Диссертация (1139750), страница 21
Текст из файла (страница 21)
Рекомендованолечение в дерматологическом стационаре. Пациентка была переведена вклинику кожных и венерических болезней им. В.А.Рахманова ПМГМУ им.И.М. Сеченова.При поступлении: жалобы на зудящие высыпания на туловище иверхних конечностях. При осмотре: высыпания представлены различнымиморфологическимиэлементами,преимущественнонемногочисленнымиэрозиями на месте вскрывшихся пузырей, некоторые из них покрытысерозныминапряженнойкорочками,ивидныненапряженнойединичныепузырипокрышкой,(Рисунокразмером11)0,2–0,5ссм,содержащие серозный экссудат, располагаются как на эритематозном фоне,так и на непораженной коже. Симптом Никольского отрицательный.
Крометого, отмечаются единичные узелковые высыпания, небольшие участкипоствоспалительной гиперпигментации. Слизистые без особенностей.При поступлении пациентке было выполнено УД и КЛСМ. РезультатыУД: субэпидермальная полость с четкими границами, значительное снижениеэхогенности дермы. КЛСМ: выявлено субэпидермальное расположениепузырей, отсутствие в них скопления клеток, умеренная инфильтрация ирасширенные сосуды дермы (Рисунок 14 а, б). Указанные данные позволилипредположить предварительный диагноз — буллезный пемфигоид Левера.Пациентке были проведены стандартные исследования: цитологическое (вмазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки обнаружены небыли),гистологическоеииммуногистохимическое.Гистологическое141заключение:участокотслойкиэпидермиса,несколькоучастковформирования субэпидермальных микропузырей; инфильтрация в верхнейчасти дермы выявлена воспалительная (Рисунок 12).
ИГХ: (Рисунок 13) вверхних отделах дермы обнаружено значительное количество IgG в видедиффузных отложений, в зоне базальной мембраны— участки тонкойлинейной фиксации IgG, линейная фиксация C3 фрагмента комплемента, IgA— незначительное количество в дерме. Подтвержден предварительныйдиагноз«буллезныйпемфигоидЛевера».Назначенаглюкокортикостероидная терапия: преднизолон перорально 60 мг/сут (12таб/сут) с дальнейшим снижением дозы до 50 мг/сут после регрессавысыпаний;атакжекорригирующаятерапиявсоответствииссопутствующими заболеваниями.
Достигнут положительный эффект в видеполной эпителизации эрозий, отсутствия зуда и новых элементов сыпи.Рисунок 11 — До лечения: буллезные высыпания на предплечье.Рисунок12 — Гистологическое исследование: участок полной отслойкиэпидермиса,несколькоочаговформированиясубэпидермальныхмикропузырей; в верхней части дермы — воспалительная инфильтрация.Рисунок — 13. Иммуногистохимическое исследование (прямая РИФ): вдерме значительное количество IgG в виде диффузных отложений, участкитонкой линейной фиксации IgG в зоне базальной мембраны .142Рисунок 14 — Конфокальная лазерная сканирующая микроскопия: а —виден формирующийся субэпидермальный пузырь, скопления клеток вполости пузыря отсутствуют; б — расширение сосудов сосочков дермы,умеренный периваскулярный инфильтрат.4.
Буллезный пемфигоид Левера (2)Пациентка, 76 лет, считает себя больной в течение несколькихпоследних лет. Несколько лет назад впервые обнаружила высыпания на кожеконечностей, ягодиц, груди, ушных раковин, сопровождающиеся зудом иболезненностью (в виде «красных пятен» и «бугорков» — со словпациентки). Обратилась к дерматологу по месту жительства. Диагноз ипроведеннуютерапиюнепомнит,медицинскаядокументациянесохранилась. Эффект от лечения был незначительный, в дальнейшем приобостренияхпациенткасамостоятельноприменялатопическиеглюкокортикостероиды с хорошим положительным эффектом в видепрактическиполногорегрессавысыпаний.Обостренияпроцессанаблюдались с частотой 1–2 раза в год.
