Диссертация (1140154), страница 16
Текст из файла (страница 16)
ЧСС 64 уд/мин. АД 100/70 ммрт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена.В клиническом анализе крови отмечено повышение уровня лейкоцитов до9,0х109/л, в биохимическом анализе крови – повышение уровня общего и прямогобилирубина до 50,8 и 14,2 мкмоль/л, железа до 54,52 мкмоль/л (норма 9-31,3), %насыщения трансферрина железом до 100,8% (норма 20-55).В повторном анализе: железо 35,21 мкмоль/л, % насыщения трансферринажелезом 58,1%. ТТГ 2,1 мкМЕ/мл. РФ, СРБ отр., АСЛО 0 МЕ/мл, АТ к ДНК 3,17МЕ/мл (норма 0-20).Антикардиальные АТ: АНФ нет, АТ к АГ эндотелия 1:80, КМЦ 1:80, ГМК 1:80,ВПС 1:320.
Генома кардиотропных вирусов в крови не обнаружено.На ЭКГ: комплексы QS в отведениях V1-V2, снижение амплитуды зубцов R вотведениях V3-V4, подъем сегмента ST в отведениях V2-V5, отрицательные зубцы Т вотведениях V3-V5, признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ (рис. 18).Однократно на ЭКГ зарегистрирован медленный желудочковый ритм с ЧСС 78/мин.При Эхо-КГ: КДР ЛЖ 6,6 см, конечный диастолический объем 201 мл,конечный систолический объем 50 мл, ФВ 43%, гипокинез верхушечных сегментов,102толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см, задней стенки ЛЖ 1,1 см, левоепредсердие 4,0 см, объем 100 мл, Е/А 2,3, митральная регургитация 1 степени,повышенная трабеклярность ЛЖ (толщина некомпактного слоя 0,8 см, компактногослоя 0,6 см).При МСКТ сердца с контрастированием: гипертрофия миокарда ЛЖ (передняястенка до 17 мм, межжелудочковая перегородка до 15 мм); в верхушечных сегментахбоковой и задней стенки ЛЖ определяется повышенная трабекулярность ссоотношением некомпактного и компактного слоев до 1:1,8; отсроченное накоплениеКП в среднем слое миокарда ЛЖ, признаки стенозов коронарных артерий невыявлены.Результаты инструментального обследования больной Ш.
представлены на рис.18 – 20.Рисунок 18. ЭКГ больной Ш.Скорость записи 25 мм/с. комплексы QS в отведениях V1-V2, снижение амплитуды зубцов R вотведениях V3-V4, подъем сегмента ST в отведениях V2-V5, отрицательные зубцы Т в отведениях V3-V5,признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ.103Рисунок 19. Результаты МРТ сердца больной Ш.Расширение камер сердца, тромб в полости ЛЖ, некомпактного миокарда (соотношение компактногои некомпактного слоев 3:1), субэндокардиальное отсроченное накопления КП.У больной имеются данные за наличие генетической КМП, а именно синдромаНКМ: молодой возраст, отягощенный семейный анамнез (у младшей сестры выявленсиндром НКМ), наличие жалоб на затрудненное дыхание в течение последних пятилет, выявление некомпактного слоя миокарда при Эхо-КГ, МРТ и МСКТ сердца.Однако учитывая острую декомпенсацию заболевания в июле 2013 г.
с развитиемприступов удушья, инфарктоподобной симптоматики, повышение уровня лейкоцитов,тропонина, титров антикардиальных АТ (АТ к АГ ВПС 1:320), появление рубцовыхизменений на ЭКГ, зон нарушения локальной сократимости при Эхо-КГ, наличиедефектов перфузии в покое и стресс-индуцированной ишемии по даннымсцинтиграфии миокарда при отсутствии атеросклеротического поражения коронарныхартерий (МРТ, МСКТ), а также отсроченного накопления КП по данным МСКТ иМРТ сердца нельзя исключить присоединение миокардита.
