Диссертация (1139848), страница 34
Текст из файла (страница 34)
В ряде случаев таких классификацийнесколько, и предпочтение той или иной зависит от привычек профессиональногосообщества в различных регионах. Тем не менее, несмотря на то, что АДПЖ была описанакак самостоятельная нозология более 40 лет назад, в 1977 г., единая общепринятаяклассификация, которая бы применялась клиницистами в повседневной практике, так и небыла разработана, хотя такие попытки предпринимались непосредственно Guy Fontaine –ученым, который описал это заболевание.Первая попытка классифицировать АДПЖ была предпринята G. Fontaine только в1995 г. Он обратил внимание на различное клиническое течение заболевания и, основываясьна девятилетнем наблюдении всего за 4 больными, предложил выделить три формы АДПЖ(полный вариант этой и последующих классификаций представлен в главе «Обзорлитературы»):1) аритмическая (наиболее частая, с ФВ ЛЖ > 50% и стабильным эффектомантиаритмической терапии);2) стабильная форма со снижением сократимости ЛЖ (ФВ 30–50%) в результатефиброзно-жирового замещения или присоединения миокардита;3) прогрессирующая по прошествии 10 и более лет деградация миокарда с развитиемтяжелойбивентрикулярнойинфильтрации [82].ХСНвследствиебивентрикулярнойлимфоцитарной165Предложенная G.
Fontaine классификация не получила широкого использования вклинической практике. На наш взгляд, её недостатком является отсутствие разделенияаритмической формы на латентную и развернутую, что имеет значение для диагностики ивыбора тактики профилактики ВСС. В рамках предложенной классификации не совсем яснароль сопутствующего миокардита в возникновении и прогрессировании сердечнойнедостаточности, как правожелудочковой, так и левожелудочковой; кроме того, автор нерассматривает возможность присоединения миокардита у пациентов с аритмической формойс сохранной ФВ ЛЖ. Не до конца ясно, следует ли считать эти типы АДПЖпоследовательными переходами от одной формы к другой или стабильными во времени.Следующая классификация была предложена также G. Fontaine и соавт.
в 1998 г. всегоспустя 3 года после предыдущей, однако существенно отличалась от нее по своей структуре[79]. Она основывалась на том, поражение какого из желудочков преобладает: были выделеныизолированные правожелудочковые формы и АДПЖ с преимущественным вовлечением ЛЖ. Кправожелудочковым формам автор отнес классическую АДПЖ, болезнь Наксоса, венецианскуюкардиомиопатию, некоронарогенный подъем сегмента ST в правых грудных отведениях, ЖТ извыносящего тракта ПЖ, доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы, аномалию Уля,а также пролапс МК и неаритмические формы АДПЖ.
К левожелудочковым формам былопредложено относить бивентрикулярную форму АДПЖ и АДПЖ, осложненную миокардитом.Данная классификация также не применяется на практике и, на наш взгляд, неявляется ни патогенетически, ни клинически обоснованной. Она сводится лишь кобъединению всевозможных состояний, в основе которых может и не лежать АДПЖ всоответствии с современными обновленными критериями диагностики этого заболевания.Так, например, аномалия Уля является врожденным пороком сердца и при ней отсутствуетпостепенное фиброзно-жировое замещение миокарда ПЖ и другие признаки, типичные дляАДПЖ [65]. Выделение пролапса МК в отдельную клиническую форму АДПЖ, на нашвзгляд, нецелесообразно, так как исследование, представляющее пролапс как особую формуАДПЖ [65], выполнялось в итальянском регионе Венето, эндемичном по АДПЖ, в связи счем, по всей видимости, и получена столь высокая частота сочетания этих состояний.Очевидно, что далеко не каждый пациент с пролапсом нуждается в исключении АДПЖ.Вызывает вопрос, почему венецианская кардиомиопатия вообще была отнесена кизолированной правожелудочковой форме АДПЖ, поскольку известно, что для неехарактерно большое количество случаев с вовлечением ЛЖ [149].
Также вызывает немалыесомнения внесение в данную классификацию в качестве отдельных форм АДПЖ такихсостояний, как некоронарогенный подъем сегмента ST в правых грудных отведениях,тахикардияизвыносящеготрактаПЖидоброкачественнаяправожелудочковаяэкстрасистолия. Безусловно, в отдельно взятых случаях в основе этих состояний может166лежать АДПЖ, однако причисление к АДПЖ всех пациентов с подобными клиническимипроявлениями представляется нам недостаточно обоснованным. Кроме того, авторы даннойклассификации допускают наличие сопутствующего миокардита лишь в одной излевожелудочковых АДПЖ.В чем же заключается сложность разработки клинической классификации этогозаболевания? Самой очевидной причиной может показаться его относительно невысокаяраспространенность в популяции, однако продемонстрированные в обзоре литературысовременные данные о встречаемости АДПЖ делают эту причину маловероятной.
