Диссертация (1139848), страница 33
Текст из файла (страница 33)
В дальнейшем пациенту была выполнена ДНК-диагностика:обнаружена мутация в гене PKP2, типичная для развернутой аритмической формы.В течение последних двух лет пациент значительно ограничил аэробные физическиенагрузки, на фоне чего его состояние стабилизировалось: адекватных срабатываний ИКДне отмечалось.С помощью разработанных нами калькуляторов оценим риски летального исходаи ХСН.1) Индекс летальности:(СРБ0,127) + (ФВ ЛЖ0,374) + (ФК ХСН0,05) ++ (Уст.ЖТ0,208) – (МА0,175) – 0,017 == 0 + 0 + 0 + 0,208 – 0 – 0,017 = 0,191,что меньше 0,33.
Таким образом, риск смерти в данный момент минимален.2) Индекс риска развития ХСН:(ПП0,718) + (давность0,398) + (КДРЛЖ0,173) ++(ФВ ПЖ0,025) + (СРБ0,321) – 0,057 == 0,718 + 0 + 0,173 + 0,025 + 0 – 0,057 = 0,859,что больше 0,4 и говорит о высоком риске развития ХСН у пациента.1603.7.3. АДПЖ с прогрессирующей ХСНБольная Е., 22 года. С 20 лет (начало 2009 г.) без видимых причин появилась инарастала одышка. При обследовании в РКНПК (по данным ЭхоКГ и МРТ) поставлен диагнозДКМП.
При холтеровском мониторировании регистрировались умеренно частая ЖЭС, эпизодынеустойчивой ЖТ. Спустя полгода, несмотря на проводимую кардиотропную и диуретическуютерапию, встал вопрос о трансплантации сердца, в связи с чем пациентка была направлена вРНЦХ имени акад. Б.В. Петровского, однако от госпитализации отказывалась до конца года,когда состояние резко ухудшилось: значительно наросла одышка, появились отеки и асцит. Вянваре 2010 г.
госпитализирована в крайне тяжелом состоянии и через 2 дня погибла приявлениях кардиогенного шока.На ЭКГ (рисунке 53) обращает на себя внимание резкое снижение вольтажакомплексов QRS, полная блокада ПНПГ, отрицательные зубцы Т в отв. V1-V4. При ЭхоКГ –резкое снижение ФВ ЛЖ (17%) при нормальных его размерах (КДР 5,0 см), ЛП 51 мл, ПП 57мл, расширение ПЖ с ТР 3-4 ст. в отсутствие признаков ТЭЛА и значимой легочнойгипертензии (СДЛА 27 мм рт. ст.).Рисунок 53. ЭКГ пациентки Е.(пояснения в тексте)Наиболеевероятнымпредставлялосьразвитиетяжелоговирусногомиокардита.Действительно, при исследовании миокарда методом ПЦР выявлен геном вируса герпеса 6типа. Однако при морфологическом исследовании сердца, наряду с лимфогистиоцитарнойинфильтрацией и единичными «вирусными» клетками в ЛЖ, выявлены практически тотальноефиброзно-жировое замещение миокарда ПЖ (площадь сохранного миокарда местами менее16125%) с образованием соединительнотканных септ, прослойки жировой ткани в клапанах(рисунок 42) Таким образом, причиной бурной декомпенсации у больной с несомненной АДПЖ(2 больших критерия и 1 малый) в последние месяцы жизни стало, по-видимому, присоединениеострого герпетического вирусного миокардита.3.7.4.
АДПЖ в сочетании с НКМБольная И., 34 года, впервые поступила в ФТК 02.12.2013 г. с жалобами наощущение дискомфорта на месте имплантации ИКД в течение 5 дней, периодические отекиног, слабость, недомогание.Из анамнеза: семейный анамнез отягощен по аутоиммунным заболеваниям(у матери – IgG4-ассоциированный аутоиммунный панкреатит тяжелого течения). В возрасте2 лет диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, проводилась терапия преднизолоном;состояла на учете у гематолога. Впервые боли в области сердца возникли в 2000 г., необследовалась. В 2003 г.
