Диссертация (1139848), страница 48
Текст из файла (страница 48)
Nava, D. Corrado, L. Rossi, N. Pennelli // N. Engl. J. Med. – 1988. – Vol. 318(3). –P. 129–133.196. Thiene, G. Right ventricular cardiomyopathy: is there evidence of an inflammatoryaetiology? / G. Thiene, D. Corrado, A. Nava, L. Rossi et al. // Eur. Heart J. – 1991. – Vol. 12(suppl D). – P. 22–25.197. Thomas, B. Is it Myocarditis or Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy? /B.
Thomas, N.J. Tavares // JACC. – 2009. – Vol. 54(7). – P. 663.198. Towbin, J.A. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a paradigm ofoverlapping disorders / J.A. Towbin // Annals of Noninvasive Electrocardiology. – 2008. –Vol. 13(4). – P. 325–326.199. Truncating FLNC Mutations Are Associated With High-Risk Dilated andArrhythmogenic Cardiomyopathies / M.F.
Ortiz-Genga, S. Cuenca, M.D. Ferro, E. Zorio et al. //J. Am. Coll. Cardiol. – 2016. – Vol. 68(22). – P. 2440–2451.200. Tufekcioglu, O. Two cardiomyopathies in one heart / O. Tufekcioglu, D. Aras,O. Sahin, K. Ergun et al. // Echocardiography. – 2006. – Vol. 23(6). – P.
519–521.221201. Turrini, P. Late potentials and ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy / P. Turrini, A. Angelini, G. Thiene et al. // Am. J. Cardiol. – 1999. – Vol. 83(8). –P. 1214–1219.202. Uhl, H.S. A previously undescribed congenital malformation of the heart: almost totalabsence of the myocardium of the right ventricle / H.S. Uhl // Bull. Johns Hopkins Hosp. – 1952. –Vol. 91(3).
– P. 197–205.203. Van Spaendonck-Zwarts, K.Y. DNA analysis in inheritedcardiomyopathies: currentstatus and clinical relevance / K.Y. van Spaendonck-Zwarts, M.P. van den Berg, J.P. van Tintelen //Pacing. Clin. Electrophysiol. – 2008. – Vol. 31(Suppl. 1). – P. S46–S49.204. Ward, D. Diagnosis: task force criteria including modifications for family members /D.
Ward, P. Syrris, S. Sen-Chowdhry, W.J. McKenna // Arrhythmogenic Right VentricularCardiomyopathy/Dysplasia / Ed. by: B.I. Marcus, A. Nava, G. Thiene. – Milan: Springer Verlag,2007. – P. 87–96.205. Watkins, D.A. Clinical features, survival experience, and profile of plakophylin-2 genemutations in participants of the arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy registry of SouthAfrica / D.A. Watkins, N. Hendricks, G. Shaboodien, M. Mbele et al. // Heart Rhythm.
– 2009. –Vol. 6(suppl). –P. S10–S17.206. Wichter, T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Antiarrhythmic drugs,catheter ablation, or ICD? / T. Wichter, T.M. Paul, L. Eckardt, P. Gerdes et al. // Herz. – 2005. –Vol. 30(2). – P. 91–101.207. Wichter, T. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic rightventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia /T. Wichter, M. Borggrefe, W. Haverkamp, X. Chen, G.
Breithardt // Circulation. – 1992. –Vol. 86(1). – P. 29–37.208. Wichter, T. Implantable cardioverter/defibrillator therapy in arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy: single-center experience of long-term follow-up and complications in 60patients / T. Wichter, M. Paul, C.
Wollmann, T. Acil et al. // Circulation. – 2004. – Vol. 109(12). –P. 1503–1508.209. Williams, G.T. Molecular regulation of apoptosis: Genetic controls on cell death /G.T. Williams, C.A. Smith // Cell. – 1993. – Vol. 74(5). – P. 777–779.210. Williams, T. Novel desmoplakin mutation: juvenile biventricular cardiomyopathy with leftventricular non-compaction and acantholytic palmoplantar keratoderma / T. Williams, W.
Machann,L. Kühler, H. Hamm et al. // Clin. Res. Cardiol. – 2011. – Vol. 100(12). – P. 1087–1093.211. Wlodarska, E.K. Isolated ventricular noncompaction mimicking arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy – a study of nine patients / E.K. Wlodarska, O. Wozniak, M. Konka,D. Piotrowsk-Kownacka et al. // Int. J. Cardiol. – 2010.
– Vol. 145(1). – P. 107–111.222212. Wlodarska, E.K. Thromboembolic complications in patients with arrhythmogenic rightventricular dysplasia/cardiomyopathy / E.K. Wlodarska, O. Wozniak, M. Konka, W. RydlewskaSadowska et al. // Europace. – 2006. – Vol. 8(8). – P. 596–600.213. Zipes, D.P. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the AmericanCollege of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines forManagement of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden CardiacDeath) / D.P.
