Диссертация (1140208), страница 10
Текст из файла (страница 10)
Жалобы на периодические боли вживоте. Физическое развитие среднее, гармоничное (рост - 143 см, масса - 38,4 кг). Кожныепокровы, видимые слизистые чистые. Сердечно – легочная деятельность удовлетворительная.Язык обложен белым налетом, больше у корня. Живот обычной формы, доступен глубокойпальпации, болезненныйв верхнихотделах, по ходу толстойкишки, симптомыхолепанкреатопатии положительные. Печень и селезенка не увеличены.
Стул регулярный,оформленный.Мочеиспусканиененарушено.Поданнымлабораторныхметодовисследования обращает на себя внимание билирубин общий – 28,4 мкмоль/л, билирубиннепрямой - 20,4 мкмоль/л, прямой - 8,0 мкмоль/л. Суточный биохимический анализ мочи:оксалаты – 315.0 (норма до 134)мкмоль/сут.ПриФЭГДСвыявленымножественныенеактивныеязвылуковицыдвенадцатиперстной кишки (рубцы). Распространенный гастрит.
Эрозивный бульбит.Установлен диагноз: Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии.Хронический гастрит, хронический дуоденит в стадии обострения.гипербилирубинемия. Метаболическая нефропатия (оксалурия).Доброкачественная60При повторной госпитализации в 15 лет.Жалобы на периодические боли в животе.Состояние при поступлении удовлетворительное.
Подросток нормостенического типателосложения,удовлетворительногопитания.Физическоеразвитиевышесреднего,гармоничное (рост 177 см, масса 64,2кг). Кожные покровы – бледно-розовые, чистые.Видимые слизистые иктеричные. Живот обычной формы, равномерно участвует в актедыхания, доступен глубокой пальпации, безболезненный во всех отделах.
Пузырныесимптомы отрицательные. Печень у края реберной дуги, при пальпации край печени плотноэластичной консистенции, безболезненный, селезенка не пальпируется. Стул - регулярный,оформленный. По остальным органам и системам без особенностей.Билирубин при настоящей госпитализации: общий – 45 мкмоль\л, непрямой – 36мкмоль\л, прямой – 9,0 мкмоль\л. Генетически подтвержден СЖ: в промоутерном участке генаУГТ1А1 найдена мутация (ТА)7 в гомозиготном состоянии.По данным ФЭГДС:неактивные язвы луковицы двенадцатиперстной кишки.Невыраженный гастродуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс.Диагноз: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (стадия ремиссии).
Хроническийгастрит, хронический дуоденит, умеренное обострение. Дуоденогастральный рефлюкс.Синдром Жильбера.Заключение: у ребенка имеет место сочетание СЖ и патологии желудочно-кишечноготракта. Уровень непрямого и общего билирубина увеличился с наступлением пубертатногопериода, уровень прямого билирубина значимо не повысился. Так следует отметить иследующие особенности у подростка с СЖ, которые мы обсуждаем в данной работе:физическое развитие выше среднего, экскреция оксалатов повышена.3.1.3 Особенности физического развития детей с СЖ при рожденииДети с СЖ были доношенные, несмотря на генетический синдром.Проведенный анализ не выявил различий массо-ростовых показателей прирождении у детей, имеющих СЖ с разным уровнем повышения билирубина.Поэтому данные по длине тела и массе при рождении объединены в однугруппу.Детальный анализс учетом двух признаков (масса и длина тела)одновременно показал, что между детьми с СЖ и здоровыми новорожденными61имеются существенные различия (таблица 9).
Среди детей с СЖ больше детей, укоторых рост преобладал над массой (М+М0; М+М-), в то же время меньше детейс низкими значениями массы и роста одновременно (М-). Также несколькоснижено количество детей со средними показателями.Таблица 9Распределение детей с СЖ при рождении и здоровыхноворожденных по классам, выделенным с учетом антропометрическихпризнаковОбследованныедетиКласс антропометрических признаковМ0М+М-М 0 М-М-М0М+ М0М 0 М+М-М+М+ М-χ2∑Дети с СЖn%5445124022217530,925,76,922,91,112,5100,0Здоровые дети31,309n14585559579396%36,621,413,924,01,82,3100,0Рp<0,001p<0,05p<0,05Эти данные указывают на особенности внутриутробного развития детей сСЖ; у них нарушена корреляция с преобладанием роста над массой тела.3.1.4 Особенности постнатального роста детей с СЖОсобенности длины тела у детей с СЖ.
У детей старше 3х лет с СЖтакже быливыявлены особенности физического развития. Дети собщимбилирубином больше 35 мкмоль/л (1группа) имели более высокий рост, чем вгруппе сравнения (р<0,05). Среди детей с СЖ из первой группы преобладалидети с ростом «выше среднего» - 66,7% детей, а среди детей без СЖ «высоких»62было 48,3%. Вторая группа детей с СЖ и общим билирубином меньше 35мкмоль/л не отличалась от группы сравнения – 47,6%.Дети с ростом «выше среднего» преобладают в 1 группе, тогда как во 2группе и в группе сравнения количество детей со средним ростом и ростом«выше среднего» приблизительно одинаково (таблица 10).Таблица 10Особенности роста детей с синдромом Жильбера в возрасте от 3 до 17 летв зависимости от уровня общего билирубинаУровень 1. Большеобщего 35мкмоль/л,билирубина Группа 1,(n, %)Рост детейА. НижесреднегоБ.СреднийВ.
