Диссертация (1139848), страница 35
Текст из файла (страница 35)
В настоящее время мы наблюдаем несколько «неаритмических» пациентов сдостоверным диагнозом АДПЖ согласно TFC-2010, в том числе пожилого больного, один изсыновей которого с ЭКГ-признаками АДПЖ умер внезапно, однако в связи с их небольшимколичеством мы не включали их в данное исследование.Наибольший прикладной интерес представляют именно 4 клинических варианта,рассмотренных в главе «Результаты». Прежде всего, необходимо отметить простотуразграничения этих клинических форм и очевидное практическое значение их выделения.Принадлежность пациента к той или иной клинической форме дает возможностьпрогнозировать дальнейшее клиническое течение заболевания и, исходя из этого, выбратьоптимальную тактику ведения и профилактики ВСС. Так, больным с латентной аритмическойформойцелесообразноограничитьсяназначениемантиаритмическойтерапиии/илипроведением РЧА аритмогенного фокуса в случае частой монотопной ЖЭС. Пациентам сразвернутой аритмической формой, кроме медикаментозного и интервенционного леченияаритмий, показана имплантация ИКД, так как они принадлежат к группе высокого риска ВСС.При ведении больных с АДПЖ с прогрессирующей ХСН или сочетанием АДПЖ и НКМ,помимо имплантации ИКД, лечения ХСН и нарушений ритма, необходимо уделить особоевнимание диагностике и лечению сопутствующего миокардита, в связи с его высокой частотойпри этих клинических формах.Если говорить о лечении сопутствующего миокардита в целом, назначение ИСТцелесообразно при любой клинической форме АДПЖ (этот вопрос будет детально раскрытниже в параграфе 4.2).
Проведение трансплантации сердца показано пациентам с АДПЖ вслучае развития рефрактерной ХСН или неконтролируемых жизнеугрожающих нарушенийритма по типу электрического шторма, что наиболее часто встречается при АДПЖ спрогрессирующей ХСН и в сочетании с НКМ.Подозрение на определенный клинический вариант АДПЖ позволяет очертить спектрзаболеваний, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз. Так, латентную169аритмическую форму в первую очередь нужно дифференцировать с изолированным активныммиокардитом и идиопатической ЖЭС; развернутую аритмическую форму – с каналопатиями,ИБС, изолированным активным миокардитом, идиопатической ЖТ; АДПЖ с прогрессирующейХСН – с синдромом ДКПМ иной этиологии, в первую очередь, воспалительной, легочнымсердцем (ТЭЛА, хронические респираторные заболевания), а сочетание АДПЖ и НКМ – сизолированным синдромом НКМ, первичной ДКМП и миокардитом. Таким образом, прикаждой клинической форме необходимо проводить дифференциальный диагноз с активныммиокардитом, а при достоверном диагнозе АДПЖ – исключать его присоединение.В зависимости от того, к какой клинической форме принадлежал пациент, отличалсявклад разных групп критериев TFC-2010 в диагностику АДПЖ.
Составим стереотипныйклинический портрет пациента при каждой из описанных форм и проанализируем его.Латентная аритмическая форма: женщина 35 лет с частой ЖЭС, эпизодаминеустойчивой ЖТ. На ЭКГ отмечаются негативные зубцы Т в V1-V2 или далее, возможно,подозрение на ɛ-волну или увеличение продолжительности конечной активации комплексаQRS более 55 мс. Особое внимание должно обратить на себя снижение вольтажа комплексовQRS. На МРТ, как правило, индексированный объем ПЖ в пределах нормы, однакоотмечается снижение ФВ ПЖ в сочетании с истончением его стенок и гипо-/дискинезами.Важная роль в диагностике АДПЖ у таких пациентов принадлежит ДНК-диагностике.Необходимо иметь в виду, что ЭКГ у пациентов с латентной аритмической формой можетбыть абсолютно нормальным, за исключением ЖЭС, что мы и наблюдали у 55% пациентов вэтой подгруппе, а ведущая роль в постановке диагноза принадлежала МРТ-критериям.Развернутаяаритмическаяформа:женщина35летснеоднократнымисинкопальными состояниями в анамнезе, пароксизмами устойчивой ЖТ, частой ЖЭС.Семейный анамнез нередко отягощен по ВСС.
