Диссертация (1139750), страница 20
Текст из файла (страница 20)
– 2007. – 215(4). – P.277–83.132ПРИЛОЖЕНИЕ АКлинические наблюдения1. Аутоиммунная пузырчаткаПациент В., 41 год, поступил в клинику кожных и венерическихболезней им. В.А.Рахманова ПМГМУ им. И.М.Сеченова с жалобами навысыпания на коже волосистой части головы и туловища без субъективныхощущений. Примерно за год до обращения в клинику заметил появлениеединичных буллезных высыпаний на коже туловища и корок на волосистойчасти головы.
Обращался к дерматологам, предполагались различныедиагнозы, в том числе аллергический дерматит и токсикодермия. Былопроведено лечение антигистаминными препаратами, сорбентами, а такжетопическими стероидами, однако положительного эффекта достигнуто небыло. Постепенно количество высыпаний увеличивалось.
Пациент вновьобратился к дерматологу, было выполнено гистологическое исследование.Однако точный диагноз поставлен не был в связи с неясной гистологическойкартиной. Заключение: «Гистологическая картина в первую очередьуказывает на герпетиформный пемфигус». Пациент обратился в клиникукожных и венерических болезней им. В.А.Рахманова. В рамках научногоисследования пациенту выполнено исследование УД и КЛСМ, обнаруженыпризнаки вульгарной пузырчатки.
При ультразвуковом исследовании кожи(Рисунок 4) в области высыпаний выявлено снижение акустическойплотности дермы, а также отсутствие небольшого участка эпидермиса (вобласти края покрышки пузыря). При конфокальной микроскопии обнаруженсупрабазальный пузырь, в полости которого хорошо видно большоеколичество отдельных акантолитических клеток (Рисунок 2). Далее пациентубыло выполнено гистологическое и иммуногистохимическое исследование(прямая РИФ) и подтвержден диагноз «вульгарная пузырчатка» (Рисунок 1,3). В стационаре было проведено лечение: преднизолон 80 мг/сут (начальная133доза с постепенным ее снижением) вместе с метотрексатом в дозе 15 мг/нед,вспомогательная терапия (в том числе антибактериальные препараты); черезнесколько недель наблюдался положительный эффект в виде значительногорегресса высыпаний.
Поддерживающая доза преднизолона — 10 мг/сут.Ремиссия продолжалась несколько месяцев.Рисунок 1 — Гистологическое исследование: интраэпидермальныйпузырь. Видны клетки шиповатого слоя, базального слоя, характерныйсимптом «могильных плит» («tomb stones»).Рисунок 2 — Конфокальная микроскопия: интраэпидермальный пузырьс большим количеством акантолитических клеток в полости пузыря.Рисунок 3 — Прямая РИФ: фиксацияIgG в межклеточнойсклеивающей субстанции клеток шиповатого слоя.Рисунок4—Ультразвуковоедермасканирование:снижениеакустической плотности дермы и эпидермиса, отсутствие небольшогоучастка эпидермиса.1342. IgA-линейный дерматозЖенщина 45-ти лет поступила в клинику кожных и венерическихболезней им.
В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М.Сеченова с жалобамина высыпания по всему кожному покрову, сопровождающиеся мучительнымзудом. Сыпь постепенно начала появляться примерно за 4 месяца дообращения в клинику. На коже внутренней поверхности правого бедра,паховых складок и подмышечных впадин появились единичные элементы, несопровождающиеся зудом, которые быстро покрывались корочками.
Вдругой клинике был поставлен диагноз «пиодермия» и назначена местная исистемная антибактериальная терапия, после чего высыпания частичнорегрессировали. Примерно через 2 месяца появились генерализованныезудящие высыпания в виде напряженных пузырьков и пузырей диаметром до0,4-0,6 см, расположенных на коже туловища, преимущественно на боковыхповерхностях. При повторном обращении к дерматологу на основанииклинической картины был поставлен диагноз «герпетиформный дерматитДюринга», назначено лечение: безглютеновая диета, преднизолон 35 мг/сут всочетании с корригирующей терапией, дапсон 50 мг/сут; местныеглюкокортикостероидные препараты и антисептические средства.
Былрекомендован прием преднизолона по схеме: 35 мг в сутки в течение 1 нед споследующим снижением на 5 мг в неделю. На фоне лечения прекратилосьпоявление свежих высыпаний, старые высыпанияпочти полностьюрегрессировали, зуд был купирован. На фоне снижения дозы преднизолонадо 5 мг/сут вновь стали появляться единичные высыпания на туловище,сопровождающиесянезначительнымзудом,пациенткакврачунеобращалась, самостоятельно применяла местные глюкокортикостероидные иантисептические препараты. Через год, после эмоционального стресса,появилось большое количество новых высыпаний, в связи с чем пациенткаповторно обратилась к врачу.
Доза преднизолона была увеличена с 5 до 20мг/сут, дапсона — с 50 до 100 мг/сут. Однако полная ремиссия достигнута не135была,единичныепузырькипродолжалипоявляться.Пациенткасамостоятельно снижала дозу преднизолона на 5 мг в 7–10 дней. На этомфоне высыпания продолжали появляться. В связи с этим пациенткасамостоятельно обратилась и была госпитализирована в клинику кожных ивенерических болезней им. В.А. Рахманова ПМГМУ им. И.М. СеченоваМинздрава России.