Вышесреднего∑P2. Меньше35мкмоль/л,Группа 2,(n, %)3.Группасравнения,(n, %)3 3,2%8 7,6%14 6,9%28 30,1%47 44,8%91 44,8%p1-2,3<0,162 66,7%50 47,6%98 48,3%p1-2,3<0,0593pБ-В<0,05105203pСредний рост был у 30,1% детей из 1 группы, тогда как у детей из 2группы 44,8% и 44,8% в группе сравнения(p<0,1). Количество детей с низкимростом не различалось в трех группах.Дети с СЖ и общим билирубином больше 35 мкмоль/л отличаются отсвоихсверстниковснормальнымбилирубиномилинезначительнымповышением билирубина тем, что среди них преобладают дети с ростом «вышесреднего».Масса детей с СЖ. При оценке гармоничности физического развитиядетей нами выявлены следующие особенности: среди детей из 1 группы быломеньше детей с избыточной массой тела(10,8%), чем в группе сравнения63(23,6%) и во 2й группе (26,7%) (р<0,05).
Дефицит массы тела отмечен у 7,5%детей с СЖ из 1 группы, у 9,5% с СЖ из 2 группы и лишь у 3,0% детей без СЖ(таблица 11).Таблица 11Гармоничность развития детей с СЖ в возрасте от 3 до 17 лет взависимости от уровня общего билирубинаУровень 1. Больше2. Меньше3.pобщего 35мкмоль/л,35мкмоль/л, Группабилирубина Группа 1,Группа 2,сравнения,(n, %)(n, %)(n, %)Дефицит7106массы тела7,5%9,5%3,0%Гармоничное7667149развитие81,7%63,8%73,4%Избыток102848массы тела10,8%26,7%23,6%∑93105203У детей с СЖ в постнатальном периоде, как--p1-2,3<0,05и в случае сноворожденными, имело место увеличение длины тела в большей степени, чеммассы. Анализ полученных данных выявил закономерность в развитии детей сСЖ: рост преобладает над массой как к моменту рождения, так и в течениедальнейшего развития ребенка.3.1.5 Системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани удетей с СЖВ настоящем исследовании встречались различные признаки СНДСТ как восновной группе, так и в группе сравнения (таблица12).Статистическизначимых различий по частоте встречаемости различных признаков у детей сСНДСТ между группами не выявлено.64Таблица 12Некоторые признаки соединительнотканной дисплазии у детей с СЖ иСНДСТПризнакДети с СЖ иОбщБ >35мкмоль/л(n)1815251353134Дети с СЖ иОбщБ<35мкмоль/л(n)Группасравнения(n)Гипермобильность суставов915Высокорослость1010Дефицит массы тела43Повышенная эластичность кожи46Нарушение осанки, сколиоз49Плоскостопие12Деформация грудной клетки13Готическое небо13Нарушение роста зубов12Нестабильность шейного отдела01позвоночникаАномалия Киммерли200Дисплазия тазобедренных011суставовМиопия221Паховая грыжа131Пупочная грыжа101Повышенная подвижность почек 502и нефроптозКолоноптоз215Долихосигма002Пиелоэктазия013ПГЭР622Пролапс трикуспидального200клапанаПролапс митрального клапана612Пролапс аортального клапана100Пузырно-мочеточниковый120рефлюксНейрогенная дисфункция021мочевого пузыряЭнкопрез013Анальные трещины100∑ детей с СНДСТ241122Примечания: ОбщБ - общий билирубин, ПГЭР – патологический гастроэзофагеальныйрефлюкс, СНДСТ - системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани65Суставные признаки были представлены: переразгибанием в локтевых,коленных суставах, повышенной подвижностью в суставах кисти.
У детей сСНДСТ часто встречались высокорослость (61%), дефицит массы тела (16%). У26% детей отмечалось повышение эластичности кожи. Слабость апоневрозовбыла представлена: паховыми или пупочной грыжей, слабостью пупочногокольца, расхождением мышц белой линии живота. Были обнаружены различныевисцеральныепризнакидисплазиисоединительнойткани:колоноптоз,гастроптоз, трансверзоптоз, долихосигма, мегаректум, грыжа пищеводногоотверстиядиафрагмы,недостаточностькардии,привратника,гастроэзофагеальный пролапс, повышенная подвижность почек, нефроптоз,пролапсы клапанов сердца, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и другие.У детей с СНДСТ из групп исследования и сравнения мы находилиразличную ортопедическую патологию, которая часто ассоциирована с СНДСТ:плоскостопие, сколиоз, нарушение осанки, нестабильность шейного отделапозвоночника, аномалию Киммерли, деформацию грудины.Тогда как частота выявления СНДСТ у детей с СЖ имеет особенности(таблица 13).Таблица 13Частота системной недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей сСЖУровеньОбщБ >35 ОбщБ<35Группаобщегомкмоль/л мкмоль/лсравнениябилирубина(n, %)Возраст,лет7-1112-17Группа1(n, %)СНДСТ,n%∑СНДСТ,n%∑16,7152328,4*81Примечания: ОбщБ - общий билирубин;Группа2(n, %)26,730914,36389,287149,7*145*различия значимы, p<0,0566В нашем исследовании данный синдром встречался с одинаковой частотойв трех группах у детей с 7 до 11 лет.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
