Диссертация (1140683), страница 3
Текст из файла (страница 3)
В случае ишемического процесса в структурах, снабжаемыхверхней мезентериальной артерией, может формироваться атрезия кишечника,которая в 10−30% случаев встречается при гастрошизисе [31, 36, 39, 89]. Также вформировании гастрошизиса у плода определенную роль играют и другиемеханизмы (снижение Е-кадгерина и синаптофизина, увеличение апоптическойактивности, связанной с экспрессией генов NFκB и IκB), к таким выводам пришлиCaglar M.
и соавт. (2014), моделируя гастрошизис в опыте на эмбрионах цыплят[49].До широкого внедрения в диагностику ультразвукового исследования(УЗИ), выявление этого порока представляло большую проблему. Благодаряактивному использованию в клинической практике возможностей пренатальнойультразвуковой диагностики, выявление гастрошизиса у плода стало возможным,начиная с 13−17 недель гестации [142]. В ряде исследований показано, чтоточность этого исследования достаточно высока и составляет около 90% [85, 107].При УЗИ плода гастрошизис диагностируется на основании выявления свободноплавающих петель кишечника, прилежащих снаружи к передней брюшной стенке.В некоторых случаях за пределами брюшной полости могут находиться и другиеорганы.
При гастрошизисе грыжевой мешок отсутствует, пуповина отходит отпередней брюшной стенки [14, 129].15Несмотрянадостаточновысокуюдиагностическуюценностьультразвукового исследования, ошибки в постановке диагноза при этомисследовании плода нередко связаны с тем, что за петли кишечника принимаютсяпетли пуповины [87, 129]. Для их дифференцировки следует использоватьцветовое допплеровское картирование, которое легко позволяет регистрироватькровоток в сосудах пуповины.Кроме этого, в некоторых случаях возникают проблемы дифференциальнойдиагностики гастрошизиса с омфалоцеле. Следует помнить, что при гастрошизисепуповина прикрепляется не к грыжевому образованию, а к передней брюшнойстенке и эвентрированные органы свободно располагаются в околоплодныхводах, в то время как при омфалоцеле они покрыты мембраной [87, 129].При гастрошизисе имеется небольшой дефект брюшной стенки диаметромменее 4 см, прилежащий справа к пупочному канатику, который сформированправильно.
В крайне редких случаях дефект расположен слева от канатика [86,114]. Lubala T.K. с соавт. в статье, опубликованной в 2015 г., впервые описываютслучай рождения монохориальной двойни с зеркально расположенным дефектом,у одного ребенка справа от пуповины, а у другого – слева [108]. Эвентрированныеорганы представлены петлями тонкого и толстого отдела кишечника, реже –яичниками (у девочек) и крипторхированными яичками (у мальчиков), иногдажелудком и крайне редко паренхиматозными органами [8].
Кишечник внекоторых случаях покрыт неким подобием «футляра» и укорочен в результатевнутриутробного воздействия на него амниотической жидкости, когда после 25недели гестации начинается более активное функционирование почек, а,следовательно, выделение в околоплодные воды повышенной концентрациимочевины, креатинина, мочевой кислоты. Мембрана, как «футляр», покрывающийкишечник у большинства пациентов с гастрошизисом, представляет собойвоспалительное образование с отложениями коллагена, часто содержащее смазку[10]. Гистологическое исследование кишечника при гастрошизисе выявляетнормальное его строение, хотя могут быть участки ишемии, как результатсдавления кишечника и брыжейки в дефекте брюшной стенки.
Однако при16гистохимическомисследованииобнаруженыспецифическиеизменения:значительное снижение аденозинтрифосфатазы (фермент класса гидролаз,активный в миозине и актомиозине), митотической активности в криптах клеток,снижениеколичествасубмукозныхфибробластов,количестваацетилхолинэстеразы в нервных ганглиях, повышение активности NO-синтетазы,что приводит к усилению продукции интестинального оксида азота. В своюочередь, повышение содержания оксида азота, недостаток ферментов стенкикишки, задержка роста и развития ворсинок и подслизистого слоя ведет кфункциональным нарушениям – гипоперистальтике и мальабсорбции, что вдальнейшем у этой категории детей обусловливает особенности пищеварения ивыбора нутритивной поддержки [8]. В исследовании Zani-Ruttenstock E. (2015)выявлено, что в группе детей с нарушением моторики, отмечено значительноеснижение интерстициальных клеток Кахаля [187].
К такому же выводу ранее в2014 г. пришли ученые при моделировании эксперимента на эмбрионах овец[100].Несмотря на то, что выявляемость этого порока значительно повысилась,смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом в России иотдельных странах Африки и Европы составляет от 6,5 до 45%, а в отдельныхрегионах достигает 95%, тогда, как в ведущих мировых клиниках этот показательостаётся в пределах 3−10% [26, 33, 53, 76, 123, 162, 150, 182].Проблема показателей смертности обсуждается Ţarcă E. и соавт., висследовании, выполненном в 2015 г., которое включило 115 новорожденныхдетей и длилось в течение 23 лет. Авторы сообщают, что общая выживаемостьсоставила лишь 29,8%, основной причиной смерти являлся тяжелый сепсис сполиорганной недостаточностью (61,4%) и бронхопневмония (52,6%), чащеосложнения отмечены в группе новорожденных детей с гастрошизисом с ВАД, анизкий вес при рождении в 17,4 раз повышает риск осложнений [162].