Крометого, существуют классификации не менее редких заболеваний, например, общепринятаягенетически и клинически обоснованная классификация синдрома удлиненного интервалаQT, хотя отдельные его типы, такие, как синдром Тимоти (LQT8), встречаются крайне редко.На сегодняшний день существует несколько крупных регистров пациентов с АДПЖ и ихродственников: это североамериканский регистр Johns Hopkins University ARVD/C Registry(JHU), ведущийся с 1999 г. и насчитывающий более 500 человек, голландский регистр(Interuniversity Cardiology Institute of the Netherlands, ICIN), включающий в себя около 490человек), и итальянский регистр, в который входит около 300 человек (University of Pavia).Тем не менее никто из исследователей за прошедшие два десятилетия не пытался выдвинутьклассификацию АДПЖ.По всей видимости, это связано с тем, что среди большого объема статистическойинформации о пациентах, которые наблюдаются у разных врачей в разных городах, теряетсяи стирается представление о клинической картине и течении заболевания у каждогоконкретного больного.
В нашем регистре, который создан в пределах Факультетскойтерапевтической клиники имени В.Н. Виноградова (ФТК), мы можем детально проследить ипроанализировать течение АДПЖ как у каждого отдельного пациента, так и во всей когорте.В этом мы видим преимущество нашей относительно небольшой выборки при составленииклинической классификации.Первая классификация АДПЖ, предложенная в ФТК в 2012 г., основывалась нанаблюдении за 15 пациентами и включала в себя только три формы: 1) типичная (латентнаяаритмическая) форма (n = 8); 2) АДПЖ с прогрессирующей сердечной недостаточностью (n = 5);3) развернутая аритмическая форма (n = 2). В каждой из этих форм учитывалось наличие илиотсутствие сопутствующего миокардита, что являлось очевидным достоинством этойклассификации.
Кроме того, допускался переход от одной клинической формы к другой, болеетяжелой, в рамках естественного течения заболевания, хотя подобных случаев не былопродемонстрировано. С 2012 г. по настоящее время наш регистр расширился до 54 человек сАДПЖ. Основываясь на собственных данных, полученных при обследовании этих пациентов,мы проанализировали особенности клинического течения заболевания и выделили 4 основных167клинических формы, которые детально описаны в главе «Результаты исследования». Полностьюпредлагаемая нами клиническая классификация АДПЖ выглядит следующим образом:1. Внезапная аритмическая смерть как единственное клиническое проявление.2.
Латентный аритмический вариант: изолированная правожелудочковая экстрасистолия; правожелудочковая экстрасистолия с эпизодами неустойчивой ЖТ; правожелудочковая экстрасистолия и/или неустойчивая ЖТ с сопутствующиммиокардитом.3. Развернутый аритмический вариант: устойчивая ЖТ/ФЖ; устойчивая ЖТ/ФЖ в сочетании с правожелудочковой недостаточностью; устойчивая ЖТ/ФЖ с правожелудочковой недостаточностью или без нее всочетании с миокардитом.4. Вариант с прогрессирующей ХСН: преимущественно правожелудочковая недостаточность; бивентрикулярная сердечная недостаточность; правожелудочковаяилибивентрикулярнаясердечнаянедостаточностьприналичии миокардита.5. Сочетание АДПЖ с некомпактным миокардом ЛЖ: аритмическая форма без проявлений ХСН; бивентрикулярная сердечная недостаточность; сочетание АДПЖ, некомпактного миокарда и миокардита.6. Неаритмическая форма АДПЖ: с сопутствующим миокардитом; без миокардита.Сначала дадим краткую характеристику первому и последнему вариантам, которые неупоминались нами ранее в связи с отсутствием таких больных в проанализированномрегистре, но, на наш взгляд, должны быть выделены как самостоятельные клиническиеформы болезни.Внезапная аритмическая смерть как единственное клиническое проявление АДПЖявляется самостоятельной формой заболевания, поскольку может быть первым иединственным проявлением болезни.
По данным различных исследований [71, 195], у 20%людей, умерших внезапно в возрасте до 35 лет, при аутопсии выявляются гистологическиепризнаки АДПЖ; в ряде случаев при вскрытии может вообще не обнаружиться каких-либоизменений сердца даже при тщательном гистологическом исследовании, тогда диагноз168АДПЖ как причина ВСС может быть верифицирован лишь при помощи молекулярнойаутопсии (посмертной ДНК-диагностики).Неаритмическая форма АДПЖ также является отдельной клинической формой. Онаподразумевает отсутствие у пациентов желудочковых нарушений ритма, однако имеютсядиагностические критерии из других групп. Принято считать, что у этих лиц имеется скрытыйаритмогенный субстрат [79], в связи с чем стратификация риска и профилактика ВСС у этихбольных являются важной задачей, требующей дальнейшего изучения. Кроме того, когда речьидет о диагностике неаритмической формы АДПЖ, нужно принимать во внимание тот факт, чтоTFC-2010 не являются абсолютными и каждый и критериев обладает своей чувствительностью испецифичностью.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