Zipes, A.J. Camm, M. Borggrefe et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2006. – Vol. 48(5). –P. e247–346. 223ПРИЛОЖЕНИЕ Информация для пациента (добровольца) Уважаемый пациент(‐ка)! Вас приглашают принять участие в исследовании в рамках диссертационной работы «Аритмогенная дисплазия правого желудочка: клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению». Исследование проводит врач‐кардиолог Лутохина Юлия Александровна под руководством профессора кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России д.м.н. Благовой Ольги Владимировны. Пожалуйста, внимательно прочтите этот документ. В нём содержится информация об исследовании. Все интересующие Вас вопросы Вы можете обсудить с врачом‐исследователем и с близкими людьми. После того, как Вы ознакомитесь с данным документом и примете решение участвовать в исследовании, Вам нужно будет поставить подпись и дату в информированном согласии в двух экземплярах. Один подписанный и датированный экземпляр информации для пациента с формой информированного согласия останется у Вас. Участие в исследовании добровольное. Если Вы откажетесь, или, подписав согласие, измените свое решение в любое время в ходе исследования без объяснения причин, это не повлияет на качество оказания Вам медицинской помощи. Вас приглашают участвовать в этом исследовании, что обусловлено подозрением на наличие у Вас заболевания под названием «Аритмогенная дисплазия правого желудочка». Это генетическое (врожденное) заболевание, которое часто является наследственным и характеризуется изменениями в правом желудочке сердца (постепенным замещением мышечной ткани жировой и фиброзной), в результате чего могут возникать серьезные, угрожающие жизни нарушения ритма сердца, а также, в ряде случаев, развиваться сердечная недостаточность. Данная патология требует применения специальных методов обследования для подтверждения диагноза, особого подхода к лечению и длительного непрерывного наблюдения в связи с прогрессирующим характером болезни. Цель исследования – установить основные клинические формы (варианты) аритмогенной дисплазии правого желудочка с учетом различного вклада генетических и воспалительных механизмов, частоту и роль сопутствующего миокардита, особенности дифференциальной диагностики и лечения при каждом из вариантов болезни. Если Вы согласитесь принять участие в исследовании, помимо стандартных методов диагностики, включенных в медико‐экономические стандарты оказания медицинской помощи (общий, биохимический, иммунологический анализы крови, уровень гормонов щитовидной железы, 224общий анализ мочи, электрокардиограмма (далее – ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, эхокардиография), Вам будут проведены следующие дополнительные анализы и обследования: 1. Анализы крови (забор крови будет осуществляться одномоментно с забором крови на анализы, предусмотренные медико‐экономическими стандартами оказания медицинской помощи, при госпитализации в стационар. Таким образом, дополнительной пункции вены не требуется, в связи с чем отсутствуют какие бы то ни было дополнительные риски). диагностика кардиотропной вирусной инфекции. Данный анализ позволяет выявить в крови ДНК вирусов, способных вызывать миокардит – воспаление сердечной мышцы. Для этого анализа требуется около 1,5 мл венозной крови. анализ крови на антикардиальные антитела. Это исследование позволяет выявить антитела, которые организм может вырабатывать к собственному сердцу, выстилке кровеносных сосудов, проводящей системе сердца, и определить их количество, что позволит нам диагностировать миокардит. Для этого анализа требуется около 2,0 мл венозной крови. генетическое обследование (генетическое консультирование, ДНК‐диагностика). Данное исследование направлено на выявление мутаций в генах плакофилина, десмоплакина, десмоглеина и других генов, патологические изменения в которых могут вести к развитию такого заболевания как аритмогенная дисплазия правого желудочка. Для анализа необходимо около 1,5 мл венозной крови. 2. Инструментальные методы диагностики: магнитно‐резонансная томография сердца с гадолинием (МРТ сердца с контрастом). Для уточнения диагноза и тактики лечения Вам будет предложено проведение данного исследования (на базе Первого МГМУ им. И.М. Сеченова или ЛРЦ Росздрава, или НЦССХ им. А.Н.