Doc1 (Коровье бешенство), страница 3

Хуже того - в 1995 году впервые от новой болезни, очень похожей на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, в Англии начали умирать люди. В отличие от "классической" болезни Крейтцфельдта - Якоба ею заболевали преимущественно молодые люди до 30 лет. Официальная причина - употребление в пищу говядины, зараженной возбудителем коровьего бешенства. На сегодняшний день умерли более 80 больных. Однако прямого доказательства Того, что люди заразились именно через мясо и мясные блюда, нет. Относительно небольшое число пострадавших от губчатообразной энцефалопатии - слабое утешение. Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы - инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от трех до восьми лет. Предполагается, что у людей он может быть и более длительным - до 30 лет. В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатообразной энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть болезнью Крейтцфельдта - Якоба.

В последние годы был разработан метод диагностики болезни Кейтцфельдта - Якоба у людей. Это - тоже иммунологи ческий анализ с использованием антител к аномальным прионам. Реакцию проводят, отбирая пробы спинномозговой жидкости или делая срез ткани с гланд. На крупных мясокомбинатах в Западной Европе иммунологический анализ проводят за 10 часов, то есть за то время, пока туша готовится к переработке. Если же все - таки патогенные прионы обнаружены, тушу сжигают при высокой температуре. По последним данным, для полного уничтожения возбудителя коровьего бешенства нужна температура не менее 1000 градусов!

по подсчетам специалистов, покушать мясо "бешеных" буренок уже успели около миллиарда землян. К 2003 году ожидается, что ежегодно будут заболевать несколько миллионов человек (в скрытой форме губчатый энцефалит может протекать 10 лет).

В 1971 - м году учёный доказал возможность передачи от человека животным болезни Кройцфельдта - Якоба. Все эти нейродегенеративные болезни вызывались, похоже, "медленными вирусами", обладавшими, помимо длительного инкубационного периода, рядом других очень важных общих особенностей. Если обычные вирусные инфекции сопровождаются, как правило, выраженной иммунной реакцией организма, которая характеризуется воспалительным процессом, повышением температуры, выработкой антител и интерферона, то медленные вирусы таких реакций не вызывали. Кроме Того, все известные вирусы состоят из нуклеиновой кислоты - либо ДНК, либо РНК, - заключённой в белковую оболочку, причём белок выступает как средство транспортировки нуклеиновой кислоты в клетку - хозяина. Разрушить нуклеиновые кислоты и тем самым инактивировать вирусы можно кипячением, воздействием формальдегида, ультрафиолетового или ионизирующего излучения, но все эти лечебные средства в борьбе с медленными вирусами оказались неэффективными.

Долгое время в области медицинской науки считалось неписаным законом, что все возбудители инфекционных заболеваний всегда оснащены наследственной информацией, обеспечивающей им возможность размножаться. Однако в случае "рысистой болезни" и "болезни Кройцфельда - Якоба" (БКЯ) возбудитель, казалось, не соответствовал этим критериям. В случае обработки инфицированных им проб тканей при помощи методов, убивавших вирусы и бактерии, не происходило ровным счетом ничего. Ни алкоголесодержащие дезинфекционные средства, ни ультрафиолетовое излучение не разрушали этот "нетрадиционный" возбудитель. В конце концов с ним удалось покончить лишь при помощи обработки проб концентрированными кислотами и хлоросодержащими растворами.

