Синдромы нарушения высших психических функций у детей с парциальными формами эпилепсии, страница 3

Это ставит вопрос о конкретном вкладе разных структур,вовлеченныхвэпилептическийкруг,деятельности; вопрос о факторномвобеспечениепсихическойсоставе тех синдромов, которыехарактерны для разных по локализации форм эпилепсии.По мнению ряда авторов, возраст манифестации заболевания играетважную роль в изменении психики ребенка. Согласно литературным данным,чем раньше манифестирует заболевание у пациентов с парциальнымиформами эпилепсии, тем более выражены нарушения в когнитивной сфере(Петрухин, 2000; Зенков, 2007; Lennox, 1942; Aicardi, 1994; Keith, 1995; и др.).12В то же время было показано, что более поздний дебют заболевания(например, дебют височной эпилепсии в возрасте 12-16 лет) также можетприводить к выраженным психическим нарушениям (Карлов и др.,1988).Вопрос зависимости степени выраженности нарушений ВПФ приэпилепсии от возраста дебюта остается открытым.

Его решение играет важнуюроль для понимания того, насколько только складывающаяся (ранний возраст)или уже приближающаяся к завершению (подростковый возраст) системасвязей, обеспечивающая интегративную работу всего мозга, способствует илипрепятствует выраженности наблюдаемых при эпилепсии нарушений.Втретьейисследованийглавеописанырезультатынарушенийвысшихпсихическихнейропсихологическихфункцийудетей,анализируются особенности нарушения ВПФ при локальных пораженияхголовного мозга в детском возрасте.В основе нейропсихологической диагностики нарушений высшихпсихических функции в детском возрасте лежит разработанный А.Р. Лурияметод качественного синдромного анализа.

В ряде работ, выполненных врусле нейропсихологического подхода к диагностике высших психическихфункций у детей, в качестве модели «факторного обеспечения» функции(модели того, какие нейропсихологические факторы включены в реализациюданной функции) и топической отнесенности этих факторов у детейиспользуется модель мозговой организации и операциональной структурыпсихических функций у взрослых (Симерницкая, 1985; Цветкова, 1997;Ахутина и др.,1998, 2003; Корсакова и др., 2001; Микадзе, 1996, 1999, 2002,2003, 2006; Глозман, 2006).Следуетучитыватьсложностьнейропсихологическойкартинынарушений высших психических функций в детском возрасте, которая имеетсвою возрастную специфику.

Это связано с пластичностью детского мозга, состепеньюсформированностипсихическихфункцийнаразныхэтапахонтогенеза.Как известно, в ходе онтогенетического развития мозг ребенка созреваетнеравномерно. Усложнение уровней функциональной организации мозгапротекаетвопределеннойхронологической13последовательности,подчиняющейся закону гетерохронии. Согласно этому закону, структуры мозгаи соответствующие им функции формируются не одновременно (Северцев,1945; Анохин,1968).Как известно, у детей, так же как и у взрослых, поражения различныхмозговыхструктурпроявляютсякачественноразличнымхарактеромнарушений психических процессов.

При общем совпадении факторного составамозговой организации психических функций у детей и взрослых, наблюдаютсяотличия в проявлении работы разных нервных механизмов, обусловленныестепенью их функциональной зрелости и их ролью в интегративной работемозга на разных этапах онтогенеза. В отечественной литературе имеютсясистематизированные описания синдромов нарушения ВПФ у детей прилокальных поражениях мозга (Симерницкая, 1985; Челышева , 2005). Также рядработ посвящен анализу нейропсихологических синдромов у детей приневерифицированных поражениях головного мозга. Описываются нарушения,возникающиеприминимальныхмозговыхдисфункциях,задержкахпсихического развития различного генеза, нейропсихологические синдромыотклоняющегося развития (Лебединский и др., 1982; Семенович и др., 1997,1998; Корсакова, Микадзе, Балашова, 2001; Манелис, 2001; Микадзе, 2008; идр.).Картина нарушения ВПФ при диффузной патологии мозга, в частностипри эпилепсии, отличается от той, которая характерна для синдромов,описанных при локальных поражениях.

Системный характер эпилепсииобусловливает неоднородную картину нарушений ВПФ, кроме симптомовочага выявляются симптомы от других, неповрежденных зон мозга.Таким образом, у детей, в отличие от взрослых, нейропсихологическаякартина нарушений психических функций разнообразна, что объясняетсяособенностямипсихологическойструктурыимозговойорганизациипсихических процессов в детском возрасте. Синдромы нарушения ВПФ вдетском возрасте имеют сложную структуру (кроме симптомов очаганаблюдаются симптомы дисфункции других зон мозга), характер которыхменяется в зависимости от возраста, времени поражения мозга и этиологиизаболевания (опухоли, травмы, эпилепсия и т.д.). Вместе с тем, топическая14характеристикасимптомовнарушенияпсихическихфункцийисоответствующих нейропсихологических факторов может быть сопоставлена саналогичной у взрослых.Исследователи выделяют ряд условий, которые могут влиять накогнитивные и поведенческие проблемы у детей при эпилепсии.

