 133ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ ................................................ 136Приложение 3 ................................................................................................ 137Предварительные диагностические критерии ювенильной системнойсклеродермии (The Pediatric Rheumatological European Society/AmericanCollege of Rheumatology/ European league against Rheumatism, 2004) .......

137Приложение 4 ................................................................................................ 138Классификация ожирения у детей и подростков (Петеркова В.А.,Васюкова О.В., 2013) ...................................................................................... 138Cписок использованной литературы: .........................................................

1405Список используемых сокращенийАИТАутоиммунный тиреоидитАЗАутоиммунные заболеванияАЗЩЖАутоиммунные заболевания щитовидной железыАЛТАланинаминотрансферазаАНФАнтинуклеарный факторАСТАспартатаминотрансферазаГКГлюкокортикоидыДРОДетское ревматологическое отделениеДТЗДиффузный токсический зобИБСИшемическая болезнь сердцаИЛИнтерлейкинИМТИндекс массы телаИНФИнфликсимабИФР-1Инсулиноподобный фактор ростаЛПВПЛипопротеиды высокой плотностиЛПНПЛипопротеиды низкой плотностиМОНИКИ Московский Областной Научно-исследовательский институтимени ВладимирскогоМТХМетотрексатСДСахарный диабетСКВСистемная красная волчанкаССДСклеродермияТПОТиреопероксидазаТТГТиреотропный гормонТ3ТрийодтиронинТ4ТетрайодтиронинУДКБУниверситетская детская клиническая больницаУЗИУльтразвуковое исследованиеФНОФактор некроза опухолиХСХолестеринХТ«Хаситоксикоз»6ЩЖЩитовидная железаЮСЮвенильная склеродермияЮОСДЮвенильная ограниченная склеродермияЮССДЮвенильная системная склеродермияАСААнтицентромерные антителаСРБС-реактивный белокECЭндотелиальная клеткаFФибробластHLAГлавный комплекс гистосовместимостиICAM-1Внутриклеточная молекула адгезииLAАктивированный лейкоцитLЛейкоцитыLFA-1Антиген-1, ассоциированный с функцией лейкоцитовР-selectinБелок клеточной поверхности, относится к классу молекулклеточной адгезииROC(Receiver Operating Characteristic) анализ - аппарат для оценкикачества математических моделейSDS(Standard Deviation Score) показатель стандартного отклоненияVCAM-1Молекула адгезии-1 сосудистой клеткиVLA-4Поздний антиген-47ВВЕДЕНИЕАктуальность темыТермин«ювенильнаясамостоятельныхювенильнуюсклеродермия»заболеваниясистемнуюилидве(ЮС)формысклеродермиюиобъединяетодногоювенильнуюдвазаболевания-ограниченнуюсклеродермию (ЮССД и ЮОСД) с дебютом до 16-летнего возраста,характерным морфологическим проявлением которых является формированиефиброзно-склеротическихизменений.ПриЮОСДобластьпораженияограничена кожей и подлежащими тканями, а при ЮССД кроме тогоотмечается поражение опорно-двигательного аппарата и внутренних органов всочетании с вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно [ГусеваН.Г., 2004; Осминина М.К., 2011].Согласно данным литературы, распространенность ЮС, как и другихсистемныхзаболеванийувеличивается,ионисоединительнойзанимаютвсетканибольшеевпоследниеместовгодыструктуреревматологической патологии у детей и подростков [Zulian F, 2008].У большинства детей ЮС начинается в возрасте до 7 лет, характеризуетсядлительным хроническим течением, при несвоевременном установлениидиагноза и отсутствии лечения неуклонно прогрессирует, что можетотрицательно сказываться на физическом и половом развитии пациентов[Zulian F, 2013; Foeldvari I,2013].Дополнительным фактором риска, влияющим на развитие детей с ЮС,является длительная терапия глюкокортикоидами (ГК), побочные эффектыкоторых могут включать изменения со стороны эндокринной системы:медикаментозный синдром Иценко-Кушинга, задержку роста, ожирение,стероидный диабет.Публикации последних лет свидетельствуют о том, что аутоиммунныезаболевания нередко сочетаются у больных, что, вероятно, отражает наличиегенетическойпредрасположенностикформированиюаутоиммунитета8[Cárdenas-Roldán J, Rojas-Villarraga A, Anaya JM, 2013].

Характеристики

Тип файла PDF

PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.

Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.

Список файлов диссертации