Дальнейшая история оставалась по - прежнему захватывающей. В 1972 г. умер от ТГЭ один из пациентов американского врача Стэнли Прузинера. Прузинер хотел понять причину его смерти и прочитал с этой целью множество книг. В своих поисках он натолкнулся на труды Чарльза Гайдусека и Винсента Цигаса. Последние в 1967 г. описали болезнь, вспыхнувшую на архипелаге Папуа - Новая Гвинея среди членов туземного племени "форе". Сами аборигены называли эту болезнь "куру" ("смеющаяся смерть"). Дело в том, что заболевших ею людей поначалу охватывали приступы непроизвольного смеха, после чего к ним добавлялись симптомы, подобные симптомам ТГЭ. Самое удивительное, однако, заключалось в существовании параллелей между "куру", ТГЭ и овечьей "рысистой болезнью". Гайдусек и Цигас пришли к выводу, что причину инфекции следует искать в людоедских ритуалах, в ходе которых племя пожирало мозги мертвецов. Под впечатлением этого вывода Прузинер в результате многолетней собственной исследовательской работы разработал гипотезу, согласно которой возбудитель "рысистой болезни" лишен наследственной субстанции. Согласно его предположениям этим возбудителем был определенный белок. Он дал ему название "Proteinous infectious particle" (в переводе: "заразные белкообразные частицы"), сокращенно: прион - протеин (ПрП). В отличие от бактерий или вирусов инфекционный прион не "живет", т. к. он не содержит в себе никаких нуклеиновых кислот и никакой наследственной информации. Очевидно, подобный прион, несмотря на отсутствие наследственной информации, обладает способностью к размножению и может переноситься. Тем самым он ставит "с ног на голову" все законы микробиологии и токсикологии. В 1982 г. Прузинер опубликовал свою теорию в специализированном журнале "Сайенс" (США). Поначалу он столкнулся с оппозицией специалистов. Однако с течением времени эта "прионовая гипотеза", после многолетних безуспешных поисков вируса, стала пользоваться все большим признанием. Венцом этого успеха было присуждение Прузинеру Нобелевской премии в области медицины в 1997 г.

Куру, или "смеющуюся смерть", открыл в Новой Гвинее, в племени форе, Даниель Карлтон Гайдушек (Гайдузек) в середине 50 - х годов. Симптомы - прогрессирующее нарушение координации движений, сопровождаемое приступами беспричинного смеха и заканчивавшееся летальным исходом. Болезнь признали инфекционной, а причиной ее распространения оказался ритуальный каннибализм в племени форе. Стоит отметить, что болезнь Крейцфельда - Якоба была описана Якобом значительно раньше, в 1921 г. Как выяснили значительно позже (в 1981 г. - Пат Мерц, а в 1982 г. - Стэнли Прусинер), для мышей, инфицированных скрэпи, характерной особенностью головного и спинного мозга больных животных является наличие белковых тяжей, которые представляют собой агрегаты одного из белков нервной системы, функция которого до сих пор окончательно не установлена. Кроме Того, спинной и головной мозг больных людей и животных напоминает губку, откуда и пошло общее название этой группы заболеваний - губчатые болезни мозга. Напомним, что продолжительность жизни заболевшего человека составляет около 9 месяцев и практически всегда заболевание заканчивается летальным исходом. Этот вариоид, занимающий промежуточное положение между живой и неживой материей, оказался в 100 раз меньше самого мельчайшего вируса.

Поэтому, покупая мясо, нужно пристально его рассмотреть. Мясо, имеющее жировые прослойки от насыщенного желтого до оранжевого цвета, скорее всего инфицировано. Прионные белки выдерживают кипячение в течение двух часов. Любителям "кровавых блюд" во избежание заражения лучше отказаться от них. Павел МОТАВКИН, профессор, специально для "В" 19.02.99 "Владивосток - новости"

НОВОСТИ ИЗ ЛАБОРАТОРИИ

Сделан очередной шаг на пути к разгадке тайны приона

Известна также его способность к изменению формы. Только деформированный прион " заразен ", он способен" побуждать "соседний здоровый прион изменять свою форму. У коров, больных" коровьим бешенством ", деформированных прионов так много, что они парализуют функции мозга. При этом речь идет не о химическом изменении здорового приона, а только об изменении его внешней формы. (ИТАР - ТАСС, 13.01.2000) NBP ' Alliance - Media

ПРИОНЫ ДРОЖЖЕЙ И ЦЕНТРАЛЬНАЯ ДОГМА МОЛЕКУЛЯРНОЙ БИОЛОГИИ

С. Г. Инге - Вечтомов Инге - Вечтомов Сергей Георгиевич - член - корреспондент РАН, заведующий кафедрой генетики и селекции ЛГУ. Данное исследование было поддержано РФФИ (грант № 99 - 04 - 4960) Современный взгляд на генетическую информацию запечатлен в таблице генетического кода [1]. В ней 61 из 64 возможных сочетаний по три основания рибонуклеиновой кислоты соответствуют 20 аминокислотам, из которых построены белки. Три оставшихся сочетания (UAA, UAG, UGA) представляют собой своего рода стоп - сигналы, или сигналы прекращения роста молекулы белка. Этот код квазиуниверсален, то есть справедлив (с небольшими модификациями) для всех живых существ [2].

Из всех этих неизлечимых смертельных заболеваний человека и животных наиболее известно в последнее время так называемое коровье бешенство, оно же - губчатая болезнь мозга коров, или BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy).