Выявление выраженнойгипертрофии стенок ЛЖ при МСКТ сердца, а также повышение уровня железа и %насыщения трансферрина железом в анализах крови требует исключения болезнейнакопления, в частности, гемохроматоза, гликогенозов.104Рисунок 20. Результаты сцинтиграфии миокарда больной Ш.Снижение перфузии миокарда в области верхушки и верхушечных сегментов передней и переднебоковой стенки ЛЖ.При ЭМБ выявлены морфологические признаки миокардита с продуктивнымваскулитом (рис. 21). При исследовании биоптатов миокарда методом ПЦР выявленгеном парвоВ19.Особенностями данного случая являются наличие инфарктоподобной клиникимиокардита,чтовероятнообусловленоналичиемпоражениямелкихинтрамиокардиальных артерий; сочетание миокардита и генетической КМП (синдром105НКМ);необходимостьисключенияболезнейнакопления;трудностьдифференциальной диагностики до проведения морфологического исследования.Рисунок 21.
Морфологические изменения, выявленные при ЭМБ у больной Ш.абвгОкраска гематоксилином и эозином (а – б), PAS-реакция (в), окраска по Перлсу (г). Малое (а) ибольшое (б – г) увеличение. а – нарушение архитектоники миокарда, фиброзные септы; б – неравномернаягипертрофия ядер кардиомиоцитов, продуктивный капиллярит; в – накопления гликопротеинов вкардиомиоцитах не выявлено; г – накопления гемосидерина в кардиомиоцитах не выявлено.Клинический пример №4. Больной К., 35 лет, поступил в отделение кардиологииФТК им. В.Н. Виноградова 15.04.2014 г. с жалобами на ощущение перебоев в работесердца, колющие боли в левой половине грудной клетки без иррадиации,возникающие вне четкой связи с физической нагрузкой, длящиеся не более 10 минут икупирующиеся самостоятельно, общую слабость.Из анамнеза: Семейный анамнез отягощен: у отца (64 г), его сестры (60 лет) идругих, более дальних родственников по отцовской линии отмечается преходящаяполная БЛНПГ.
У трехлетнего сына на ЭКГ зарегистрирована неполная БПНПГ. Втечение жизни отмечает хорошую переносимость физических нагрузок, 15 лет служилв вооруженных силах. В 2003 году на диспансеризации была впервые вывялена полнаяБЛНПГ, в связи с чем проводилось обследование (документация не сохранилась). Сослов больного, было зафиксировано незначительное снижение ФВ ЛЖ, другихпатологических изменений выявлено не было. В дальнейшем на ЭКГрегистрировалась как полная БЛНПГ, так и нормальная картина. По-прежнемуудовлетворительно переносил физические нагрузки. Ухудшение состояния с февраля1062014 г., когда на фоне ОРВИ с небольшой лихорадкой (до 37,6 С) отметил появлениепароксизмов учащенного сердцебиения (до 130 уд/мин), в связи с чем обратился вполиклинику по месту жительства, где на ЭКГ регистрировалась полная БЛНПГ, а приЭхо-КГ обращала на себя внимание дилатация камер сердца (КДР ЛЖ 8,2 см;увеличение обоих предсердий), снижение ФВ до 40%, относительная недостаточностьмитрального и трикуспидального клапанов.
Обратился в ФТК, назначена терапияконкором 2,5 мг/сут и престариумом 2,5 мг/сут. Проведено исследование крови наантикардиальные АТ: АНФ нет, АТ к АГ эндотелия 1:80, КМЦ 1:80, ГМК 1:80, ВПС1:160. При исследовании крови на наличие генома кардиотропных вирусов выявленаДНК ВЭБ. Поступил в ФТК для обследования, определения дальнейшей тактикилечения.При осмотре рост 176 см, вес 93 кг, ИМТ=30 кг/м2. Кожные покровы обычнойокраски. Отеков нет. В легких везикулярное жесткое, хрипы не выслушиваются. Тонысердца приглушенные, ритм правильный. ЧСС 84 уд/мин. АД 130/90 мм рт.ст. Животмягкий, безболезненный, печень не увеличена.В анализах крови отмечено повышение уровня лимфоцитов до 45,3%, гаммаглобулинов до 18,4 % (норма до 18).
