Диссертация (1139750), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Уровень сопадений диагностических заключений позволяетсчитать метод КЛСМ высокоинформативным для дифференциальнойдиагностики буллезных дерматозов при наличии буллезных высыпаний.Метод может применяться как для непосредственной диагностикиаутоиммунных буллезных дерматозов, так и в качестве вспомогательного приотсутствии буллезных высыпаний с целью уточнения морфологическихособенностей. В ряде случаев метод КЛСМ может заменить традиционноегистологическое исследование.3.7Алгоритмдифференциальнойаутоиммунныхбуллезныхультразвуковогодермасканированиядиагностикидерматозовисизучаемыхиспользованиемконфокальнойлазернойсканирующей микроскопииНа основании полученных данных разработаны следующие алгоритмы(Рисунок 21, 22) дифференциальной диагностики АБД с использованием УДи КЛСМ.
Алгоритмы предназначены для использования у пациентов сбуллезными высыпаниями и подозрением на АБД.В основе диагностических схем лежит определение основныхдиагностических морфологических признаков — уровня расположенияпузыря и определения его содержимого. Результатом данного этапа являетсяопределениегруппысубэпидермальный);надерматозаследующем(интраэпидермальныйэтапенеобходимоиливыявлениесодержимого в полости пузыря и, если возможно, уточнение его характера.На данном этапе возможно обнаружение процесса акантолиза (для группы88интраэпидермальных АБД) или оценка неспецифического содержимогопузыря.
В зависисмости от результатов данных этапов, в дальнейшемвозможна или постановка диагноза, или уточнение группы дерматоза, или жедиагноз остается неясен, и требуются дальнейшие исследования.Разработка алгоримов для пациентов без буллезных высыпаний сприменением УД и КЛСМ нецелесообразна, поскольку постановка точногодиагноза при отсутствии буллезных высыпаний данными методамизатруднена.
В таких случаях возможно использование этих методов дляуточнения морфологической картины заболевания, а также отслеживания ееизменений в динамике.89Рисунок 21 — Алгоритм диагностики АБД с использованием КЛСМ90Рисунок 22 — Алгоритм диагностики аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием ультразвукового дермасканирования913.8 Возможности изучения патофизиологических механизмоваутоиммунных буллезных дерматозов с применением ультразвуковогодермасканированияиконфокальнойлазернойсканирующеймикроскопииВходепроведенияисследованияпридетальнойоценкеморфологической картины кожи при различных АБД четко определялисьхарактерные признаки трех основных патофизиологических процессов,происходящих при АБД, в частности, акантолиза, и, кроме того, изменениясосудов дермы, отек и инфильтрация, являющиеся частью процессавоспаления.Процесс акантолиза четко определялся, прежде всего, методом КЛСМ,прииспользованиикоторогонаблюдалисьхарактерныеизмененияэпидермиса в виде образования полостей и присутствия в них большогоколичества крупных светлых клеток.
При исследовании более мелких исвежих буллезных элементов, а также при исследовании кожи по краюочагов у пациентов с АП наблюдалось образование так называемых щелей имелких полостей, которые при последующем контрольном сканированиитрансформировалисьакантолитическихвкрупныеклеток.полостиДанноесбольшимнаблюдениеколичествомсвидетельствуетопрогрессирующем процессе акантолиза. Таким образом, детальное изучениеморфологических и патофизиологических изменений в динамике можетпомочь в изучении патофизиологических механизмов прогрессированияАБД, что, в свою очередь, значимо как с научной, так и практической точкизрения. В частности, при АП и ПДС это может применяться для контролятечения заболевания и оценки его прогрессирования, а, следовательно, дляконтроля лечения и оценки прогноза.Расширение сосудов дермы и наличие дермального инфильтратанаблюдалось во всех группах пациентов в различной степени, что можетсвидетельствовать о разной выраженности воспаления.
Наличие илиотсутствие воспалительного фона, клинически проявляющегося в виде92эритемы, может быть не только одним из дополнительных диагностическихпризнаков АБД, но и свидетельствовать о развитии вторичной инфекции вобласти высыпаний. Возможность динамического наблюдения за кровотокомсосудовдермыспомощьювидеофиксациипозволяетвыявитьформирующееся стойкое расширение сосудов, характерное для длительнотекущих процессов, а также оценить изменения скорости кровотока стечением времени, а также по сравнению с участками кожи, свободными отвысыпаний.Метод УД вследствие меньшей разрешающей способности показалменьшую информативность, однако его применение также возможно длядополнительной оценки кровотока, инфильтрации, отека дермы, а также длявыявления полостей и определения их уровня.Таким образом, детальное изучение патоморфологических признаковАБД неинвазивными методами может помочь в изучении основныхпатогенетических звеньев АБД.93ГЛАВА 4.
ЗАКЛЮЧЕНИЕВ исследование было включено 52 пациента с различными формамиаутоиммунной пузырчатки (АП), буллезным пемфигоидом Левера (БП),хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-ХейлиХейли(ПДС)илинейнымIgA-дерматозом(LAD).Наиболеемногочисленными были возрастные группы 40-49 и 50-59 лет, чтосоответствует статистическим данным по указанным заболеваниям [7, 15].Среднестатистическое соотношение больных БП мужчин и женщинсоставляет 1:1,5 [16, 76, 125], тогда как в нашем исследовании 1:2. Поданным литературы, заболеваемость ПДС среди мужчин и женщин в целомпримерно одинакова [7, 80], в исследовании выявлено значительноепреобладание женщин (р<0,05) в соотношении 1:6.Целью исследования была разработка алгоритма дифференциальнойдиагностики аутоиммунных буллёзных дерматозов на основании результатовнеинвазивных методов исследования патоморфологических особенностейкожи.Методика проведения исследования состояла из нескольких этапов:клиническаяоценканеинвазивнымивысыпаний,методамипроведение(конфокальнойисследованиялазернойкожисканирующеймикроскопией, КЛСМ, и ультразвуковым дермасканированием, УД), затем —стандартными (гистологическим и иммуногистохимическим — прямая РИФ).КЛСМ проводилась на аппарате Vivascope 1500 (Lucid Inc, Rochester NY,USA; Mavig GmbH, München, Germany), УД— при помощи аппаратаDermascan С Ver.3 («Соrtex Technology», Дания).