Появление единичных пузырей накоже груди и ягодиц впервые заметила три года назад, беспокоилвыраженный зуд. Обратилась к дерматологу, был поставлен диагноз«генерализованный зуд», рекомендовано: антигистаминные препараты,143местная терапия. Эффект от лечения умеренный, в виде уменьшенияинтенсивности зуда в области элементов, частичного регресса высыпаний.
Втечение следующих 3 лет новые единичные элементы периодическипродолжали появляться, обострения были примерно 2 раза в год, пациенткалечиласьсамостоятельноместнымиглюкокортикостероидамииантигистаминными препаратами. В августе 2014 года появились новыераспространенныевысыпаниянакожепредплечийиголеней,сопровождающиеся интенсивным зудом, в связи с чем пациентка обратиласьв клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ПМГМУим.
И.М. Сеченова. Была рекомендована госпитализация в стационар дляуточнения диагноза и проведения лечения.При поступлении: высыпания расположены преимущественно на кожепередней поверхности голеней, в области ягодиц, на предплечьях (Рисунок15 а, б); представлены единичными пузырными элементами диаметром от 0,3до 1,0 см, с дряблой и плотной покрышкой и серозным содержимым,расположены на неизмененной коже и на эритематозном фоне, такженаблюдаются папулы розово-красного цвета размером до 0,5 см, покрытыесерозно-геморрагическимикорочками.СимптомНикольскогоотрицательный. На коже головы – единичные эрозии в стадии эпителизации.На слизистой полости рта на деснах 2 эрозии диаметром до 0,4 см.
Волосы иногти не поражены.Пациентке была выполнена конфокальная лазерная сканирующаямикроскопия: расположение пузырей — субэпидермальное, клеточныеэлементы в полости пузырей не обнаружены, наблюдается выраженнаяпериваскулярная инфильтрация и отечность дермы; предположительныйдиагноз – буллезный пемфигоид Левера (Рисунок 18 а, б).
Прицитологическомисследованиимазков-отпечатковсоднаэрозийакантолитические клетки не обнаружены. Гистологическое исследование:виден участок отслойки эпидермиса, умеренная инфильтрация верхней частидермы (Рисунок 16). Иммуногистохимическое исследование (прямая РИФ):144видна линейная фиксация иммуноглобулина в зоне базальной мембраны(рис.17).Согласноиммуногистохимическогополученнымрезультатамисследований,гистологическогопредварительныйидиагноз«буллезный пемфигоид Левера» был подтвержден.В связи с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также в связи стем, что кожный процесс не носит распространенный характер, было приняторешение о назначении местной терапии: местные комбинированные ГКСпрепараты, местные антибактериальные препараты. Эффект от назначеннойместной терапии был положительным, но недостаточным, наблюдалисьновые высыпания.
В связи с этим было рекомендовано назначение дапсона150 мг/сут в течение 6 дней, однако у пациентки по результатам общегоанализа крови была выявлена анемия (умеренная), поэтому назначениедапсона было отменено; была выполнена инъекция ГКС 2,0 мл в/м №1 подконтролем артериального давления и уровня глюкозы. Пациентка перенеслалечение хорошо, была выписана с полным регрессом высыпаний, новыхэлементов нет, слизистые чистые, зуд купирован.Рисунок — Высыпания на предплечье, б. высыпания на бедре.145Рис. 16. Гистологическое исследование.
Виден участок отслойкиэпидермиса, умеренная инфильтрация верхней части дермы.Рис. 17. Иммуногистохимическое исследование (прямая РИФ). Видналинейная фиксация IgG в зоне базальной мембраны.Рисунок 18 а, б — Конфокальная лазерная сканирующая микроскопия.а — виден субэпидермальный пузырь, скопления клеток в полости пузыряотсутствуют; б — выраженная инфильтрация дермы, сосуды дермырасширены..
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
