Диссертация (1139848), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Нарушениядеполяризации/проведенияV. АритмииVI. СемейныйанамнезБольшие критерииэпсилон-волна (воспроизводимыйнизкоамплитудный сигнал междуокончанием комплекса QRS и началомзубца Т) в правых грудных отведениях(V1–V3)Малые критерии1) поздние потенциалы желудочков(по 1–3 параметрам) на сигнал-усредненной ЭКГ в отсутствие расширенияQRS 110 мс на стандартной ЭКГ: фильтрованная длительностьQRS 114 мс продолжительность конечной частиQRS (длительность низкоамплитудногосигнала) 38 мс RMS вольтаж конечной частиQRS 20 мВ2) продолжительность конечнойактивации QRS 55 мс (от вершинызубца S до конца QRS, включая R’в отведениях V1, V2 или V3 при отсутствии полной блокады правой ножкипучка Гиса)неустойчивая или устойчивая неустойчивая или устойчивая желудочжелудочковая тахикардияковая тахикардия из выводного трактас морфологией блокады левой ножки правого желудочка или с морфологиейпучка Гиса и верхней осьюблокады левой ножки пучка Гиса и(отрицательные или неопределенныенижней осью (положительные комплексыQRS в отв.
II, III, aVF и отрицательныекомплексы QRS в отв. II, III, aVFв отв. aVL) или неизвестной осьюи положительные в отв. aVL) более 500 желудочковых экстрасистол(ЖЭС) в сутки (холтеровскоемониторирование) АДПЖ у родственников первой АДПЖ у родственников первойстепени (согласно критериям диагноза) степени (когда невозможно определить, АДПЖ, подтвержденнаяудовлетворяют ли члены семьиморфологически, у родственниковкритериям диагноза)первой степени Внезапная сердечная смерть(в возрасте до 35 лет) вследствие идентификация у самого пациентапатогенных мутаций с доказанной или предполагаемой АДПЖу родственников первой степенивероятной связью с АДПЖ АДПЖ, подтвержденная морфологически или согласно критериям диагнозау родственников второй степениДанные критерии получили широкое применение во всем мире, и на сегодняшний деньэто наиболее полные и совершенные критерии диагностики АДПЖ. Тем не менее каждый издиагностических признаков имеет определенную чувствительность и специфичность, поэтомуTFC-2010 не являются абсолютными и сохраняются различные уровни вероятности диагноза,что делает целесообразным поиск дополнительных критериев АДПЖ.271.6.
Дифференциальный диагнозСуществует ряд заболеваний, симптомы которых сходны с АДПЖ и требуюттщательного проведения дифференциальной диагностики. Особенно сложен дифференциальныйдиагноз между АДПЖ и хроническим инфекционно-иммунным миокардитом: этот вопрос будетраскрыт в параграфе 1.7.4.1.6.1. Дифференциальная диагностика АДПЖи идиопатической желудочковой тахикардии из выносящего тракта ПЖНаиболее часто приходится дифференцировать АДПЖ с идиопатической ЖТ извыносящего тракта ПЖ.
Последняя представляет собой относительно доброкачественноезаболевание, в основе которого лежит механизм аномального автоматизма, а не re-entry, вотличие от АДПЖ [166]. Оба этих заболевания могут проявляться ЖТ с морфологиейблокады левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) с нижней осью.Дифференциальный диагноз основывается на том, что при идиопатической ЖТотсутствуют данные о семейном характере заболевания, типичные для АДПЖ изменения наЭКГ при синусовом ритме и какие-либо структурные изменения сердца. Как правило, ЖТ извыносящего тракта имеет одну устойчивую морфологию и нижнюю ось, при АДПЖ,напротив, ЖТ может иметь несколько морфологий и для нее более специфична верхняя ось[41, 110, 166].Отдельную сложность может представлять дифференциальный диагноз на раннихстадиях АДПЖ, когда отсутствуют структурные изменения ПЖ [41].
Существует несколькоисследований, направленных на изучение особенностей комплекса QRS с морфологиейблокады ЛНПГ при ЖЭС и ЖТ у данных групп пациентов. Подтверждено, чтопродолжительность QRS в отведении V1 более 120 мс при ЖЭС или ЖТ позволяет с большейдолей вероятности говорить о наличии у пациента АДПЖ, нежели идиопатическихнарушений ритма [107].Отличать эти состояния важно, так как идиопатическая тахикардия из выносящеготракта ПЖ имеет благоприятный прогноз и хорошо поддается лечению как при помощикатетерной РЧА аритмогенного фокуса, так и при назначении антиаритмических препаратов[110].
Подход к дифференциальной диагностике этих заболеваний нуждается в расширении иусовершенствовании. Еще сложнее обстоит ситуация с дифференциальным диагнозомначальных стадий АДПЖ и частой правожелудочковой экстрасистолии (идиопатической илиявляющейся проявлением аритмической формы хронического инфекционно-иммунного28миокардита). Принципы дифференциальной диагностики этих состояний на сегодняшнийдень не разработаны.1.6.2. Дифференциальная диагностика АДПЖ и саркоидозаВ ряде случаев возникает необходимость дифференцировать АДПЖ и саркоидоз споражением сердца. Есть данные относительно того, что Модифицированные критериидиагностики 2010 г.