ТТГ 0,8 мМЕ/л, антинуклеарные АТ - отр.Антикардиальные АТ: АНФ нет, АТ к АГ эндотелия 1:80, КМЦ 1:80, ГМК 1:80, ВПС1:160. При исследовании крови на кардиотропные вирусы обнаружен геном ВЭБ.На ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево, полная БЛНПГ.При Эхо-КГ: КДР ЛЖ 7,2 см, конечный диастолический объем 346 мл,конечный систолический объем 270 мл, ФВ 23%, толщина межжелудочковойперегородки 1,1 см, задней стенки ЛЖ 1,1 см, ПЖ 2,9 см, Е/А 1,1, митральнаярегургитация 0-1 степени.При МСКТ сердца с контрастированием: выраженное расширение полости ЛЖ,отсроченное накопление КП в базальных отделах ЛЖ, признаки стенозов коронарныхартерий не выявлены.Учитывая молодой возраст, отягощенный семейный анамнез (полная БЛНПГ уотца, его сестры и других родственников по отцовской линии, неполная БПНПГ усына), наличие у больного полной БЛПГ в течение более 10 лет, постепенное развитиедисфункции миокарда (отсутствие внезапной выраженной декомпенсации), вероятнеевсего у больного имеется генетически обусловленная КМП.Необходимостьисключения миокардита определялась ухудшением самочувствия после перенесеннойОРВИ, обнаружением генома ВЭБ в крови, умеренным повышением антикардиальныхАТ (к АГ ВПС в тите 1:160).При ЭМБ данных за миокардит не получено: кардиомиоциты с небольшимиядрами и сохранной поперечной исчерченностью; при ШИК-реакции неравномерноесодержание ШИК-положительного вещества в кардиомиоцитах: чередование107неокрашенных и окрашенных клеток.
При исследовании биоптатов миокарда методомПЦР выявлен геном парвоВ19.Особенностями данного случая являются явная отягощеннойсть семейногоанамнезе и более тяжелое течение заболевания у пациента: наличие ухудшениесамочувствия после перенесенной инфекции, выявление генома ВЭБ в крови ипарвоВ19 в миокраде, умеренное повышение антикардиальных АТ заставлялиподозревать присоединение миокардита, однако ЭМБ позволила исключить этотдиагноз и воздержаться от активной иммуноупрессивной терапии.Таким образом, большинство описанных клинических, лабораторных иинструментальных диагностических признаков обладают высокой специфичностью иположительнойпредсказательнойценностью,однакоихчувствительностьнедостаточна. Наибольшая специфичность отмечена для анамнестической триады(острое начало заболевания и его связь с перенесенной инфекцией, длительностьзаболевания менее года), отдельно длительности заболевания менее года, системныхиммунных проявлений, частых ангин в анамнезе, повышения уровня РФ, АТ к ДНК,локальных гипокинезов, очаговых дефектов перфузии при сцинтиграфии миокарда.Достаточновысокаячувствительностьотмеченадляострогоначалазаболевания, возраста от 40 лет и связи дебюта заболевания с перенесеннойинфекцией (в подгруппе аритмий).3.7.
Комплексная неинвазивная диагностика миокардита у больных с«идиопатическими» аритмиями и синдромом ДКМП.В завершение оценки диагностической значимости различных клинических,лабораторныхи инструментальныхпризнаковв выявленииморфологическиверифицированного миокардита проведена их систематизация: выделены наиболеезначимые признаки, в т.ч. обладающие достаточно высокой чувствительностью (имприсвоено по 2 балла), и менее значимые, с высокой специфичностью, нонедостаточной чувствительностью (по 1 баллу), табл. 39.108Таблица 39.
Наиболее значимые критерии в диагностике миокардита.Большие критерии (2 балла)Малые критерии (1 балл)Анамнестическая триада возраст от 40 лет острое начало связь с инфекцией давность до года ангины/тонзиллит микроваскулярная стенокардия/ишемия(может сочетаться с атеросклерозом) вирусный геном в крови лейкоцитоз, СРБ, увеличение СОЭ,фибриногена повышение АСЛО общие иммунные изменения в крови тропонин Q/QS на ЭКГ атриомегалия (аритмии) локальные гипокинезы (ЭхоКГ) выпот в перикарде нарушения перфузииотсроченное накопление (КТ/МРТ)(или острое начало+связь синфекцией, см.
с. 84)Системные иммунные проявления(см. с. 84)Высокие титры антикардиальных АТ(3-8 кластеры, см. с. 81)Соответственно, наличие лишь 2 и менее малых критериев говорит о низкойвероятности миокардита, 2 больших критериев (либо 1 большого и 1-2 малых либо 3-4малых) – о средней вероятности миокардита. О высокой вероятности миокардитаможно говорить при обязательном наличии хотя бы одного большого критерия всочетании с достаточным количеством малых (табл.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
