Диссертация (1140208), страница 16
Текст из файла (страница 16)
ИМС страдали дети из 1 группы (уровень общего билирубинаболее 35мкмоль/л) – в 33,3% случаев, из 2й группы (уровень общего билирубинаменее 35мкмоль/л) – в 48,6%, группы сравнения -35,4%. Статистическизначимых различий не выявлено (таблица 30).Таблица 30Различные заболевания органов мочевой системы у детей с СЖНозологияИМС, о. и хр.пиелонефритТИН1 группаn,(%)833,3%416,7%Гломерулонефрит 3с нефритическим 12,5%с-момНДМП14,2%Пороки и3аномалии МВП12,5%∑242 группаn,(%)1848,6%410,8%38,1%К-льn,(%)2935,4%67,3%22,4%р38,1%924,3%371012,21113,4%82-∑ - дети с патологией мочевой системы (из отделения нефрологии)--96Тубулоинтерстициальный нефрит диагностирован у 16,7% детей из 1группы, 10,8% из 2 группы, у 7,3% детей из группы сравнения (различия незначимы).Гломерулонефрит с нефритическим синдромом был у 3х из 24 детей из 1йгруппы, у 3х детей из 37 из 2й группы, и у 2х детей из 82 детей из группысравнения.
Разница статистически не значима (точный двусторонний критерийФишера).Также с одинаковой частотой выявлялась нейрогенная дисфункциямочевого пузыря как у детей с СЖ, так и в группе сравнения: в 1 группе – у 4,2%детей, во 2 группе – 8,1%, в группе сравнения - у 12,2% детей.Пороки и аномалии развития мочевыводящих путей у детей с СЖвыявлены в 1 группе у 12,5% детей, во 2й группе у 24,3% детей, в группесравнения - у 13,4%.По данным нозологиям мы не выявили статистически значимых различиймежду детьми с СЖ и детьми без нарушений билирубинового обмена.При данном дизайне исследования не выявлено значимых различий почастоте встречаемости основных нозологических форм, относящихся к органаммочевой системы.3.2.2.3 Особенности экскреции оксалатов, уратов, кальция у детей с СЖ.Несмотря на то, что патология, по поводу которой дети с СЖ поступали вотделение нефрологии, статистически не различалась от группы сравнения, уних были выявлены особенности экскреции с мочой некоторых ионов.
А это, всвою очередь, является предрасполагающим фактором развития заболеванийорганов мочевой системы.Экскреция оксалатов у детей с СЖ. Анализ показал, что разницы вэкскреции оксалатов между группами детей до 7 лет не выявлено. У детей с СЖсреднийуровеньсуточнойэкскрецииоксалатовсоставил97141,0(104,0;273,0)мкмоль/сут.;вгруппесравнения–139(107,0;199,8)мкмоль/сут.Среди детей от 7 до 11 лет выявлено, что уровень экскреции оксалатов смочой выше у детей с СЖ, чем в группе сравнения.
Средний уровень оксалатов удетей с СЖсоставил 270,0 (200,0;434,0) мкмоль/сут., тогда как в группесравнения 176,0 (130,0;234,0) мкмоль/сут. (р<0,05) .У подростков (12-17лет) степень экскреции оксалатов различалась междудетьми из 1 группы - 336,0 (212,0; 434,0)мкмоль/сут. и группой сравнения 210,0(156,5;309,5)мкмоль/сут. (р<0,05). 2 группа детей с СЖ являетсяпромежуточной по данному признаку – 294,0 (180,0;391,0) мкмоль/сут. (таблица31).Таблица 31Суточная экскреция с мочой оксалатов, уратов и кальция у детей с СЖ3-6ГруппаисследованияЭкскрецияоксалатовмкмоль/сут.Экскрецияуратовммоль/сут.Экскрециякальцияммоль/сут.7-11ГруппасравненияГруппаисследования12-17Группасравнения1 группа2 группаГруппасравнения141,0139,0270,0*176,0*336,0*294,0210,0*(104,0;273,0)(107,0;199,8)(200,0;434,0)(130,0;234,0)(212,0;434,0)(180,0;391,0)(156,5;309,5)1,481,271,811,612,68*2,161,91*(1,34;1,76)(0,97; 1,58)(1,37; 2,37)(1,27;2,08)(2,11;3,24)(1,81;2,38)(1,64;2,39)0,890,871,311,182,072,201,65(0,62;1,20)(0,42;1,16)(0,67; 2,45)(0,65;2,86)(1,00;4,05)(1,31;2,76)(1,00;2,69)Примечание: * p<0,05Выявлена связь между СЖ и уровнем экскреции оксалатов почками: удетей с СЖ старше 7 лет количество оксалатов в суточной моче выше, чем удетей с нормальным уровнем билирубина.При СЖ следует учитыватьповышенный риск развития оксалатной нефропатии и, как следствие,увеличение вероятности развития ее осложнений.Экскреция уратов.