недостаточно специфичны, когда заходит речь о дифференциальномдиагнозе с саркоидозом [59].Саркоидоз следует заподозрить в тех случаях, когда имеет место поздний дебютзаболевания, семейный анамнез по АДПЖ не отягощен, имеются нарушения атриовентрикулярной (АВ) проводимости (как удлинение интервала PQ, так и АВ блокада болеевысоких градаций), а при МРТ обращает на себя внимание отсроченное контрастирование вобласти межжелудочковой перегородки (МЖП) [123]. Также при подозрении на саркоидознеобходимо активно искать экстракардиальные проявления: в особенности, внутригруднуюлимфаденопатию, а также другие системные проявления [59].
Есть данные о сочетанииАДПЖ и саркоидоза [81]. В ряде случаев для установления диагноза возможно выполнениеЭМБ, однако есть риск, что как гранулемы, так и очаги фиброзно-жирового замещения могутне попасть в биоптат [41]. Также следует отметить, что для максимальной информативностинеобходимо брать биоптаты как из области МЖП, так и из свободной стенки ПЖ.1.6.3. Дифференциальная диагностика АДПЖ и ДКМПДКМП необходимо дифференцировать с бивентрикулярной формой АДПЖ. В случае,если у пациента с ДКМП отмечается несоответствие между выраженностью систолическойдисфункции и тяжестью и упорством желудочковых нарушений ритма, следует подумать овозможной бивентрикулярной АДПЖ или об АДПЖ с преимущественным вовлечением ЛЖ[166].
ЭМБ позволяет облегчить дифференциальную диагностику в подобных случаях,однако ее результаты не всегда однозначны. Существует мнение, которого придерживаютсямногие патологоанатомы: наличие жировой ткани в миокарде правого желудочка приДКМП – обычное явление. Однако критерием АДПЖ является обнаружение не столькожировой ткани, сколько фиброза с формированием соединительнотканных септ иперестройкой архитектоники; при этом вовлечение ЛЖ (фиброз, жир, инфильтраты), вотличие от ДКМП, развивается поздно [166].
Группа ученых из Падуанского университетапродемонстрировала, что процент жировой ткани в миокарде при ДКМП (0,07%) сопоставим29с контролем (0,33%) и никогда не бывает столь высок, как при АДПЖ (13,3%). Содержаниежира в биоптатах более 3,21% говорит в пользу АДПЖ (чувствительность 67% испецифичность92%).АДПЖотличаетсяотбанальнойДКМПтакжебольшейвыраженностью фиброза (24,6 и 21,8%) и меньшим количеством сохранных кардиомиоцитов(47,3 и 63,4%) [14]. Тем не менее выполнение ЭМБ пациентам с синдромом ДКМП не всегдавозможнопотехническимпричинамицелесообразноразработатьподходкдифференциальной диагностике с АДПЖ, который бы опирался не только на данные ЭМБ.1.7. Роль сопутствующего миокардита при АДПЖНесмотря на то, что АДПЖ довольно всесторонне изучается на протяжении четырехдесятков лет, роль миокардита в развитии и прогрессировании, а также в прогнозе данногозаболевания не вполне ясна [129].
При гистологическом исследовании активный миокардитобнаруживается более чем у 40% пациентов с верифицированной АДПЖ [10, 50]. Частотаобнаружения лимфоцитарной инфильтрации, не достигающей критериев активногомиокардита, варьирует от 60% до 90% [23, 39, 42, 88, 100, 124, 166].1.7.1. Выявление кардиотропных вирусов у пациентов с АДПЖи их роль в течении заболеванияВцеломрядеисследованийбылапродемонстрированавысокаячастотаинфицированности кардиомиоцитов вирусами у пациентов с АДПЖ даже в том случае, когдамиокардит не был обнаружен [8, 35, 40]. При этом в подавляющем большинстве случаеввыявлялось сочетание инфекционных агентов – энтеровирусов (выявляется наиболее часто, понекоторым данным, до 100%, [8, 9, 103]) с парвовирусом В19, аденовирусом и вирусомгепатита С [124]. Ряд авторов считает, что выявление кардиотропных вирусов вкардиомиоцитах свидетельствует не только о вкладе вирусной инфекции в развитие активногомиокардита, но и о персистировании вирусов после перенесенного миокардита.
По их мнению,присутствие кардиотропных вирусов в кардиомиоцитах и сосудах миокарда у всех больныхАДПЖ, а также большая площадь поражения миокарда позволяют предположить, чтоперсистирующая вирусная инфекция является триггером прогрессирования заболевания [8].Кроме того, имеются сведения, что антитела, вырабатываемые к некоторымкардиотропным вирусам, способствуют активации перфорин-гранзимовой системы, лежащейв основе апоптоза [124].
Впоследствии погибшие в результате апоптоза клетки служат30субстратом для присоединения вторичного воспаления [189]. Также есть данныеотносительно того, что на фоне миокардита, обусловленного вирусной инфекцией,происходит выработка антидесмосомных аутоантител, что может быть причиной вторичнойАДПЖ [46].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