Выявленные каждымметодом признаки были описаны и распределены по группам: основные(специфические и неспецифические) признаки, а также дополнительные(специфические и неспецифические). Кроме того, учитывалось наличиетипичныхбуллезныхвысыпаний:подсчетвыявляемостипризнаковпроводился отдельно для пациентов с буллезными высыпаниями и без них.Все полученные данные были систематизированы в таблицы и обработаны94статистически. Частота выявления каждого признака, определенного спомощью каждого из изучаемых методов, была сопоставлена с частотой еговыявления при гистологическом исследовании для каждого заболевания, атакже для каждой из групп пациентов (с буллезными высыпаниями и безних).
Далее была сопоставлена точность диагностических заключений,полученныхнаосновенеинвазивныхметодов,состандартнымигистологическими, проведен анализ возможности применения изучаемыхметодов для дифференциальной диагностики АБД.После проведения полного обследования с применением неинвазивныхи стандартных методов в зависимости от окончательного диагноза(основанногонарезультатахгистологическогоиИГХ-исследования)пациенты были разделены на 4 группы: аутоиммунная пузырчатка (АП) — 30человек (57,7%), буллезный пемфигоид (БП) — 14 пациентов (26,9%), 7пациентов с семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли(ПДС) (13,5%), наименьшей оказалась группа IgA-линейного дерматоза(LAD) — 1 пациент (1,9%).В исследовании были определены основные специфические признаки:уровень расположения пузыря и клеточное содержимое (при УД) илиакантолитические клетки (при КЛСМ); неспецифические: инфильтрат ирасширенные сосуды дермы.
Дополнительные неспецифические УДпризнаки: гипоэхогенность дермы и субэппидермальная гипоэхогеннаяполоса (SLEB). Конфокально-микроскопические специфические признаки:симптом«полуразрушеннойкирпичнойстены»,неспецифические:присутствие в пузырях клеток инфильтрата, фибрина, повреждениенормальной структуры эпидермиса (структуры “медовых сот”), клеткиинфильтрата и пара/дискератоз в эпидермисе.В группе пациентов с буллезными высыпаниями ультразвуковымдермасканированием (УД) определен уровень расположения пузыря (90,5%100% пациентов). В интраэпидермальных пузырях содержимое выявлено у23,8% пациентов с АП, у 85,7% пациентов с ПДС. Частота выявления95инфильтрации составляла от 66,7% до 100% и расширенных сосудов дермы28,6-100% в зависимости от заболевания; среди пациентов без буллезныхвысыпаний частота выявления инфильтрации и расширенных сосудов дермысоставила 100% и 78,6%.
Идентифицировать вид клеточного содержимогопузыря, а также состав дермального инфильтрата методом УД непредставляется возможным. В обеих группах определялись областигипоэхогенности дермы и субэпидермальная гипоэхогенная полоса (SLEB).ПриисследованииакантолитическиеклеткиКЛСМуровеньопределялисьрасположенияувсехпузырейпациентов,итакжеопределялась форма полостей, присутствие в них клеток инфильтрата,фибрина,повреждениенормальнойструктурыэпидермиса,клеткиинфильтрата и пара/дискератоз в эпидермисе, специфические изменения ввидимо не измененной коже рядом с высыпаниями у пациентов с АП; упациентов с ПДС достоверно чаще (р<0,05) выявлялся признак, аналогичныйгистологическому симптому «полуразрушенной кирпичной стены».
В группебез буллезных высыпаний частота выявления инфильтрата и расширенныхсосудов дермы была аналогичной. Тип дермального инфильтрата методомКЛСМ определить было невозможно вследствие ограничений метода.Выявляемость уровня расположения пузырей и присутствия АК в нихпри гистологическом исследовании (100% и 53,6%) достоверно выше, чемпри УД (90,5%, выявление содержимого пузырей 42,3%) (р<0,05). Частотавыявления акантолитических клеток методом КЛСМ (100%) достоверновыше, чем при гистологическом исследовании (38%) (р<0,05). Частотаопределения уровня расположения пузырей методом КЛСМ сопоставима стаковой при гистологическом исследовании.Чувствительность УД в группе пациентов с буллезными высыпаниямисоставила 28,6% (критерий – постановка точного диагноза), при этом группадерматоза (интра- или субэпидермальный) определяется в 66,7% случаев; вгруппе пациентов без буллезных высыпаний чувствительность составила 0%.УД может применяться при предварительной диагностике буллезных96дерматозов с целью ограничения круга заболеваний, позволяет оценитьстепеньвоспалительнойреакциивдерменаоснованиианализагипоэхогенности дермы, выявления субэппидермальной гипоэхогеннойполосы (SLEB), а также неспецифических признаков при проведениидифференциальной диагностики АП и ПДС: при ПДС в дерме достоверночаще выявляются инфильтрат и расширенные сосуды (р<0,05).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
