Автореферат (1140207), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Внашем исследовании мы попытались понять, будет ли влиять на особенностифенотипа детей с СЖ степень повышения общего и непрямого билирубина.Особенности физического развития детей с СЖ при рожденииДлямногих генетических заболеваний характерно нарушение корреляциимежду ростом и массой тела. Детальный анализ с учетом двух признаков (масса идлина тела) одновременно показал, что между детьми с СЖ и здоровыминоворожденными имеются существенные различия (таблица 1). Среди детей с СЖменьше детей с низкими значениями массы и роста одновременно (Р-М-), в то жевремя больше детей у которых рост преобладал над массой (Р+М0 Р+М-).
Такженесколько снижено количество детей со средними показателями. Эти данныеуказывают на особенности внутриутробного развития детей с СЖ. Для ниххарактерен более высокий рост, дисгармоничное развитие: больше детей с высокимростом и относительно низкой массой. Зависимости этих показателей от уровнябилирубина не выявлено.Таблица 1- Распределение детей с СЖ и здоровых новорожденныхпо классам, выделенным с учетом антропометрических признаковРМКласс антропометрических признаковР М+Р-МР 0 МР-М0Р+М0Р0М+Р-М+Р + М-5430,94525,7126,94022,921,12212,517510014536,68521,45513,9p<0,059524,071,892,3p<0,053961000Дети с СЖn%Здоровыедетиn%p0+∑Примечание: Р0 рост в пределах нормальных значений; Р+ рост выше среднего;Р- рост ниже среднего; М0 масса в пределах нормальных значений; М+ масса вышесреднего; М- масса ниже среднего.12Особенности постнатального роста детей с СЖДлина тела.
Дети с общим билирубином больше 35 мкмоль/л (1группа) имелиболее высокий рост, чем в группе сравнения (р<0,05). Среди детей с СЖ из первойгруппы преобладали дети с ростом «выше среднего» - 66,7% детей, а среди детей безСЖ «высоких» было 48,3%. Вторая группа детей с СЖ и билирубином меньше 35мкмоль/л не отличалась от группы сравнения – 47,6%.
Количество детей с низкимростом не различалось в трех группах: 3,2%, 7,6%, 6,9% - соответственно.Гармоничность физического развития. Среди детей из 1 группы быломеньше детей с избыточной массой тела (10,8%), чем в группе сравнения (23,6%) иво 2й группе (26,7%) (р<0,05). Дефицит массы тела отмечен у 7,5% детей с СЖ из 1группы, у 9,5% с СЖ из 2 группы и лишь у 3,0% детей без СЖ.У детей с СЖ в постнатальном периоде, как и в случае с новорожденными,имело место увеличение длины тела в большей степени, чем массы.
Повышенныйуровень непрямого билирубина указывает на снижение активности ферментаУГТ1А1, что ведет к нарушению метаболизма и к включению регуляторныхмеханизмов организма. Согласно теории функциональных систем П.К.Анохина, этодолжно приводить к активации гипоталамо-гипофизарной системы [Анохин П.К.,1980]. С чем можно связать то, что дети с СЖ в различных возрастах были значимовыше детей без нарушения билирубинового обмена. Возможно, при активациигипоталамо-гипофизарной системы происходит усиление синтеза тропных гормонов.В свою очередь, увеличение длины тела больше связывают с действиемсоматотропного гормона [Дедов И.И.
с соавт., 2016].Системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани(СНДСТ). У детей с СЖ в подростковом возрасте мы чаще, чем в группе сравнения,находили признаки дисплазии соединительной ткани. Признаки СНДСТ уподростков с СЖ были наиболее выражены при «высоком» значении общего (более35 мкмоль/л) и непрямого билирубина. В нашем исследовании СНДСТ встречалась содинаковой частотой в трех группах у детей до подросткового возраста.
Различиязначимы между детьми 12-17 лет из 1 группы и группы сравнения: 28,4% и9,7%,соответственно (р<0,05). 2 группа детей является промежуточной - 14,3% детейимели СНДСТ.13Генетический дефект, вызывающий развитие СЖ находится на 2й хромосоме,также как и некоторые формы наследственной дисплазии соединительной ткани (с-мЭлерса-Данлоса), а малые его проявления могут быть в виде СНДСТ. Возможно,формируется генотип, при котором сочетается несколько мутаций, наследуемыхсцеплено.Этоприводиткформированиюособогофенотипа:сочетания«доброкачественной» желтухи и признаков дисплазии соединительной ткани.
Такженельзя исключить влияния самого непрямого билирубина на соединительнотканныеволокна.Частота синдрома вегетативной дисфункции (СВД) у детей с СЖ. Дети сСЖ предъявляли большое количество жалоб на головную боль, боли в животе,нарушение самочувствия. У детей с СЖ часто встречались мнительность,ипохондрия, тревожность. Дети с СЖ имеют особенности вегетативного статуса. Удетей с СЖ и «высоким» билирубином (1 группа) чаще встречался СВД поваготоническому типу - у 16% детей, с СЖ и «низким» билирубином (2 группа) у11,4 % детей, в группе сравнения у 7,1% детей (р<0,05).СВД по смешанному типу встречался с одинаковой частотой в трех группах: удетей из 1 группы - в 31,0% случаев, из 2 группы - в 17,1% и группе сравнения - в30%. СВД по симпатикотоническому типу выявлен только у одного ребенка извторой группы.У детей с СЖ из 1 группы чаще встречалась дисфункция синусового узлавегетативного характера с развитием брадикардии и брадиаритмии у 20% детей,тогда как у детей из группы сравнения -5,7% детей (p<0,05); 2 группу можносчитать промежуточной по частоте встречаемости данных состояний - 13,3% .Гемограмма.
