Диссертация (1139750), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Некоторые БД (рубрика L14)находится в других классах [25]. МКБ-10 предусматривает разделение БД наследующиегруппы(L10–L14):пузырчатка(различныеформы);другиеакантолические нарушения (приобретенный кератоз фолликулярный, преходящийакантолитический дерматоз Говера и пр.); пемфигоид (различные виды); другиебуллезные изменения (дерматит герпетиформный, субкорнеальный пустулезныйдерматит и пр.); буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированныхвдругихрубриках[25].Вотечественнойлитературепридерживаютсяследующего варианта классификации: 1) истинная (акантолитическая) пузырчатка(вульгарная,вегетирующая,листовидная,эритематозная(себорейная);2)пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка): буллезный пемфигоид Левера,рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек,слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Лорта—Жакоба,пузырчатка глаз), пемфигоиддоброкачественнаябеременныхнеакантолитическая(«Herpesпузырчаткатолькоhestationis»),полостиртаПашкова—Шеклакова; 3) герпетиформные дерматозы: герпетиформный дерматитДюринга, субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона, энтеропатическийакродерматит (болезнь Данбольта—Клосса); 4) наследственные пузырныедерматозы: доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли—Хейли, группа буллезного эпидермолиза [44].В настоящее время АП подразделяют на следующие основные формы:вульгарная (ВП, наиболее частый вариант АП) и ее малая форма — вегетирующая(ВегП), листовидная (ЛП) и ее малые формы — себорейная (СП) игерпетиформная; кроме того, выделяют паранеопластическую пузырчатку (ПНП),а также другие, более редкие варианты [12, 171].
Соотношение наиболее частых21форм, по нашим данным, следующее: ВП 56% случаев, СП 33%, ПНП 8% [40].Классификация АП у некоторых авторов может отличаться [65, 116, 171].Гистологические особенности,клиническаякартина ихарактертеченияразличных форм АП могут существенно варьировать [86]. Однако в большинствеслучаев наблюдается образование пузырей на внешне неизмененной коже сдальнейшим эволюционным полиморфизмом сыпи, характерна болезненностьочагов [24, 65].Форма АП и особенности высыпаний определяются преимущественноэкспрессией определенных типов ДСГ1 и ДСГ3 в коже и слизистых, выработкойАТ к ним, а также компенсацией функций ДСГ другими его изоформами [26, 52].Изолированное поражение кожи или слизистых встречается в 12% и 18% случаев,соответственно, сочетанное — в 70% [76].
Высыпания на слизистой полости ртавстречаются у 83,8% пациентов с АП, иногда встречается тяжелое поражение глаз[74]. Вовлечение в процесс пищевода в ряде случаев остается невыявленным,однако его частота составляет 46-87%, при этом оно может возникать вследствиекандидоза, герпеса как осложнений иммуносупрессивной терапии [107, 113, 145,167, 181, 188]. При тяжелом течении высок риск развития различных осложнений(развиваютсяпреимущественнокортикостероидами,вследствиеиммуносупрессорамиипобочныхэффектовцитостатиками),терапиикахексииилетального исхода [122]. Возможно сочетание форм АП, трансформация однойформы в другую, преимущественно на фоне глюкокортикоидной терапии [42].Описаны случаи ассоциации АП с миастенией и заболеваниями тимуса [42]. АПможет быть паранеопластическим процессом: в частности, ВП протекает на фонезлокачественных опухолей в 7% случаев; чаще всего АП развивается на фоне ракалегкого, мочевого пузыря [173], онкогематологических процессов, опухолейподжелудочной железы, толстой кишки и предстательной железы [171, 175, 176,180].Себорейная пузырчатка отличается образованием желтоватых чешуек ипластинчатых корок, локализацией высыпаний на голове, спине и груди, болеелегким течением [36].
Для ПНП характерно частое тяжелое поражение слизистых,22вариабельная клиническая картина, полиморфизм высыпаний, корреляция стечениемонкологическогопроцесса.Крометого,патогномоничнымисимптомами считают наличие пузырей на ладонях и подошвах, а такжепоражение красной каймы губ [36].Характерные черты классического варианта БП — зуд и пузыри с плотнойпокрышкой, расположенные на эритематозной (в начале — уртикарной) коже [92,111, 139, 148].
В связи с возможным полиморфизмом высыпаний и вариабельнойклинической картиной, ряд авторов выделяет несколько редких форм БП:локализованный (5–30% случаев), эритродермический, везикулезный, узловатыйи другие [36, 138, 139, 140, 144]. Вовлечение в процесс слизистых оболочеквстречается у 10–40% больных, возможно поражение не только ротовой полости,но и конъюнктивы (у 80% при рубцующем пемфигоиде), носоглотки, пищевода(8%), половых органов. БП может сочетаться с язвенным колитом, сахарнымдиабетом, ревматоидным артритом, красным плоским лишаем [39, 72, 107, 178,201].
