Диссертация (1140208), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Ладони влажные. Видимые слизистые:иктеричность неба, краевая иктеричность склер. Подкожно – жировой слой выраженудовлетворительно, распределен равномерно, пастозности и периферических отеков нет.Костно–мышечная система: осанка неправильная, область суставов не изменена, движения всуставах в полном объеме, безболезненные, имеется переразгибание локтевых суставов. ЧСС80 ударов в минуту, АД 110/70 мм рт.ст. Язык умеренно обложен белым налетом. Животобычной формы, не вздут, равномерно, активно участвует в акте дыхания, доступен глубокойпальпации, болезненный в эпигастрии и по ходу кишечника. Печень у края реберной дуги,селезенканепальпируется.Симптомыхолепанкреатопатииположительные.Стулнерегулярный, могут быть задержки стула до 2-3 дней, оформленный, без патологическихпримесей (со слов ребенка). Часто бывают ощущения неполного опорожнения кишечника.Область почек не изменена.
Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Дизуриинет, моча светлая.По данным лабораторных методов обследования отмечается подъем билирубина:общий - 41,6 мкмоль/л, непрямой - 29,6 мкмоль/л, прямой - 12 мкмоль/л. Биохимическийанализ мочи: оксалаты - 212(норма до 134)мкмоль/сут. Остальные показатели в пределахнормы.ЭКГ: легкая синусовая брадикардия, ЧСС 66-68 ударов в минуту. Неполная блокадаправой ножки пучка Гиса.ФЭГДС: терминальный эзофагит, катаральный гастродуоденит, спазм сфинктера Одди.Диагноз: хронический гастрит, хронический дуоденит, обострение. ГЭР 1-А степени.Дисфункция (спазм) сфинктера Одди.
Доброкачественная гипербилирубинемия (синдромЖильбера). Метаболическая нефропатия (оксалурия). Синдром вегетативной дисфункции посмешанному типу. Повышенная подвижность правой почки. Пролапс митрального иаортального клапанов. Нестабильность шейного отдела позвоночника. Нарушение осанки.Продольное плоскостопие 1 степени.Данный клинический пример демонстрирует, что у девочки-подростка с СЖ(билирубинболее40мкмоль/л)имеетместоипохондрическийскладхарактера,астеноневротический синдром. Обилие различных жалоб заставляет обращаться замедицинской помощью, проводить различные обследования, обуславливает частые идлительные госпитализации.Большинство диагнозов носит функциональный характер.Ребенок нуждается в наблюдении, амбулаторном ведении совместно врачами интернистами ипсихологом (проведение психотерапии).
Ребенок не нуждается в значительном ограничениифизической активности, необходим подбор нагрузки по переносимости. Следует избегатьназначения большого количества лекарственных препаратов.72Мы полагаем, что наличие СЖ с высокими цифрами непрямого и общегобилирубина оказывают влияние на формирование характера пациентов и ихсамочувствие, что необходимо учитывать при ведении пациентов с СЖ.***СЖ чаще диагностируется у детей старше 10 лет, однако следуетотметить, что клинико-лабораторные проявления СЖ мы отмечали и у детеймладшего школьного и дошкольного возраста.Уровеньобщего и непрямого билирубина регистрировался выше вподростковом возрасте.Половой диморфизм при СЖ появляется также с подросткового возраста.Среди детей старше 14 лет с СЖ, мальчиков не только больше в 2,5 раза, но исредний уровень общего и непрямого билирубина у них выше.
Значительныйрост показателей общего и непрямого билирубина у девочек наступал раньше (в11лет) и далее не нарастал, тогдакак у мальчиков пик регистрировался ввозрасте старше 14 лет.Уровень же прямого билирубина не зависел от возраста и пола ребенка.Можно было бы предположить наличие прямой зависимости уровня связанногобилирубина от свободного, т.к. он является продуктом его метаболизма. Однаковыявлена сложная зависимость: величина прямого билирубина повышались доопределенногозначения непрямого билирубина (40мкмоль/л), а затем, приболее высоких цифрах непрямого билирубина, значения прямого постепенноснижаются даже ниже, чем при относительно невысоком уровне непрямогобилирубина.У детей с СЖ выявлены следующие фенотипические особенности: прирождении и впоследствии в старшем возрасте: длина тела преобладает надмассой.
Среди больных с СЖ больше детей с ростом «выше среднего», меньшестрадающих от избыточного веса. У детей с СЖ чаще встречается системнаянедифференцированная дисплазия соединительной ткани, что характерно для73детей с ростом выше среднего и, как правило, сочетается с дефицитом веса илинормальным весом.Уровень гемоглобина значимо выше у мальчиков подростков с СЖ из 1группы, чем в группе сравнения.Дети с СЖ чаще имели симптомы синдрома вегетативной дисфункции поваготоническому типу, а также нарушения ритма сердца вегетативногохарактера: брадикардию, брадиаритмию.«Характерный» фенотип ребенка с СЖ -это мальчик-подросток илидевочка-подросток с иктеричностью или желтушностью склер, реже кожи, сростом «выше среднего» с нормальным весом или дефицитом массы тела,проявлениями СНДСТ и СВД.74Часть 2.