На ЭКГ регистрируется, как минимум, одинбольшой критерий АДПЖ либо в виде ɛ-волны, либо в виде негативных Т с V1 по V3 и далее,возможно, низкий вольтаж комплекса QRS. На МРТ помимо дилатации ПЖ или сниженияего ФВ в сочетании с гипо-/дискинезами обращает на себя внимание наличие участковжировой плотности в ПЖ. Развернутая аритмическая форма соответствует наиболеетипичным представлениям об АДПЖ как о нозологии, поэтому, как правило, постановкадиагноза не вызывает значительных трудностей. Важное значение в сомнительных случаяхиграет ДНК-диагностика. Ведущая роль при этой клинической форме принадлежитаритмической группе критериев и ЭКГ-критериям.АДПЖ с прогрессирующей ХСН: мужчина 45 лет с преобладанием застойныхявлений по большому кругу кровообращения, тяжелой ТР, относительно нечастой ЖЭСпорядка 1500/сут. (тем не менее это количество достигает малого критерия АДПЖ), возможно,пароксизмами устойчивой ЖТ, синкопальными состояниями в анамнезе.
На ЭКГ, как и при170предыдущей клинической форме, регистрируется, как минимум, 1 большой критерий АДПЖ, атакже снижение вольтажа QRS, типичное для этой клинической формы. При МРТ отмечаетсядилатация ПЖ в сочетании со значительным снижением его ФВ (< 35%). При ЭхоКГотмечается умеренное снижение ФВ ЛЖ. Таким образом, этих больных отличаетпреобладание поражения правых отделов при относительно сохранном ЛЖ, в отличие отпациентов с ДКМП иной этиологии, где ведущим является поражение ЛЖ со снижением егоФВ, а ПЖ, наоборот, отстает в размерах.
Причиной вовлечения ЛЖ у пациентов с АДПЖ спрогрессирующей ХСН может быть как бивентрикулярная форма АДПЖ, так исопутствующий миокардит. Зачастую эти состояния сложно разграничить, однако, есливерифицированы и АДПЖ, и сопутствующий миокардит, природа изменений ЛЖ не влияет натактику лечения. Таким образом, ведущая роль в постановке диагноза при этой формепринадлежит ЭКГ- и МРТ-критериям, кроме того, в диагностически неясных случаяхрешающую роль могут сыграть положительные результаты ДНК-диагностики.АДПЖ в сочетании с НКМ: мужчина 40 лет с синдромом НКМ и агрессивныминарушениями ритма, включающими в себя частую ЖЭС, устойчивую ЖТ, возможно,синкопальные состояния в анамнезе. На ЭКГ регистрируется, как минимум, один малыйкритерий АДПЖ, причем нередко это негативные зубцы Т в левых грудных отведениях,кроме того, обращает на себя внимание снижение вольтажа QRS.
При МРТ сердцавыявляется дилатация ПЖ, со снижением его ФВ, что не является типичным дляизолированного НКМ. Для того, чтобы заподозрить сочетание этих двух кардиомиопатий,необходимо обращать внимание на имеющиеся у пациента большие и малые критерииАДПЖ и не пытаться объяснить их исключительно наличием НКМ, равно как и у пациента сАДПЖ нужно иметь в виду возможное наличие второй кардиомиопатии.
Проявления ХСН упациентов с АДПЖ+НКМ и у больных с изолированным НКМ мало отличались: это говорито том, что симптомы ХСН в основной группе обусловлены в первую очередь именноналичием НКМ. От клинической формы АДПЖ с прогрессирующей ХСН пациентов ссочетанием АДПЖ и НКМ отличали бо́льшие размеры ЛЖ, но при этом более низкий ФКХСН, несмотря на то, что ФВ ЛЖ при этих формах была практически одинаковая.Значительная роль при этой клинической форме отводится ДНК-диагностике, прикоторой необходимо осуществлять поиск не только генов, ответственных за развитие НКМ,но и АДПЖ.
В нашей когорте диагноз АДПЖ в этой клинической форме генетическиверифицирован у 2 (25%) пациентов, еще у одного (12,5%) выявлен полиморфизм снеизвестным клиническим значением в типичном для АДПЖ гене PKP2, его роль внастоящее время уточняется. Диагноз НКМ генетически верифицирован у одной больной,которую отличают агрессивные нарушения ритма, резистентные как к медикаментозному,171так и к интервенционному лечению, что не является типичным для пациентов сизолированным НКМ. Таким образом, в этой клинической форме в связи с объективнымитрудностями в постановке диагноза одинаково важны критерии из всех групп, так как онимогут натолкнуть на мысль о сочетании НКМ и АДПЖ.Сочетание АДПЖ с НКМ является совершенно особой клинической формой и требуетотдельного обсуждения.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