Сведения о сочетании БП с онкологическими процессами противоречивы.БП протекает преимущественно на фоне карциномы почки, рака гортани,лимфолейкоза, рака желудка, а также аденокарциномы матки, рака легкого, Вклеточной лимфомы, рака щитовидной железы, лимфогранулематоза [38, 39, 62,152,155].ПДСхарактеризуетсядоброкачественнымтечением,специфическойлокализацией высыпаний, представленных преимущественно болезненнымитрещинами; слизистые поражаются редко [7, 39]. В атипичных случаях можетбыть поражена кожа лопаток, плеч, слизистые полости рта, пищевода, вульвы,конъюнктивы [21]. Клинические проявления, в зависимости от экспрессии генов,могут варьировать от легких локализованных форм до обширных поражений [7,21, 22, 23].Для LAD характерен полиморфизм высыпаний, а также вовлечениеслизистых оболочек (одной или нескольких): полости рта, глаз, носоглотки,пищевода, гениталий [36, 41].
Поражение глаз, в том числе асимптоматическое,23встречается у 50% больных [92, 123]. Описаны случаи начала заболевания стяжелого процесса в слизистой глотки и гортани [172]. Прогноз чащеблагоприятный, есть сведения о спонтанном разрешении заболевания в 30-60%случаев через 3–6 лет, однако возможно затяжное течение [7, 149]. Иногданаблюдается общее недомогание с лихорадкой и артралгиями [7]. При тяжеломпоражении глаз и глотки возможны осложнения со значительными нарушениямифункций этих органов [138]. LAD может иногда сочетаться с язвенным колитом,болезнью Крона. Ассоциация с глютенчувствительной энтеропатией встречаетсяредко[7,164,178].ОсобоследуетотметитьассоциациюLADcoзлокачественными опухолями: в последние годы растет число сообщений оразвитии у больных LAD не только B-клеточной лимфомы, болезни Ходжкина,различных видов лейкозов, но и сарком [47, 96].Таким образом, изучаемыеАБД отличаютсякрайневариабельнойклинической картиной (Таблица 1) даже в пределах одной формы заболевания, атакже непостоянством патогномоничных симптомов, что во многих случаяхзатрудняет диагностику.
В связи с этим, решающую роль в дифференциальнойдиагностике АБД играют лабораторные методы.24Таблица 1 — Основные клинические особенности аутоиммунной пузырчатки, буллезного пемфигоида, семейнойдоброкачественной хронической пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли и IgA-линейного дерматоза [13; 39]ЗаболеваниеАутоиммуннаяпузырчаткаБуллезный пемфигоидСемейнаядоброкачественнаяхроническаяпузырчатка ГужероХейли-ХейлиIgA-линейный дерматозПузыри с вялойпокрышкой, с серознымсодержимым; легковскрываются. Эрозииобширные, легкокровоточат, покрываютсякорками.Отечные бляшки и папулы.Пузыри с плотной покрышкойс серозным илигеморрагическимсодержимым, корки и эрозии.Красные бляшки сэрозиями, мокнутием итрещинами по типумозговых извилин.Мелкие пузыри с вялойпокрышкой, быстровскрываются.Пузыри с плотнойпокрышкой (часто –вокруг разрешившихсявысыпаний), отечныепятна, папулы, бляшки,везикулы.Кожа вокруг пузырей Не измененаЭритемаЭритемаНе изменена/ЭритемаФеноменНикольскогоОтрицательныйМожет бытьположительнымОтрицательныйКлиническиеособенностиХарактеристикавысыпанийПоложительный25Локализациявысыпаний на кожеВолосистая часть головы,лицо, грудь, подмышечныевпадины, область пупка.ПоражениеслизистыхПодмышечные впадины,внутренняя поверхностьбедер, паховая область,живот, сгибательнаяповерхность предплечий,голени.Задняя поверхность шеи,подмышечные впадины,паховая область, складкипод молочнымижелезами.Туловище, конечности,лицо, паховая область.Эрозии слизистой рта (чаще Редко - слизистая оболочка– зев), носа, глотки,полости рта (преимущ.гортани, влагалища.
Может слизистая щек и десен).быть поражение глаз.Не характерноЧасто. Эрозии слизистойглаз, полости рта (др. –реже)СубъективныеощущенияЗуд, жжение, болезненность Выраженный зуд.эрозий. КрайнеБолезненные эрозии.болезненные высыпания наслизистых.ЗудЗуд различнойинтенсивности (чащевыраженный)Общее состояниеСлабость, недомогание,снижение веса.Обычно не нарушеноОбычно не нарушеноРедко: недомогание,лихорадка, артралгииСочетание снеоплазиямиПаранеопластическаяпузырчаткаЧастоНе характерноМожет быть261.4Методыдифференциальнойдиагностикиаутоиммунныхбуллезных дерматозовФизикальноеобследованиесопределениемклассическихпатогномоничных симптомов недостаточно надежно: феномен Никольского(прямой и краевой) при ВП положителен менее чем у половины пациентов,его чувствительность 38–69%, а специфичность около 94% [14, 33, 186].Данный феномен считают патогномоничным, прежде всего для АП, однакоон может наблюдаться при некоторых других заболеваниях (БП, токсическийэпидермальный некролиз, буллезный эпидермолиз и других), отрицательныйсимптом Никольского не исключает диагноза АП [14].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
