Диссертация (1139848), страница 10
Текст из файла (страница 10)
В то же время с 2012 г. нам удалось существенно расширитьсобственный регистр пациентов с АДПЖ, и появились новые данные, с учетом которыхнастоящая классификация нуждается в доработке и расширении.1.9. Ведение пациентов с АДПЖС момента описания АДПЖ накоплено немало сведений о различных подходах клечению АДПЖ, включающих в себя как медикаментозные, так и хирургические методы.Тем не менее в связи с относительно невысокой распространенностью заболеваниярандомизированных исследований в этой области практически не проводилось, поэтомубольшинство имеющихся на сегодняшний день рекомендаций основаны на результатахисследований-наблюденийимненияхотдельныхэкспертовиимеютуровеньдоказательности В и С [68].Пациенты с диагнозом АДПЖ должны наблюдаться врачом-кардиологом на протяжениивсей жизни с целью выявления новых симптомов заболевания и оценки прогрессирования ужеимеющихся клинических проявления.
Крайне важно осуществлять динамическое наблюдение завыраженностью желудочковых нарушений ритма и систолической функцией правого и левогожелудочков, поскольку ухудшение этих параметров может потребовать переоценки риска ВССи изменения тактики ведения больного.Обследование пациента с АДПЖ должно включать в себя [68]:ЭКГ в покое в 12 отведениях;суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;трансторакальную ЭХО-КГ;нагрузочную пробу (с целью выявления желудочковых нарушений ритма,провоцируемых физической нагрузкой).38Данный набор исследований рекомендовано выполнять один раз в 1-2 года, взависимости от возраста пациента, степени выраженности симптомов и тяжести течениязаболевания [68].Согласно Рекомендациям по ведению пациентов с АДПЖ от 2015 г. [68], главнымицелями лечения являются:I.
Снижение смертности (как аритмической, так и в результате прогрессированиясердечной недостаточности).II. Предотвращение прогрессирования заболевания, ведущего к развитию упациентов правожелудочковой, левожелудочковой или бивентрикулярной сердечнойнедостаточности.III. Уменьшение выраженности клинических проявлений и улучшение качестважизни за счет устранения (или уменьшения частоты) ощущений аритмичного/учащенногосердцебиения, эпизодов ЖТ, срабатываний ИКД (как адекватных, так и неадекватных).IV. Снижение функционального класса сердечной недостаточности.Лечение пациентов с АДПЖ – непростая задача, которая требует комплексногоподхода с учетом индивидуальных особенностей пациентов и включает в себя коррекциюобраза жизни, медикаментозное и хирургическое (выполнение катетерной РЧА, имплантацияИКД, трансплантация сердца) лечение.1.9.1.
Немедикаментозное лечение пациентов с АДПЖИзвестно, что существует четкая связь между интенсивными физическими нагрузкамии увеличением риска ВСС у пациентов с АДПЖ. Продемонстрировано, что соревновательныевиды спорта с высоким уровнем физических нагрузок и длительными тренировкамиувеличивают частоту ВСС в пять раз [57]. Кроме того, регулярные занятия спортом упациентов с АДПЖ ведут к более тяжелому течению заболевания, увеличению риска ЖТ иФЖ,возникновениюипрогрессированиюсердечнойнедостаточности[111, 171].Целесообразно рекомендовать пациентам с достоверным диагнозом АДПЖ отказаться отучастия в соревновательных видах спорта, а также в видах спорта, требующих выносливости(класс I). Нежелательны занятия легкой атлетикой в любом виде, за исключением активногоотдыха с низкой интенсивностью физических нагрузок (класс IIa) [68].
Кроме того,ограничение участия в соревновательных видах спорта можно порекомендовать членамсемей пациентов с АДПЖ без клинических проявлений заболевания: как здоровымносителям мутаций (класс IIа), так и лицам с неизвестным генотипом (класс IIb) [68].391.9.2.
Медикаментозное лечениеМедикаментозное лечение пациентов с АДПЖ включает в себя назначениеантиаритмических препаратов, β-блокаторов, а также ингибиторов ангиотензинпревращающегофермента (АПФ) (или блокаторов рецепторов ангиотензина II) и диуретиков в рамкахлечения сердечной недостаточности [68]. Возможно назначение пероральных антикоагулянтовпри наличии соответствующих показаниий [68].Антиаритмические препаратыЦелью антиаритмической терапии у пациентов с АДПЖ являются улучшениекачества жизни и профилактика ВСС путем предотвращения желудочковых нарушенийритма.
Оценка эффективности различных антиаритмических препаратов сложна, посколькудля пациентов с АДПЖ характерны частые смена препаратов и коррекция их доз [120, 207].Доступная информация ограничена исследованиями «случай-контроль», ретроспективныманализом, клиническими регистрами.Первое большое исследование, посвященное изучению эффективности различныхклассов антиаритмических препаратов у пациентов с АДПЖ было проведено R. Wichter и соавт.в 1992 г. Максимально эффективен оказался соталол как у пациентов с индуцируемой, так и снеиндуцируемой ЖТ (68% и 82%, соответственно), преимущественно в дозах 320–480 мг/сут.Максимальные дозы достигали 640 мг/сут. При этом отмечались хорошая переносимостьпрепарата и относительно небольшое количество побочных эффектов.