На момент госпитализации получала преднизолон (5мг/сут) и дапсон (100 мг/сут). При осмотре кожный процесс имелраспространенный характер (Рисунок 5 а, б). Сыпь обильная, симметричная,расположенапреимущественнонакожетуловища,разгибательныхповерхностей верхних и нижних конечностей, подмышечных впадин, заднейповерхности шеи, лица и волосистой части головы. Высыпания былиполиморфными: воспалительные пятна, везикулы, единичные пузыри сплотнойпокрышкойиэрозии,покрытыеслоистымикорками,немногочисленные линейные экскориации (Рисунок 5в). В некоторых очагахвезикулы и пузыри были сгруппированы и располагались на эритематозномфоне.
Феномен Никольского – отрицательный. При осмотре слизистыхоболочек патологии не выявлено. Субъективно больную беспокоилмучительный зуд. Из анамнеза удалось выяснить, что пациентка в течение 2лет самостоятельно принимала различные пищевые добавки для снижениямассы тела.В клинике были проведены: ультразвуковое исследование (УЗИ) кожи,конфокальная микроскопия, гистологическое и иммуногистохимическоеисследование. Кроме того, был проведен онкопоиск: анализ крови наразличные;УЗИщитовиднойжелезы,маммография,эзофагогастродуоденоскопия, УЗИ органов брюшной полости.
В процессеонкопоискавыявленыузлыщитовиднойжелезыбезпризнаковмалигнизации.При проведении КЛСМ был обнаружен диффузный инфильтрат вобласти эпидермо-дермального соединения (Рисунок 8а), а также пузырь,расположенный субэпидермально (Рисунок 8б). УД выявило диффузное136снижение акустической плотности дермы, а также локальное выраженноеснижениеэхогенностинаограниченномучастке,соответствующемсубэпидермальной зоне (Рисунок 9).Пригистологическомисследованиибиоптатавыявленсубэпидермальный пузырь и дермальный инфильтрат с преобладаниемнейтрофильных лейкоцитов (Рисунок 6); при иммуногистохимическомисследованииобнаружена линейная фиксацияIgA вдоль базальноймембраны (Рисунок 7). На основании результатов обследования былпоставлен диагноз линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза.На первом этапе, в связи с остротой процесса, после проведенияКЛСМ, УД и диагностической биопсии кожи была сделана инъекцияглюкортикостероидного препарата, также рекомендовано продолжить приёмдапсона в дозе 100 мг/сут и преднизолона (5 мг/сут) в сочетании скорригирующей терапией; в связи с присоединением пиодермии проведенкурссистемнойантибиотикотерапии.Послеполучениярезультатовиммуногистохимического исследования доза преднизолона была увеличенадо 70 мг/сут; продолжена терапия дапсоном (100 мг/сут) и местная терапия(местные глюкокортикостероидные и антисептические препараты).На фоне приема преднизолона в дозе 70 мг /сут процесс полностьюрегрессировал в течение 2 недель (рис.
10), в связи с чем было начатопостепенное снижение суточной дозы преднизолона.137Рисунок 5а-в — До лечения: распространенные высыпания натуловищеРисунок6—Гистологическоеисследование:формирующийсясубэпидермальный пузырь.Рисунок 7 — Прямая РИФ: линейная фиксация IgA в зоне базальноймембраны.138Рисунок 8 — Конфокальная микроскопия: а – выраженный дермальныйинфильтрат; б – субэпидермальный пузырь.Рис.9.Ультразвуковоеисследование:диффузноеснижениеакустической плотности дермы, а также локальное выраженное снижениеэхогенности на ограниченном участке, соответствующем субэпидермальнойзоне.139Рис.
10 а, б. Клиническая картина после лечения: регресс высыпаний наспине и боковой поверхности туловища.3. Буллезный пемфигоид Левера (1)Пациентка, 74 года, заметила появление зудящих красных пятнистыхвысыпаний через 2 дня после удаления лазером папиллом на шее. Появлениеданных элементов пациентка связывает с послеоперационной обработкойкожи раствором перманганата калия.
После прекращения примененияраствора высыпания продолжали распространяться, в области высыпанийсохранялся кожный зуд. Пациентка обратилась к дерматологу по местужительства, состояние было расценено как аллергический контактныйдерматит. Проводилось лечениеместнымиглюкокортикостероиднымисредствами, практически без эффекта. Через несколько недель пациенткаобратилась к терапевту с жалобами на выраженную слабость, головную боль,симптомы бронхита.
По рекомендации терапевта был начат курс системнойантибиотикотерапии (препарат группы пенициллинов), на фоне приемапрепарата кожный процесс стал активно прогрессировать, высыпанияпродолжали распространяться по большей площади кожного покрова.Пациентка повторно обратилась к дерматологу, однократно была выполненаинъекция глюкокортикостероидного препарата (1,0 мл), также былиназначены местные ГКС, антисептические средства. Однако сохранялся зуд ипродолжали появляться свежие высыпания. Через несколько дней пациентка140отметила появление пузырей на коже шеи справа, с последующимраспространением высыпаний на кожу груди и рук.
Был назначендексаметазон 8 мг в/м. Рекомендована госпитализация в стационар;пациентка находилась на лечении в терапевтическом отделении с диагнозом«пузырчатка неуточненная». Проведена терапия дексазоном 8 мг в/вкапельно (на 100,0 мл физраствора), антигистаминными препаратами — безэффекта. Пациентка была консультирована дерматологом, был поставлендиагноз «герпетиформный дерматит Дюринга? пузырчатка?».
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