после перенесенной вирусной инфекции стала отмечать усилениезагрудинныхболей,появлениеодышки.Проходилаобследование,рекомендованодинамическое наблюдение. При ЭхоКГ от 2005 г. выявлены пролапс митрального клапана срегургитацией I степени, дилатация ЛЖ со снижением ФВ до 42%.
Далее ежегоднопроходила обследование, ФВ не снижалась. С 2007 г. на фоне психоэмоционального стресса,переутомления отметила постоянные колющие боли в левой половине грудной, усилениеодышки. В апреле 2008 г. обследовалась в НЦССХ имени А.Н. Бакулева: ЭхоКГ – ФВ 43%,расширение ЛЖ; сцинтиграфия – ФВ ЛЖ 42% и умеренное снижение накопления препаратав области МЖП. Диагностирована ДКМП. При суточном мониторировании ЭКГ – 865 ЖЭС3 типов, эпизодов ЖТ нет. При коронароангиографии изменений не выявлено. Проведенапозитронно-эмиссионнаятомографиямиокарда:умеренноеснижениеперфузиииметаболизма глюкозы в области средних МЖП обусловлено вероятнее всего локальнымистончением или локальным фиброзом миокарда.
Назначены престариум, конкор, предуктал,фуросемид, верошпирон. При ЭхоКГ от 2012 г. ФВ 38%, дилатация обоих желудочков. Всентябре 2013 г. в связи с эпизодом потери сознания проведено холтеровское мониторирование ЭКГ – 2048 ЖЭС 3 морфологий, а также эпизод устойчивой ЖТ продолжительностью1 мин; 30.10.2013 г. в НЦССХ имени А.Н. Бакулева имплантирован ИКД.Накануне выполнена МРТ сердца (рисунок 16) эпикардиальный жир утолщен попередней стенке ПЖ и задней ЛЖ, с признаками «наползания» на миокард, КДР ЛЖ 66 мм,КДО 243 мл, ФВ 41%, повышение трабекулярности (вероятно, за счет декомпенсации), КДРПЖ 48 мм, индексированный КДО ПЖ 115 мл/м2, ФВ 25%, участки гипо/дискинезиипередней стенки ПЖ, в раннюю и позднюю фазы – субэпикардиальные участки накопления162гадолиния на всем протяжении ЛЖ (артефакт?), в МЖП со стороны ПЖ и по стенкам ПЖ;миокард предсердий не истончен, с выраженными признаками фиброзных изменений повсем стенкам.
Миокардит? ДКМП? АДПЖ? Некомпактный миокард? МР-томограммыконсультированыпроф.постмиокардитическихВ.Е. Синицыным:измененийилиДКМП.МР-картинанеКартинаАДПЖхарактерна(вдлясоответствиис обновленными критериями TFC-2010) с признаками фиброза свободной стенки ПЖв сочетании с некомпактной кардиомиопатией. Поступила в ФТК.При осмотре: тоны сердца ритмичны, ясные. ЧСС 60 в мин, АД 90/60 рт.ст.,признаков застоя по большому кругу нет. Антикардиальные Ат: АНФ 1:320, АтЭ 1:160,АтКМЦ 1:160, АтГМК 1:160, АтВПС 1:320. Генома кардиотропных вирусов в крови невыявлено.
На ЭКГ (рисунок 54) снижение вольтажа комплекса QRS, негативные Т в левых(малый критерий АДПЖ) ив нижних грудных отведениях, что указывает назаинтересованность ЛЖ. При ЭКГ ВР выявлены ППЖ (малый критерий АДПЖ).Рисунок 54. ЭКГ пациентки И.(пояснения в тексте)На фоне приема соталола 160 мг/сут. при ХМ – ЖЭС 1700 /сут., 54 куплета, одинтриплет.