Экскреция уратов в суточной моче не различалась удетей до 7 лет в группе исследования и сравнения: 1,48 (1,34;1,76) ммоль/сут. и1,27 (0,97; 1,58) ммоль/сут., соответственно. Также среди детей от 7 до 11 лет98значимой разницы не выявлено: экскреция уратов у детей с СЖ составила 1,81(1,37; 2,37)ммоль/сут., в группе сравнения - 1,61 (1,27: 2,08) ммоль/сут.Тогда как экскреция уратов в суточной моче у детей с 12 до 17 лет значиморазличалась между 1 и 3 группами: 2,68(2,11;3,24) ммоль/сут. и 1,91 (1,64;2,39)ммоль/сут., среднее значение уратов у детей из 2 группы имело промежуточноезначение - 2,16 (1,81;2,38) ммоль/сут.Несмотря на выявление достоверных различий, экскреция уратов восновной группе и в группе сравнения у подростков, в большинстве случаевнаходилась в пределах нормативных значений: до 7 лет - до 2 ммоль/сут, старше7 лет - до 6 ммоль/сут.Экскреция кальция. Уровень кальция не различался между группами 1,2,3в трех исследованных возрастных категориях.
В возрасте от 3до 6 лет среднийуровенькальциявсуточноймочевосновнойгруппебыл0,89(0,62;1,20)ммоль/сут., в группе сравнения - 0,87 (0,42;1,16)ммоль/сут. В возрастеот 7-11лет: 1,31 (0,67; 2,45) и 1,18 (0,65;2,86)ммоль/сут. – соответственно.Средний уровень суточной экскреции кальция у детей в возрасте старше 12 летсоставил в 1 группе 2,07 (1,00;4,05) ммоль/сут., во 2 группе - 2,20 (1,31;2,76)ммоль/сут., в группе сравнения - 1,65 (1,00;2,69) ммоль/сут.У детей с СЖи «высоким» билирубином выявлены метаболическиеособенности: экскреция оксалатов с мочой повышена по сравнению с детьми снормальным билирубином.
Дети с СЖ и менее значимым повышением общегобилирубина имели и промежуточное значение экскреции оксалатов. Хотя принастоящем дизайне исследования мы не выявили различий в заболеваемостидетей с СЖ и в группе сравнения различной патологией мочевой системы,следует учитывать, что повышенная экскреция оксалатов предрасполагает кразвитиюмочекаменнойинфекции мочевой системы.болезни,тубулоинтерстициальногонефритаи99Клинический пример 8.
Больной Ю., 26 лет, наблюдается с 16-ти летнего возраста,когдапри усилении гастроэнтерологических жалоб (боли в животе, отрыжка, тошнота,однократно рвота с примесью «кофейной гущи») появилась желтуха, слабость, недомогание.Из анамнеза заболевания известно, что родители начали замечать периодическое пожелтениесклер у ребенка с 14-ти лет. Боли в животе беспокоили с раннего возраста.Желтухапоявлялась после нарушения диеты (жирное, жареное), несоблюдения режима питания(длительные перерывы в приеме пищи), психоэмоционального стресса.
Симптомы проходилипосле приема желчегонных средств, настоек, содержащих фенобарбитал, антисекреторныхпрепаратов. Заболевание протекало волнообразно с обострениями несколько раз в год.Семейный анамнез отягощен по мочекаменной болезни, гипертонической болезни.Первый приступ почечной колики развился в 20 лет, затемв 21 и 25 лет.Обнаруженные камни (определены как оксалатные) были рентгенконтрастные около 0,5 см вдиаметре.Уровеньоксалатоввмочеповышен.Конкрементыотходилипослеспазмолитической терапии. Первые 2 приступа сопровождались появлением желтухи.При осмотре в 16 лет: подросток правильного телосложения, достаточного питания,рост 178 см, масса 69 кг.