Бакулева). Это позволит оценить объем, размеры, локальную сократимость и фракцию выброса правого желудочка, что является важным для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка. Вы ложитесь на специальную выдвижную кушетку. Эта кушетка задвигается, перемещая Вас в большую «трубу», томограф. Обычно томография длится от 15 до 30 минут. Для МРТ сердца используется контрастное вещество – гадолиний. Для того чтобы гадолиний мог выводиться почками, не оказывая на них токсического действия, он используется в виде комплекса с диэтилентриаминпентауксусной кислотой. Этот препарат вводят внутривенно через кубитальный катетер в дозе 0,2 мл/кг (10‐15 мл для взрослых) после аллергопробы. Гадолиний крайне редко вызывает аллергию, не ведет к почечной недостаточности и безопасен для детей. Через 20 минут после введения контрастного вещества исследование повторяется. ЭКГ высокого разрешения. Этот метод диагностики похож на обычную ЭКГ. Отличия состоят в том, что несколько иначе располагаются грудные электроды и кардиограмма регистрируется в течение 10 минут. Всё это время Вы спокойно лежите на кушетке. ЭКГ высокого разрешения при помощи математических методов позволяет выделить и анализировать низкоамплитудные сигналы, недоступные для анализа при использовании традиционных методов регистрации ЭКГ и содержащие важную диагностическую информацию. Одна из важнейших областей применения данного метода – выявление поздних потенциалов желудочков, что является малым критерием аритмогенной дисплазии правого желудочка. 225Проведение большинства исследований не потребует материальных затрат с Вашей стороны, кроме тех исследований, которые не проводятся на базе университетской клинической больницы №1 Первого МГМУ им.И.М.Сеченова (анализ крови на маркеры кардиотропной вирусной инфекции на базе НИИ эпидемиологии в соответствии с ценами данной лаборатории; анализ крови на антикардиальные антитела на базе ФНЦ трансплантологии им. В.И.Шумакова в соответствии с ценами данной лаборатории). Также, для уточнения диагноза и тактики лечения, Вам будет предложено выполнение МРТ сердца с гадолинием на базе других учреждений в соответствии с ценами учреждения, в случае невозможности выполнения данного исследования на базе Первого МГМУ им.И.М.Сеченова. Проведение каждого исследования будет обсуждаться с Вами отдельно. На проведение исследований, которые сопряжены с определенным риском (установка кубитального катетера, магнитно‐резонансная томография с внутривенным контрастированием), а также связаны с использованием конфиденциальной информации относительно Вас и Вашей семьи (генетическое исследование), Вам будет предложено дать отдельное письменное согласие. Предполагается использование общепринятых в Первом МГМУ им. И.М.Сеченова согласий на обследование в рамках медико‐экономических стандартов и на проведение ряда стандартных инструментальных исследований. Выше участие в исследовании продлится 1 год. Первое обследование проводится во время настоящей госпитализации, затем через год (с Вами свяжется врач) или при ухудшении Вашего самочувствия. В процессе обследования Вам будет проводиться лечение, соответствующее Вашему диагнозу. Возможная польза для Вас от участия в исследовании – получение дополнительной информации о состоянии Вашего здоровья, которая может уточнить диагноз и тем самым повысить эффективность проводимого лечения и улучшить прогноз; проведение коррекции лечения по результатам проводимых в рамках научного исследования обследований. Все сведения, полученные из Вашей медицинской карты, истории болезни, будут рассматриваться как конфиденциальная информация. Вы имеете право получить доступ к информации о состоянии своего здоровья. Результаты данного исследования могут быть опубликованы без указания на Вашу личность. Контактные телефоны, по которым Вы можете получить дополнительную информацию: врач‐исследователь – Лутохина Юлия Александровна, 8(917)596‐39‐07; научный руководитель – Благова Ольга Владимировна, 8(916)834‐91‐69. Исследование проводится на базе кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ имени И.М. Сеченова. Наш адрес: г. Москва, ул. Большая Пироговская, 6. Университетская клиническая больница № 1 Первого МГМУ имени И.М. Сеченова. Телефон 8(499)248‐62‐33 226Форма информированного согласия Я _________________________________________________________________________ прочитал(‐а) информацию о научном исследовании «Аритмогенная дисплазия правого желудочка: клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению» и согласен(‐а) в нем участвовать. Мне была предоставлена возможность задать любые вопросы о моем участии в исследовании и получить на них ответы, и у меня было достаточно времени, чтобы принять решение о добровольном участии в исследовании. Я понимаю, что могу в любое время по моему желанию отказаться от дальнейшего участия в исследовании и если я это сделаю, то это не повлияет на мое последующее лечение. Я добровольно соглашаюсь, чтобы мои данные, полученные в ходе исследования, использовались в научных целях и были опубликованы с условием соблюдения правил конфиденциальности. Я получил(‐а) экземпляр «Информации для пациента с формой информированного согласия». ________________________________ Ф.И.О. пациента/пациентки (печатными буквами) __________________________ _____________________ Подпись пациента/пациентки Дата и время ________________________________ Ф.И.О. врача‐исследователя (печатными буквами) __________________________ _____________________ Подпись врача‐исследователя Дата и время .
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