Средний уровень гемоглобина среди мальчиков старше 12 летбыл достоверно выше, чем гемоглобин у мальчиков без гипербилирубинемии, исоставил в первой группе - 153,42*±1,28г/л, во второй группе 155,30*±2,22г/л, вгруппе сравнения144,86±1,30г/л(р<0,05). Уровень гемоглобина у мальчиков до 12лет и у девочек вне зависимости от возраста не различался между детьми с СЖ и изгруппы сравнения. Стимуляция гемопоэза у мальчиков с СЖ может быть связана какс конституциональными особенностями (высокий рост), так и с прямым действиембилирубина на гемопоэз.14Особенности поражения пищевода у детей с СЖ.
Частота патологическогогастроэзофагеального рефлюкса (ПГЭР) в группе исследования и группе сравнениястатистически не различалась. Прослеживается нарастание частоты ПГЭР свозрастом у детей вне зависимости от наличия СЖ (р<0,05). Различий между детьмиот 3 до 11 лет выявлено не было. Среди больных в возрасте от 3 до 11 лет с СЖ из 1группы ПГЭР выявлен у 33,3% детей, из 2й группы - у 28,6% детей, в группесравнения – у 27,3%.
Тогда как у детей старше 11 лет ПГЭР обнаружен в 1 группе у60,6% детей, во 2 группе в 58,5% и в группе сравнения – у 48,9% детей.Эрозии же слизистой пищевода при ПГЭР у больных с СЖ развивались чаще,особенно четко это прослеживается среди детей старше 11 лет. Частотавозникновения эрозий при СЖ не зависела от возраста. Эрозии при ПГЭР быливыявлены у 37,5% детей старше 11 лет из 1 группы, у 29,2% детей с СЖ из 2группы, в группе сравнения – 15,6% (p<0,05). Среди детей с 3 до 11 лет эрозии в 1группе были у 2х из пяти детей с ПГЭР, во 2 группе - у 3х из 8 больных, в группесравнения у 3х из 17 (р=0.06).Поражение слизистой желудка у детей с СЖ.
Язвенная болезнь желудка небыла выявлена ни у детей с СЖ, ни в группе сравнения. Частота эрозивногопоражения желудка при хроническом гастрите у детей с СЖ (вне зависимости отстепени повышения билирубина) и в группе сравнения не различалась. Среди детейстарше 12 лет эрозии желудка обнаружены в 1 группе у 4,5% детей, во 2й группе 4,9%, в группе сравнения - 5,4%. До 12 лет эрозии обнаружены у 4х из 109 детей(3,7%) суммарно.Характеристика поражения слизистой оболочки двенадцатиперстнойкишки у детей с СЖ. При данном дизайне исследования не выявлено зависимостистепени тяжести поражения двенадцатиперстной кишки от наличия у детей СЖ.Эрозиидвенадцатиперстной кишки не были обнаружены у детей младше 7лет ни в группе исследования, ни в группе сравнения. Эрозии двенадцатиперстнойкишки в средней возрастной группе (от 7до11 лет) не выявлены у детей из 1 группы,выявлены у 10% детей из 2 группы; в группе сравнения у 9,8% детей.
Статистическидостоверной разницы нет.15Эрозиидвенадцатиперстной кишки в подростковом возрасте выявлены у10,6% детей из 1 группы, у 17,1% детей из 2 группы и у 10,9% пациентов без СЖ.Достоверной разницы не выявлено.Не быловыявлено повышения частоты язвенной болезни у детей с СЖ.Однако вероятность развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишкиувеличивается с возрастом в группах исследования и сравнения. Язвенная болезньдвенадцатиперстной кишки до 7 лет диагностирована только у 2х из 24 детей (8,3%).У детей 7-11лет из 1 группы - в 28,6% случаев, из второй – у 30,0% детей, из группысравнения 17,6%.
Тогда как дети старше 12 лет чаще страдали язвенной болезньюдвенадцатиперстной кишки: в 1 группе – 42,4% детей, во 2 группе 43,9%, в группесравнения – 39,1%.Частота обнаружения Н.рylori (Hp) у детей с СЖ. В нашем исследовании,частота обнаружения антигена Нр в кале не различалась у детей из трех групп.Инфицированность Нр не зависела от концентрации билирубина, но значимоповышалась с возрастом детей.Состояние печени. У детей с СЖ не было выявлено клинических ибиохимических признаков нарушения функции печени, а также признаков цитолиза.Размеры печени при осмотре, перкуссии, пальпации, ультразвуковом исследованиибыли в норме почти у всех детей с СЖ.Частота выявления билиарного сладжа и ЖКБ у детей с СЖ.
Зависимостичастоты обнаружения осадка в желчном пузыре от наличия СЖ и уровня билирубинане выявлено. У детей с «высоким» билирубином частота обнаружения билиарногосладжа составила 28,3%, у детей с СЖ и «низким» билирубином – 31,7 %, в группесравнения - 37,4%. Статистически значимой разницы между группами не выявлено.ЖКБ была выявлена у 2х детей с СЖ и высоким билирубином и у 2х детей изгруппы сравнения.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