К нимотносятся: локализация и распространенность эпилептического очага, возрастначала и продолжительность заболевания, характер и частота припадков,специфика патологии (наследственной или приобретенной) головного мозга,особенности повреждения мозга вследствие самого заболевания, влияние напсихическую сферу детей лекарственных препаратов и социальных факторов(Маслова и др., 2000; Scott, 1984; Deonna, Roulet-Perez, 2005). Указанныефакторымогутвызыватькакгрубыеинтеллектуально-мнестическиерасстройства, приводящие к слабоумию и эпилептической деменции призлокачественных эпилептических энцефалопатиях раннего детского возрастаили при грубых поражениях головного мозга в перинатальный период, так иизолированные нарушения ВПФ без грубых интеллектуальных расстройств.Вбольшинствеисследований,вкачествеведущих,отмечаютсянарушения разных видов памяти, а также нарушения произвольного внимания,программирования и контроля, трудности в перцептивно-пространственной иречевой сфере (Мельничук и др., 1990; Аскоченская,1990; Троицкая, 2007;Matthews,Klove,Предпринимались1967;Loiseau,1988;попыткиописанияSchoutenetсиндромовal.,2002;нарушенияидр.).ВПФ,характеризующих разные формы эпилепсии у детей (при расположенииэпилептического очага в лобных, теменно-затылочных, затылочных отделахмозга) (Троицкая, 2007).

Также описана коморбидность разных формэпилепсии с отдельными синдромами и симптомами нарушения ВПФ у детей: ссиндромом Герстмана (акалькулия, пальцевая агнозия, расстройство праволевой ориентации); синдромом Клювери-Бьюси (гиперсексуальность, потерячувства стыдливости и страха, элементы агнозии на лица); лобнымисиндромами (дурашливость, потеря чувства дистанции, эйфория); анозогнозиейиаутотопагнозией;нарушениямиаграфией,выполнениядизлексией;произвольных15зрительнымидвижений,агнозиями;пароксизмамидереализации(феномены«ужевиденного»,«никогданевиденного»,сноподобные состояния) (Петрухин и др., 1999, 2000).Таким образом, эпилепсия является сложным, системным заболеваниемголовного мозга.

В патологический процесс вовлекаются разные структурымозга, что обусловливает сложную картину нарушения ВПФ.Перспективной задачей нейропсихологического исследования эпилепсииу детей является выявление и описание комплексов синдромов, их факторногосостава, специфичности в сочетаниях этих синдромов при разных формахэпилепсии. Необходим системный подход к анализу этих сочетаний взависимости от разных форм эпилепсии и разных условий, сопутствующихэтому заболеванию.Выявление специфики нарушения ВПФ, описание нейропсихологическихсиндромоввразныевозрастныепериодыприразнойлокализацииэпилептического очага является актуальным для изучения особенностейнарушения ВПФ при диффузной патологии мозга, определения перспективыдальнейшего психического развития ребенка, проведения соответствующейкоррекционной работы.Второй раздел, состоящий из двух глав, посвящен эмпирическомуисследованию состояния высших психических функций при парциальныхформах эпилепсии у детей.В четвертой главе дается общая характеристика больных и описаниеметодического обеспечения обследования.В обследовании участвовали 82 человека - дети в возрасте от 6 до 16 лет спарциальными формами эпилепсии (38 девочек, 44 мальчика).

У 34 детейдиагностировалась парциальная лобная эпилепсия, у 28 детей - парциальнаявисочная эпилепсия, у 20 детей – парциальная затылочная и теменнозатылочная эпилепсия. У 44 детей, по данным ЭЭГ, эпилептический очаг былчетко локализован в одном из полушарий головного мозга, а у 38 детей очагбыл билатеральным. В связи с особенностями клинической группы детей, висследовании не участвовали дети с подкорковыми эпилептическими очагами.Симптоматическая парциальная эпилепсия (эпилептические синдромы сустановленнойэтиологией,внашем16исследовании: 61%- патологиябеременности и родов, 23% - дегенеративные заболевания нервной системы,16% - нейроинфекции) имела место у 56 человек; криптогенная парциальнаяэпилепсия (эпилептические синдромы с неустановленной причиной) - у 19человек;идиопатическаядоброкачественнаяпарциальнаяэпилепсиясцентрально-височными пиками (Роландическая эпилепсия, при которойотсутствует органическое повреждение мозга, эпилепсия выступает каксамостоятельное заболевание, и известна генетическая детерминированностьданной формы эпилепсии) - у 7 человек.

Все дети правши.Простыепарциальныеприступыразряд,(судорожныйраспространяющийся локально и ограничивающийся одной областью, при этомсознание не нарушается) фиксировались у 27 человек; сложные парциальныеприступыразряд,(судорожныйраспространяющийсялокальноиограничивающийся одной областью, сознание при этом нарушается частичноили полностью) – у 16 человек; парциальные приступы с вторичнойгенерализацией (судорожный разряд, распространяющийся локально, а так же кцентрально сгруппированным нервным клеткам, которые передают разряд наобширное пространство мозга, сознание нарушается полностью) – у 39 человек.По времени манифестации заболевания дети распределились следующимобразом: 35 человек с ранней, до 3 лет, манифестацией заболевания; 28 человек- с манифестацией заболевания в возрасте от 3 до 6 лет; 19 человек - сманифестацией заболевания в возрасте от 7 до 10 лет.В отношении части детей было проведено повторное обследованиепримерно через год (10 человек) с целью оценки динамики изменениясимптоматики.Парциальные формы эпилепсии определялись по наличию и характерупарциальныхприпадковитипичнойкартиненаЭЭГ,аэтиологияустанавливалась на основании клинических данных и результатов МРТисследований головного мозга.