Диссертация (1140202), страница 15
Текст из файла (страница 15)
приАНЦА-ассоциированных васкулитах [66, 73]. Данный метод необходимдля оценки прогрессирования легочного поражения. В данных выборкахпреобладали пациенты с диффузной формой легочного фиброза, однакоработ по влиянию локальных форм фиброза на дыхательную функцию убольных МПА не проводилось. Легочный фиброз был выявлен у 5898пациентов, причем у 11 в рамках интерстициальной пневмонии, уостальных очаговый или линейный фиброз разной степени выраженности.При проведении обычной спирометрии у 4 пациентов выявленырестриктивные нарушения в рамках заболевания, при сопоставлении срентгенологическими данным отмечались выраженные фибротическиепроцессы с формированием сотового легкого.Определение диффузионной способности было доступно только у 25пациентов ввиду трудоемкости и сложности методики проведения теста. Убольшинстваотмечалисьнормальныепоказателидиффузионнойспособности легких, что объясняется наличием локального фиброзалегких, значимо не влияющего на перенос кислорода через альвеолярнокапиллярную мембрану.
Однако при анализе выявлены достоверныеразличия DLCO corr у пациентов в зависимости от значения индексаBVAS легочного. Отмечено, что чем тяжелее поражение легких в дебютезаболевания, тем меньше градиент переноса газа через альвеолярнокапиллярнуюмембрану.Данное наблюдениетребуетдальнейшегонаблюдения и изучения, вероятно, перспективным в отношении прогнозалегочного поражения будет определение диффузной способности легочнойткани в динамике, а также ее взаимосвязь с объемом фиброзныхизменений.99ВЫВОДЫ1.Поражения почек (93,3%) и легких (79%) являются основнымиклиническимипроявлениямиМПА,характеризуютсячастымразвитием БПГН (51,4%) и ДАК (30,5%) соответственно; в то жевремя у части пациентов течение заболевания может отличаться отклассического – с изолированным мочевым синдромом илиинтерстициальным заболеванием легких.2.В течение 1 года обострения МПА были отмечены у 19%, в течение 5лет - у 31,4%, при этом чаще наблюдались обострения с вовлечениемпочек, легочные обострения встречались реже, но у части пациентовсопровождалисьразвитиемжизнеугрожающегодиффузногоальвеолярного кровотечения.3.Общая выживаемость при МПА составила 96,1% за 1 годнаблюдения, 91,7% - за 5 лет наблюдения, а наиболее значимымфактором неблагоприятного прогноза было развитие ДАК; в то жевремя поражение почек привело к формированию тХПН у 15,7%пациентов, а основными предикторами ее развития были высокийпоказатель сывороточного креатинина и темп его нарастания долечения (формирование БПГН).4.Частота поражения органов и систем при МПА не зависит от типаАНЦА, при этом группа носителей антител к протеиназе-3характеризовалась более частым развитием рецидивов (39%)заболеванияи отсутствием летальных исходов по сравнению сгруппой носителей антител к МПО (31% обострений, 8,5%летальных исходов).5.УвеличениеиндексаVDIявляетсянеблагоприятнымпрогностическим фактором риска развития летального исхода, авысокие значения индексов BVAS почечного или легочногоявляются предикторами развития ХБП 3Б и более тяжелых стадии.100ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ1.
Всем пациентам с установленным диагнозом микроскопическогополиангиита показано выполнение в динамике рутинного обследованиядля исключения поражений почек, легких, в том числе бессимптомных имедленно-прогрессирующих форм фиброза.2. Для верификации диагноза, в том числе АНЦА-негативного вариантапоражения почек,определения прогноза и объемов лечения всемпервичным пациентам с МПА должна проводиться биопсия почки.3.
У всех пациентов с фиброзным поражением легких в рамках МПАнеобходимо проведение функциональных легочных тестов, в частностиопределения диффузионной способности легких,в динамике с цельюоценки активности васкулита.4. По достижении ремиссии МПА для всех пациентов необходимооценить стадию ХБП (в соответствии с уровнями рСКФ и СПУ) и рискадальнейшего усугубления ХБП.5. В рамках индукционной терапии первой линии у пациентов с впервыевыявленным МПА является ЦФА в комбинации с глюкокортикоидами.При обострениях болезни, у молодым пациентам или при ограничениииспользования цитостатиков, препаратом выбора является ритуксимаб вкомбинации с глюкокортикоидами.101СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:1. Falk RJ, GrossWL, Guillevin L,Hoffman GS, Jayne DR, Jennette JC, etal. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name forWegener's granulomatosis.
Arthritis Rheum 2011;63:863–4.2. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Моисеев С.В. Современнаяноменклатура системных васкулитов. Клин фармакол тер2013;22(1):70-4.3. Davies DJ, Moran JE, Niall JF, Ryan GB. Segmental necrotizingglomerulonephritis with antineutrophil antibody: possible arbovirusaetiology? BrMed J 1982;285:606.4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature ofvasculitides.
