Диссертация (1140376), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Имеет склонность к озлокачествлению из-заактивной пролиферации капилляров.В 1974 году Н.И. Краковский и В.А. Таранович предложилислудующую классификацию гемангиом с двумя подгруппами:I. Опухоли, состоящие из патологически измененных кровеносныхсосудов:1. капиллярная (простая) гемангиома,2. артерио-венозная кавернозная гемангиома (с гипоактивнымиартериальными анастомозами),3.артерио-венознаякавернознаягемангиома(сгиперактивнымиартериальными анастомозами),4. артерио-венозная рацемозная гемангиома (с гиперактивнымиартериальными анастомозами),5. смешанная форма гемангиомы,6. генерализованная.II. Опухоли, состоящие из патологически измененных кровеносныхсосудовидругихтканей,пораженныхбластоматознымпроцессом:гемолимфангиома, ангиолипома, ангиофиброма.ДаниельБекв1974годутакжеразделилгемангиомыпогистологическому строению, но не показал особенности развития этихопухолей при поражении печени.
Б.И. Альперович в своей монографии«Хирургия печени» строго разделяет гемангиомы на 2 типа: кавернозные икапиллярные, причем кавернозные встречаются чаще. В настоящее время по16современнойклассификацииопухолейпищеварительнойсистемыгемангиомы печени относят к доброкачественным сосудистым опухоляммезенхимального происхождения (ВОЗ 2010) [90].Изучая множество различных классификаций, все авторы сходятся вомнении, что ни одна из предложенных не отражает в полной мереконкретных подходов к дифференциальной диагностике данного заболеванияпечени и способам его лечения.1.3 Клинико-инструментальная характеристика гемангиомпечени.Частота выявления гемангиом печени, по данным аутопсий, колеблетсяот 0,4% до 7,4% [1,12, 25, 28, 76, 116, 127, 150, 151]. При этом около 2%людей имеют врожденную гемангиому, медленно растущую и не дающую втечение долгих лет клинической симптоматики.
Заболеванию подверженывсе возрастные группы, преимущественно женщины, соотношение полов 1.56:1[104, 177], что связывают с беременностью или введением эстрогенов[32].Есть и другая точка зрения по поводу увеличения в размерах гемангиом –это происходит после кровотечения, внутриопухолевого тромбоза или из-заэктазии сосудистых лакун, нежели как истинный рост новообразования.Большинство гемангиом печени небольшие, стабильные, и, какправило, протекают бессимптомно и без осложнений.В основномклинические проявления возникают, когда опухоль начинает расти илисдавливает окружающие органы. Наиболее часто пациенты предъявляютжалобы на чувство дискомфорта, тяжесть, боль в правом подреберье иливерхних отделах живота, усиливающиеся при плотном приеме пищи.
Режевозникает гепатомегалия, вздутие живота, тошнота, рвота и другиедиспептические проявления. Есть сообщение, что у больных с гигантскимигемангиомами печени наблюдалась лихорадка неясного генеза, снижениемассы тела, анемия, тромбоцитоз, высокий уровень фибриногена и СОЭ, приэтом уровень лейкоцитов был в пределах нормы [135, 157, 158].17С одной стороны клинические проявления гемангиом печени зависятотразмераобразования,локализацииопухоли,объемаизмененнойпаренхимы печени и осложнений. Так, у 40% больных жалобы возникаютпри размерах опухоли 4 см, а при размерах 10 см процент достигает уже 90[76, 152]. Причем отмечено, что у пациентов с симптомами заболеванияразмер образования в левой доле меньше, чем в правой [120].
С другойстороны, часть авторов не отмечают зависимость частоты развитиясимптомов от размеров и локализации. Скорее всего, это связано с тем, чтоклиническая симптоматика может быть обусловлена сопутствующимизаболеваниями. По сути в клинической картине гемангиом печени нетпатогномотичных признаков, характерных только для этого заболевания. Тоесть при разных локализациях, различных размерах и общего количестваопухолей заболевание может проявляться совершенно по-разному, а может ивообще не проявляться. Часто встречается, что при дообследованиипациентов выявляют другие сопутствующие заболевания брюшной полости,которые и являлись причиной жалоб [115].
Так, собирая анамнез ирасспрашивая жалобы, нужно учесть, что гемангиома печени в 42% случаевсочетаетсяскистамипечени,желчнокаменнойболезнью,грыжамипищеводного отверстия диафрагмы, синдромом раздраженной толстойкишки [70]. Опухоли, расположенные интрапаренхиматозно, в том числе игигантские, могут никак не ощущаться пациентами. Таким образом, приобнаружении гемангиом, особенно небольших размеров, необходимотщательно трактовать клинические проявления.Нарядусбезобидностьюэтойопухоливпреимущественномбольшинстве случаев, все-таки коварство гемангиом печени заключается втом, что в своем развитии сосудистая опухоль может привести ксмертельным осложнениям.
Возможные осложнения данного заболеванияотражены в классификации В.С. Шапкина, предложенной в 1970 году [91]:1. Бессимптомные гемангиомы.182. Неосложненные, но клинически проявляющиеся гемангиомы.3. Осложненные гемангиомы:а) разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотечение;б) гемобилия и кровоизлияние в соседние органы;в) цирроз печени с печеночной недостаточностью;г) желтуха и асцит;д) сердечная недостаточность;ж) злокачественное перерождение;з) прорастание и метастазирование;и) перекручивание ножки;к) тромбоз и воспаление опухоли.4. Атипичные, маскированные формы.В отношении малигнизации гемангиом печени вопрос остаетсядискутабельным. На ранних этапах изучения этого заболевания оно занималопромежуточное место между доброкачественными и злокачественнымиопухолями.