Отмечается иктеричность склер, мягкого неба, легкая желтушностькожи. Печень не увеличена, болезненность в эпигастрии при пальпации. Физиологическиеотправления в норме, кал окрашен.По данным лабораторных методов обследования: гемоглобин, эритроциты в пределахвозрастной нормы. В плазме крови колебания уровня непрямогомкмоль/лв период ремиссиибилирубина от 14,9до 79,9 мкмоль/л во время кризов. Прямой билирубинпериодически незначительно повышен до 8,5 мкмоль/л. АЛТ, АСТ, ЛДГ, ГГТ, мочевина,креатинин, мочевая кислота в норме за весь период наблюдения. Маркеры вирусныхгепатитовне обнаружены.
В анализах мочи: микроэритроцитурия, непостояннаямикропротеинурия. Суточная экскреция оксалатов с мочой 350 (норма до 134) мкмоль/сут.При ультразвуковом исследовании органовбрюшной полостипатологии не выявлено:размеры печени и эхо-структура в норме, полость желчного пузыря анэхогенна, лабильныйперегиб между дном и телом. При ФЭГДСв 16 лет обнаружены эрозии в пилорическойотделе желудка, выраженный дуоденит. В 18 лет выявлен гастроэзофагеальный рефлюкс ипризнаки эзофагита.Проведено генетическое обследование (Медико-генетический научный центр РАМН)- обнаружена мутация в гене, кодирующем фермент УГТ 1А1 в гомозиготном состоянии,характерная для СЖ: (ТА) 7/7.На основании анамнеза, клинической картины, данных дополнительных методовобследования был установлен диагноз: синдром Жильбера; оксалатный уролитиаз,100метаболическая нефропатия, гипероксалурия; хронический гастрит, дуоденит, обострение;гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.В этом наблюдении обращает на себя внимание то, что у данного больного имеетсясочетание СЖ, оксалатного уролитиаза и заболеваний ЖКТ.***Распространенность патологического ГЭР среди детей с СЖ не отличаетсяот таковой у детей без гипербилирубинемии.
Однако количество пациентов сПГЭР увеличивается с возрастом в основной группе и в группе сравнения.Полученные данные указывают на повышенную вероятность эрозивныхизменений пищевода у детей с СЖ и билирубином больше 35 мкмоль/л.При данном дизайне исследования (обследование детей из отделениягастроэнтерологии) не получено данных о большей инцидентности язвеннойболезни двенадцатиперстной кишки, эрозий желудка и двенадцатиперстнойкишки у детей с СЖ. Также не было выявлено разницы в инфицированности Н.pylori, частоте нарушения работы поджелудочной железы.
Выявлены некоторыеособенности распределения данных состояний по возрастамкак в группеисследования, так и в группе сравнения: чем дети старше – тем чащевстречаютсяПГЭР,язвеннаяболезньдвенадцатиперстнойкишки,инфицированность Н.pylori .Помимо гипербилирубинемии, не выявлено нарушения функции печени, атакже признаков нарушения структуры печени у подавляющего большинствадетей с СЖ. У детей с СЖ уровень холестерина в плазме крови даже был ниже,чем в группе сравнения. Сладж желчи в желчном пузыре у детей с СЖвстречался не чаще, чем в группе сравнения.У детей с СЖ выявлена повышенная суточная экскреция оксалатов смочой. Тогда как увеличения экскреции уратов и ионов кальция не выявлено.Т.о., дополняя сведения о фенотипе детей с СЖ, мы можем сказать, чтодети имеют повышенный риск развития эрозивного эзофагита при ПГЭР. Атакже повышена вероятность метаболических нарушений: увеличена суточная101экскреция оксалатов с мочой, что может, в свою очередь, привести к развитию вбудущем мочекаменной болезни, тубулоинтерстициального нефрита, инфекциимочевой системы.Обсуждение результатов исследованияДети с СЖ составили гетерогенную группу по возрасту, полу, степениповышения общего и непрямого билирубина, заболеваниям желудочнокишечного тракта, мочевой системы и других систем органов.У всех детей с СЖ, обследованных генетически, в настоящей работе былавыявлена мутация в промоутерном участке гена УГТ1А1 -(ТА)7.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