Arthritis Rheum 2013;65:1–11.5. Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Стойкая нетрудоспособность,прогноз и летальность при системном васкулите // Врач. – 2011. – №11. – C. 18-21.6. Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, Gallo A, Fusconi M, Pagliuca G, et al.Goodpasture'ssyndrome:aclinicalupdate.AutoimmunRev2015;14:246–53.7. Wohlwill F. Über die nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteritisnodosa.
Virchows Arch Pathol Anat Physiol 1923;246:36.8. Godman G, Churg J. Wegener's granulomatosis: pathology and review ofthe literature. Arch Pathol Lab Med 1954;58:533–53.9. Savage C, Winearts C, Evans D, Rees A, Lockwood C. Microscopicpolyarteritis:presentation, pathology andprognosis.Q JMed1985;56:467e83.10. Falk R, Jennette J. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies withspecificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and102idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis.
N Engl J Med1988;318:1651.11. Jennette J, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al.Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an internationalconsensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187–92.12. Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A, Meehan RT, Brown KK.
Update inthe diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest2006;129:452–65.13. Chung SA, Seo P. Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin N Am2010;36:545–58.14. Mohhmmad AJ, Jacobsson LT, Mahr AD, Sturfelt G, Segelmark M.Prevalence of Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis,polyarteritis nodosa and Churg–Strauss syndrome within a definedpopulation in southern Sweden. Rheumatology 2007;46:1329–37.15. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, GayraudM, Lhote F, CallardP, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings ineighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42:421–30.16.
Agard C, Mouthon L, Mahr A, Guillevin L. Microscopic polyangiitis andpolyarteritis nodosa: how and when do they start? Arthritis Rheum2003;49:709–15.17. Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopicpolyangiitis and Churg–Strauss syndrome. Lupus 1998;7:238–58.18. Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Prevalences of polyarteritisnodosa, microscopic polyangiitis,Wegener's granulomatosis, and Churg–Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: acapture-recapture estimate. Arthritis Rheum 2004;51:92–9.19.
Koldingsnes W, Nossent H. Epidemiology of Wegener's granulomatosisin northern Norway. Arthritis Rheum 2000;43:2481–7.10320. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Guerrero J, Rodriguez-Ledo P,Llorca J. The epidemiology of the primary systemic vasculitides innorthwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conferencedefinitions.
Arthritis Rheum 2003;49: 388–93.21. Fujimoto S, Uezono S, Hisanaga S et al. Incidence of ANCA-associatedprimary renal vasculitis in the Miyazaki Prefecture: the firstpopulationbased, retrospective, epidemiologic survey in Japan. Clin J AmSoc Nephrol. 2006; 1: 1016–102222. Ormerod AS, Cook MC.
Epidemiology of primary systemic vasculitis inthe Australian Capital Territory and south-eastern New South Wales.Intern Med J. 2008; 38: 816–82323. Frankel SK, Jayne D. The pulmonary vasculitides. Clin Chest Med2010;31:519–36.24. Hogan SL, Satterly KK, Dooley MA, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ.Silica exposure in antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associatedglomerulonephritisandlupusnephritis.JAmSocNephrol2001;12:134e42.25.
Chen M, Kallenberg CG. ANCA-associated vasculitides e advances inpathogenesis and treatment. Nat Rev Rheumatol 2010;6:653e64.26. Kallenberg CG. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitis, an update.Clin Rev Allergy Immunol 2011;41(2):224-231.27. Gómez-Puerta JA, Bosch X. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodypathogenesis in small-vessel vasculitis: an update. Am J Pathol. 2009;175: 1790- 179828. Flossmann O, Berden A, de Groot K, Hagen C, Harper L, Heijl C, et al.Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann RheumDis 2011;70:488–94.29. Hagen EC, Daha MR, Hermans J, Andrassy K, Csernok E, Lesavre P, etal. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil104cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis: EC/BCR Projectfor ANCA Assay Standardization. Kidney Int 1998;53:743–53.30.
Terrier B, Saadoun D, Sane D, Ghillani P, Amoura Z, Deray G, et al.Antimyeloperoxidase antibodies are a useful marker of disease activity inantineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Ann RheumDis 2009; 68: 1564 e71.31. Little MA, Smyth CL, Yadav R, Ambrose L, Cook HT, Nourshargh S, etal. Antineutrophil cytoplasm antibodies directed against myeloperoxidaseaugmentleukocytemicrovascularinteractionsinvivo.Blood2005;106:2050–8.32. Xiao H, Heeringa P, Hu P, Liu Z, Zhao M, Aratani Y, et al.Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific formyeloperoxidasecause glomerulonephritis and vasculitis in mice. J Clin Invest 2002; 110:955–63.33. Jennette JC, Nachman PH: ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis.Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12: 1680-91.34. Стрижаков Л.А., Кривошеев О.Г., Семенкова Е.Н.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