По описанию некоторых авторов, отмечено прорастаниегемангиом в соседние ткани и органы и наличие метастазов в другие органы.Однако в более поздних публикациях авторы отрицают возможностьмалигнизации этих опухолей. Возможно, это связано с тем, что долгое времятермин «гемангиома» был собирательным и включал в себя такиеразновидности сосудистых опухолей по гистологическому строению, какдоброкачественнуюгемангиоэндотелиому,капиллярную,кавернозную,венозную, гроздевидную ангиомы.
То есть в сообщениях, говорящих овозможном озлокачествлении гемангиом, на самом деле, скрываются другиеразновидности заболеваний.Что касается сердечной недостаточности, то она может быть связана сбольшим артериовенозным шунтированием, которое выявляется по даннымангиографии в 70% случаев [154]. Сердечная недостаточность характерна19также для множественного гемангиоматоза в сочетании с гепатомегалией икожными гемангиомами.Сдавление окружающих тканей и органов приводит к диспепсическимявлениям, которые являются вторичными. Например, механическая желтуха,обусловленная сдавлением желчных протоков или вследствие гемобилии;возможно развитие желудочно-кишечного кровотечения.
Кровотечение вобласти поражения связано с тромбозом сосудов опухоли и последующимнекрозом этой зоны [8].Частота всех осложнений колеблется от 4% до 20%. Среди всехосложнений спонтанный разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотеченияявляются самыми тяжелыми. Клиническая картина характеризуется острымначалом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина,артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости вбрюшной полости. Чаще разрыву подвергаются гемангиомы, расположенныеэкстрапаренхиматозно и размер которых составляет больше 5 см. По даннымлитературы, имеется связь с гигантскими гемангиомами и коагулопатией.Коагулопатическая реакция проявляется повышением уровня фибриногена,снижением протромбинового индекса, что усугубляет интраоперационноетечение при экстренном вмешательстве.
Смертность от этого осложнениядостигает 75-85%.Еще одним очень редким, но грозным осложнением является синдромКазабаха-Мерритта. Впервыеописаниесочетанногопоявлениятакихклинических симптомов, как гигантская кавернозная гемангиома, снижениеколичества тромбоцитов в крови и нарушение свёртывания крови былопредставлено в научной медицинской литературе в 1940 году педиатрамиМерриттом и Казабахом [64, 134]. Этиология остается неясна, хотя естьпредположения об аутосомно-доминантном типе наследования.
СидромКазабаха-Мерритта встречается только у детей первых лет жизни.20Вот почему ранняя диагностика и радикальное лечение при данномзаболевании имеет большое значение в улучшении результатов лечениябольных с очаговыми поражениями печени.Впоследниегодыпоявилосьмноговысокоинформативныхнеинвазивных методов лучевой диагностики, что привело к большей частотеобнаружения гемангиом при обследовании в доклинической стадии развитиязаболевания или по поводу других заболеваний.Ультразвуковые методы исследования заняли одно из ведущих мест всовременной клинической медицине.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) наданный момент является самым распространенным методом для наблюдениягемангиом печени. Этому способствовали ряд факторов и, прежде всего,достоверность получаемых результатов, неинвазивность, доступность иотносительнаяпростотапроцедуры.Исследованияможноповторятьнеоднократно, не причиняя вреда для обследуемого. Еще в 1981 году TaylorC.R.
считал, что окончательный диагноз гемангиом менее 2 см обоснованновыставлять на основании клинической симптоматикии,как минимум,полугодового УЗ-наблюдения. Со временем в ультразвуковых аппаратахпоявилась возможность применения допплеровского картирования кровотокапечени. Это позволило диагностировать острое и хроническое воспаление наранних стадиях, проводить дифференциальную диагностику очаговыхпоражений путем оценки состояния артериального и венозного кровотокапосегментарно.Широкоераспространениеметодиквизуализациииповышение разрешающей способности ультразвуковой диагностики привелик значительному увеличению обнаружения гемангиом печени. Выявлениеэтой сосудистой опухоли в преимущественном большинстве случаев непредставляет существенных затруднений, однако требует тщательнойдифференциальнойдиагностикисрядомдоброкачественныхизлокачественных очаговых поражений печени.21По эхографическим признакам, описанным как в отечественной [7, 33],так и в зарубежной литературе [96, 129, 165], различают три типа гемангиом.Основные черты первого типа – это гиперэхогенность опухоли по сравнениюс паренхимой печени (большое количество стенок синусов и межсинусовыхфиброзных перемычек), круглая или овальная форма с четкими контурами,однородная внутренняя структура.
Иногда внутри новообразований могутбыть небольшие эхонегативные включения, а позади имеется слабый эффектусиления. Такой тип характерен для капиллярных гемангиом. Для второготипа характерны образования повышенной эхогенности с четкой краевойэхоструктурой и отсутствием заметного дистального усиления. Что жекасается третьего типа, то его относят к смешанному типу [96, 129]. Онхарактеризуется наличием гиперэхогенной внутренней структурой, при этомкрая менее четкие по сравнению с первым и вторым типами, отмечаетсячередование эхосигналов пониженной и повышенной эхогенности из-занекроза, кровоизлияний, фиброза опухоли и тромбоза ее сосудов. Характерендля гемангиом кавернозного типа [7].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