При ЭхоКГ ФВ ЛЖ 35%, КДР ЛЖ 6,2 см, VTI 15,4 см, ЛП 68 мл, ПП 49 мл, ПЖ 4,0 см.При МСКТ сердца соотношение некомпактного и компактного слоев 3:1, расширение ПЖ (до 54мм), зоны отсроченного накопления в среднем и субэндокардиальном слое ЛЖ. Проведена ЭМБПЖ: субэндокардиальный липоматоз (около 10% площади), миокард разделен фибрознымисептами, лимфогистиоцитарные инфильтраты (более 14 леток в поле зрения), васкулит. Такимобразом, верифицирован вирус-негативный миокардит; фиброзно-жировое замещение миокардасвидетельствовало в пользу АДПЖ, однако не соответствовало количественным критериямдиагноза (площадь сохранных миоцитов более 75%), что могло быть обусловлено небольшимразмером биоптата.
Независимо от данных ЭМБ, в пользу АДПЖ свидетельствовали, как163минимум, 1 большой критерий и 2 малых (достоверный диагноз). Кроме того, при ДНКдиагностике выявлена мутация сплайсинга в гене DSP, что является еще одним большимкритерием.По семейным обстоятельствам пациентки ИСТ была начата не сразу, в марте былаотмечена спонтанная нормализация титров Ат (таблица 60); при отсутствии клиническогоухудшения ИСТ не назначалась до весны 2015 г., когда заметно наросла одышка, появилисьотеки, отмечено снижение ФВ ЛЖ до 30% и возрастание титров антикардиальных Ат; крометого, дважды отмечены оправданные шоки ИКД по поводу ЖТ с ЧСС 210/мин, один изприступов ЖТ зарегистрирован на ЭКГ (рисунок 54); число ЖЭС по данным ХМ превысило 4тыс. Состояние расценено как обострение хронического миокардита, начата активная ИСТ(малые дозы метипреда, азатиоприн) с достижением отчетливого клинического и лабораторногоэффекта, ФВ стабилизировалась на уровне 40%.
Соталол заменен на кордарон. В настоящеевремя состояние пациентки определяется не столько прогрессированием АДПЖ, сколькостепенью активности сопутствующего миокардита.Таблица 60Течение заболевания у пациентки И. в период с 2013 по 2016 г.Декабрь2013 г.Март2014 г.Апрель2015 г.Январь2016 г.АНФ1:3201:401:80нетАтЭ1:1601:801:801:80АтКМЦ1:1601:801:1601:80АтГМК1:1601:801:1601:80АтВПС1:3201:801:1601:80Одышка / отёки++ / -+/++++ / +++ / +-ФВ ЛЖ32%35%30%40%––2 раза–амиодарон 400 мг/сутсоталол 160 мг/сутазатиоприн 150 мг/сутметилпреднизолон 4 мг/сутметилпреднизолон8 мг/сутПараметрИКД (срабатывания –ЖТ)АнтиаритмическаятерапияБазисная терапиямиокардитасоталол 160 мг/сутнетнетРассчитаем при помощи нашего калькулятора риск смерти:(СРБ0,127) + (ФВ ЛЖ0,374) + (ФК ХСН0,05) ++ (Уст.ЖТ0,208) – (МА0,175) – 0,017==0 + 0 + 0,1 + 0,208 – 0,175 – 0,017 = 0,116,что менее 0,33, т.е. риск летального исхода на данный момент минимален.164ГЛАВА 4.
ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯВ данной главе будут проанализированы предложенная клиническая классификацияАДПЖ, особенности течения заболевания у пациентов с различными клиническимиформами АДПЖ, роль сопутствующего миокардита, подходы к комплексному лечениюпациентов в зависимости от клинической формы, факторы неблагоприятных событий, атакже вопросы, которые требуют дальнейшего изучения.4.1. Клиническая классификация АДПЖ4.1.1. Характеристика различных клинических форм АДПЖи особенности их диагностикиНа сегодняшний день для большинства кардиологических заболеваний, в том числегипертрофической кардиомиопатии, рестриктивной кардиомиопатии, ряда каналопатий, неговоря уже о таких распространенных заболеваниях, как ИБС, гипертоническая болезнь иХСН, имеются четкие общепринятые классификации.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