Сочетание синдрома Жильбера с заболеваниями желудочнокишечного тракта и органов мочевой системы у детей3.2.1 Состояние ЖКТ у детей СЖДети с СЖ предъявляют множество жалоб со стороны ЖКТ: боли идискомфорт в животе, тошнота, отрыжка, изжога, нарушение стула, метеоризм.В этом разделе будет проведено сравнение между детьми с СЖ (взависимости от степени повышения билирубина) и детьми без нарушенияконъюгации билирубина в печени. Будут ли они различаться в отношенииразвития различной патологии ЖКТ.3.2.1.1 Основная причина госпитализации в отделениегастроэнтерологииОсновнойпричинойгоспитализациидетейвотделениегастроэнтерологии, как в основной группе, так и в группе сравнения, стала больв животе.
На втором месте по частоте были такие симптомы диспепсии, какизжога, отрыжка, тошнота, рвота, которые несколько чаще встречалась у детей с«высоким» билирубином. Однако различия между группами статистически незначимы. Нарушения частоты и характера стула стоят на 3 месте. У 4% детей с«высоким» билирубином основной жалобой явилась желтуха (рисунок 10).Среди других причин госпитализации: в 1 группе был дефицит веса уодного ребенка, астенический синдром у 3 детей, запах изо рта у 1 ребенка. Во 2группе: астения, аппендицит в анамнезе, кровь в стуле по 1 ребенку. В группесравнения - астенический синдром у 3 детей, запах изо рта у 1 ребенка,перианальный дерматит у 1 ребенка, болезненная дефекация – у 1, дефицит веса- у 1, кровь в стуле у 1 ребенка.Причины госпитализации детей в отделение гастроэнтерологии неразличались между детьми с СЖ и группой сравнения.75Дети с СЖ и "высоким" билирубином5%3% 4%боли в животежелтухадиспепсия21%запоры63%4%поносыдругоеДети с СЖ и "низким"билирубином1%4%10%боли в животежелтуха10%диспепсия0%запоры75%поносыдругоеГруппа сравнения4% 4%боли в животе7%желтухадиспепсия16%запоры0%69%поносыдругоеРисунок 10.
Основной симптом/причина госпитализации у детей с СЖи в группе сравнения (отделение гастроэнтерологии)763.2.1.2 Поражение верхних отделов ЖКТ у детей с СЖОсобенности поражения пищевода у детей с СЖ. Дети как в основнойгруппе, так и в группе сравнения, страдающие патологическим ГЭР,предъявляли различные жалобы, характер которых зависел от возраста ребенка.Дети старше 10 лет более четко описывали свои жалобы на изжогу, отрыжку,тошноту. Также у них имели место боли в животе, чаще в верхних отделах.Младшие школьники и дошкольники жаловались на боли в верхних отделахживота, вокруг пупка, тошноту, периодическую рвоту, родители отмечалиотрыжку.Частота ПГЭР в группе исследования и группе сравнения статистическине различалась.
Прослеживается нарастание частоты ПГЭР с возрастом у детейвне зависимости от наличия СЖ (р<0,05) (таблица16). Различий между детьми вдвух младших возрастных категориях выявлено не было. Среди больных ввозрасте от 3 до 11 лет с СЖ из 1 группы ПГЭР выявлен у 33,3% детей, из 2йгруппы - у 28,6% детей, в группе сравнения – у 27,3%.
Тогда как у детей старше12 лет ПГЭР обнаружен в 1 группе у 60,6% детей, во 2 группе в 58,5% и вгруппе сравнения – у 48,9% детей. У детей старше 12 лет ПГЭР выявляли чащевне зависимости от уровня билирубина.Таблица 16Частота ПГЭР у детей с СЖ в зависимости от возраста и уровня билирубинаВозраст, лет3-67-1112-1712Группа12Группа1группагруппасравнегруппагруппасравнегруппаГруппаНаличиеПГЭРnния0%∑112,5%1822группа сравненния571613,3% 35,7%35,0%152014Группаия40244531,4% 60,6%58,5%48,9%51419266Примечание: ∑ - дети с жалобами на диспепсию; ПГЭР – патологическийгастроэзофагеальный рефлюкс77Эрозии же слизистой пищевода при ПГЭР у больных с СЖ развивалисьчаще, особенно четко это прослеживается среди детей старше 12 лет (таблица17).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