Эффективностьамиодарона составила всего 15,4–25%, а антиаритмики I класса оказались эффективны лишь у14,8–18,5% пациентов [207]. По данным другого исследования, проводившегося несколькопозже, у пациентов с АДПЖ с ИКД, высокая эффективность отмечалась у комбинациикордарона с β-блокаторами: уменьшалась частота срабатываний, для купирования ЖТ чащеоказывалось достаточным применение антитахикардитической стимуляции [120].В 2009 г. было проведено еще одно довольно масштабное исследование (n = 95),результаты которого можно назвать противоположными исследованию R.Wichter.
Былопродемонстрировано, что ни соталол, ни β-блокаторы не обеспечивают должной защиты отжизнеугрожающих нарушений ритма, а соталол, напротив, увеличивает потенциальный рисквозникновения ЖТ [135]. Столь разные результаты могли быть обусловлены тем, что дозысоталола в данном исследовании были значительно ниже, нежели у R. Wichter, и в основном непревышали 240 мг/сут. Наиболее эффективным оказался амиодарон в дозах 200–400 мг/сут.,который достоверно снижал количество клинически значимых аритмических событий, при этомамиодарон получали лишь 10 человек из 95 больных, включенных в это исследование [135].Вопрос об оптимальной антиаритмической терапии у пациентов с АДПЖ не теряетсвоей актуальности и по-прежнему остается открытым. Не изучались особенности подбора40антиаритмической терапии в зависимости от клинической формы АДПЖ.
СогласноРекомендациям по ведению пациентов с АДПЖ от 2015 г. [68], антиаритмическая терапияиспользуется в качестве дополнительной к ИКД терапии у пациентов с АДПЖ с частымиадекватнымисрабатываниямиаппарата(класс I).Такжевозможноназначениеантиаритмических препаратов в качестве средства для уменьшения выраженностиклинических симптомов упациентов с частой желудочковой экстрасистолией инеустойчивой ЖТ (класс IIа). Кроме того, антиаритмическая терапия может рассматриватьсякак дополнительное лечение в сочетании с катетерной аблацией у пациентов с АДПЖ безИКД с рецидивирующей гемодинамически стабильной ЖТ (класс IIб) [68].β-блокаторыПоказания к назначению β-блокаторов при АДПЖ основаны на их доказаннойэффективности для предотвращения желудочковых аритмий, провоцируемых физическиминагрузками [213], и на их доказанной эффективности в лечении сердечной недостаточности,а также на потенциальной способности препятствовать прогрессированию заболеванияпутем уменьшения негативных воздействий на стенку ПЖ [57, 69, 111].
Исследования,посвященные непосредственно сравнению эффективности различных β-блокаторов влечении пациентов с АДПЖ, отсутствуют. Есть данные, что атенолол превосходит поэффективности метопролол, бисопролол и карведилол [135], однако нельзя исключить, чтоего получали менее тяжелые пациенты с низким риском внезапной смерти.На сегодняшний день назначение β-блокаторов рекомендовано пациентам с АДПЖ срецидивирующей ЖТ, адекватными срабатываниями ИКД и неадекватными срабатываниямиИКД, обусловленными синусовой тахикардией, наджелудочковой тахикардией илифибрилляцией/трепетанием предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений(класс I).
В целом, назначение β-блокаторов должно обсуждаться для всех пациентов сАДПЖ, независимо от наличия или отсутствия аритмии (класс IIа). Общепринятым являетсяиспользование β-блокаторов без вазодилатирующего эффекта в максимально переносимыхдозах [68].Антикоагулянтная терапияТромбоэмболические осложнения у пациентов с АДПЖ встречаются нечасто, неболее чем 4% пациентов. Факторами риска образования внутрисердечных тромбов у этихбольных являются дилатация ПЖ и ЛЖ со снижением их фракции выброса, аневризмы ПЖ,а также локальные нарушения сократимости. Частота тромбоэмболических осложнений упациентов со значительным увеличением ПЖ составляет 0,5% в год (средний периоднаблюдения 9964 мес.) [212].
Назначение пероральных антикоагулянтов показано пациентам сАДПЖ с верифицированными тромбами в полостях сердца или тромбоэмболическими41осложнениями(класс I).Профилактическоеназначениеантикоагулянтнойтерапиипациентам с дилатацией или нарушением локальной или глобальной сократимости ЛЖ илиПЖ не рекомендовано (класс III) [68]. 1.9.3.
Хирургическое лечениеХирургическое лечение пациентов с АДПЖ включает в себя такие методы, какимплантация кардиовертера-дефибриллятора, РЧА аритмогенных очагов и трансплантациясердца [68]. Применяемые ранее методы лечения, такие как вентрикулотомия и пластика ПЖширочайшей мышцей спины, продемонстрировали свою низкую эффективность и внастоящее время не используются [21].Радиочастотная абляцияПоскольку в основе патогенеза АДПЖ лежит очаговое фиброзно-жировое замещениемиокарда ПЖ, создается благоприятный субстрат для возникновения желудочковойтахикардии.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