В другомисследовании Allin B.S. с соавт. при сравнении двух групп, включившихноворожденных с гастрошизисом с висцеро-абдоминальной диспропорции и безнее,неотметилиразницывпоказателесмертности,однакосредняя17продолжительность пребывания в стационаре и время достижения полногообъема энтерального питания была больше на 7−9дней в группе детей с ВАД [30].Однако Bergholz R. и соавторами, сообщают о более высокой смертности,длительном и сложном выхаживании детей с гастрошизисом с наличием висцероабдоминальной диспропорции [41].Проведенное в 2008 г. мультицентровое исследование, в ходе которого былвыполнен анализ лечения 4344 детей с гастрошизисом в США за период с 1988 по2002 годы, выявило отсутствие единого протокола ведения таких пациентов [27].Подобные исследования выполнены в 2012 г.
Aldrink J.H. и в 2014 г. Lusk L.A. сколлегами. Авторы сообщают, что на данный момент отсутствует единый подходв терапии детей с гастрошизисом, и его внедрение сможет повыситьэффективность лечения и снизить экономические затраты [28, 111].Таким образом, лечение новорожденных детей с гастрошизисом являетсяодной из сложных задач в неонатологии, включая хирургию и интенсивнуютерапию.1.3 Первичная помощь новорожденным детям с гастрошизисом вродильном зале и транспортировкаНесомненно, для благоприятного исхода у детей с гастрошизисомнеобходимо решить вопрос о методе родоразрешения женщин с наличиемданного порока развития у плода. В настоящее время нет единого мнения поданномувопросу.Предпочтительнымметодомродоразрешениясчиталсяоперативный (путем операции кесарева сечения) [5, 18].
Однако ряд авторовпридерживаются мнения, что это не строго обязательно [29, 32, 45, 97, 104, 127,149]. Так, по данным Salvesena K. (2001), из общего количества 742 наблюденийрождения детей с гастрошизисом в 484 случаях дети родились через естественныеродовые пути, и в 258 – путем оперативных родов. Летальные исходы былизарегистрированы в равном процентном соотношении в обеих группах, чтоуказывает на отсутствие связи между видом родоразрешения и дальнейшимпрогнозом (сроков госпитализации, развития в дальнейшем сепсиса, летальности)[143]. В исследовании Youssef F.
с соавт. (2015) выявлено, что преждевременное18плановое родоразрешение может отрицательно сказываться на петлях кишечника,авторы сообщают, что с каждой последующей неделей внутриутробно состояниепетель не ухудшается, как считалось ранее, а наоборот становится лучше [186]. Вто же время, Yang E.Y. с соавт. в статье, опубликованной в 2014 г., сообщают оболее длительном пребывании в стационаре детей с гастрошизисом, рожденныхпутем самопроизвольных родов по сравнению с группой, где выполнено плановоекесарево сечение до начала родовой деятельности [183]. В ряде исследованийпоказано, что дети, рожденные до 36-ой недели гестации имели прогноз хуже,сроки их госпитализации и экономические затраты были значительно выше посравнению с детьми, рожденными в более поздние сроки [50, 52, 128, 131].Главными задачами неонатолога при рождении ребенка с гастрошизисомявляются: защита эвентрированных кишечных петель от неблагоприятноговоздействия внешней среды, профилактика переохлаждения и обезвоживания,тщательный физикальный осмотр для исключения других аномалий развития,постановка желудочного зонда (с целью декомпрессии желудка) с учетомколичества отделяемого, проведение респираторной терапии по показаниям иорганизация экстренного перевода ребенка в хирургический стационар [8, 77, 84,132, 137, 159].Отмечено, что оптимальным является рождение ребенка в условияхродовспомогательного учреждения с возможностью хирургической помощиноворожденному, что исключает необходимость транспортировки ребенка ипозволяет сразу после рождения начать предоперационную подготовку ивыполнить хирургическое вмешательство [23].
К подобным выводам пришлиSavoie K.B. с соавт. в 2014 году [145].Для защиты эвентрированных органов от инфицирования и высыханияобычно используются стерильные пластиковые контейнеры. После рожденияребенка в родильном зале в асептических условиях на петли кишечниканакладывают пластиковый контейнер и фиксируют его циркулярной бинтовойповязкой [8, 159]. При выполнении всех манипуляций необходимо использоватьне обработанные тальком перчатки. Перед погружением органов в контейнер19необходимо убедиться в отсутствии перекрута основания конгломерата кишечныхпетель.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