РгРC РгРSc

Аналогичные болезни известны у целого ряда млекопитающих, прежде всего у овец и коз (а также у мышей, хомяков, кошек и др.) под названием скрэпи, или почесуха. Возбудителем всех этих заболеваний является инфекционный белок - прион, обозначаемый как РгРSc (от Scrapi). Этот белок имеет нормальный клеточный гомолог, то есть неболезнетворный и неинфекционный белок, обозначаемый как РгРC (от Cellular, то есть клеточный) [8]. Слово прион возникло как модифицированное сокращение английского: Protenacious Infection - белковая инфекция. Характерным проявлением всех этих заболеваний на последних стадиях их развития служит образование в тканях головного и спинного мозга миелоидных тяжей и бляшек, состоящих из упомянутого прионного белка РгРSc. При этом ткани мозга на срезе приобретают вид губки. Отсюда и наименование "губчатая болезнь мозга".

ЛИТЕРАТУРА

1. Crick F. H. C. The genetic code - yesterday, today, and tomorrow//Cold Spring Harbor Symp. Quant. Biol. 1966. V. 31. P. 3 - 9.

2. Osava S., Jukes Т. Н., Watanabe K., Muto A. Recent evidence for evolution of the genetic code//Microbiol. Rev. 1992. V. 56. P. 229 - 264.

3. Айала Ф., Кайгер Дж. Современная генетика. Т. 2. М.: Мир, 1988. С. 34 - 66.

4. Sanger F. The structure of insulin//Currents in Biochemical Research. Wiley Interscience. N. Y., 1956.

5. Сенгер Ф. Лауреаты Нобелевской премии. Т. 2. М.: Прогресс, 1992. С. 379 - 383.

7. Prusiner S. B. Prions//Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1998. V. 95. P. 13363 - 13383.

8. Prusiner S. B. Molecular biology and pathogenesis of prion diseases//TIBS. 1996.21 December. P. 482 - 487.

15. Bessen R. A., Marsh R. F. Distinct PrP proteins suggest the molecular basis of strain variation in transmissible mink encephalopathy//J. Virol. 1994. V. 68. P. 7859 - 7868.

16. Aguzzi A., Weissmann C. A suspicious signature//Nature. 1996. V. 383. P. 666 - 667.

17. Parchi P., Capellari S., Chen S. G., Petersen R. B., Gambetti P., Kopp N., Brown P., Kitamoto Т., Tateishi J., Giese A., Kretzschmar H. (with reply by: Collinge J., Hill A. F., Sidle K. C. L., Ironside J.). Typing prion ISO - forms//Nature. 1997. V. 386. P. 233 - 234.

18. Prusiner S. B., Scott M. R. Genetics of prions//Ann. Rev. Genet. 1997. V. 31. P. 139 - 175.

VIVOS VOCO Май 2000

Самое интересное - прионы человека и коровы очень похожи, поэтому мясо коров, зараженных губчатым энцефалитом, смертельно опасно.

которых американец Стэнли Прусинер получил в 1997 - м году Нобелевскую премию. Прионы вызывают у животных и у человека неизлечимые нейродегенеративные заболевания мозга. Одно из них - губчатая энцефалопатия - сегодня буквально у всех на устах, поскольку животная форма этой болезни, именуемая в обиходе "коровьим бешенством", получает в Европе всё более широкое распространение, а между тем она способна передаваться и людям, вызывая у них так называемую болезнь Кройцфельдта - Якоба. Эта болезнь, впервые описанная в 1920 - м году, долгое время оставалась явлением крайне редким, можно сказать, экзотическим. Теперь же эксперты не исключают возможности возникновения в Европе эпидемии не менее страшной, чем эпидемия СПИДА.

"Медленные вирусы" и их особенности

- Были найдены структуры, которые на сегодняшний день так до конца и не охарактеризованы, но впечатляющие настолько, что за их характеристику была получена Нобелевская премия. Эти структуры называются прионами. Прионы - это не нуклеиновые кислоты, то есть не ДНК и не РНК, это не то, что обычно переносится вирусами или бактериями и вызывает болезни, а прионы - это белки, как бы замороженные в определённом состоянии.

Ещё недавно многие учёные утверждали, что две трети человечества вообще резистентны к коровьим прионам и что восприимчивость к ним свойственна лишь людям с вполне определёнными особенностями генной структуры. Однако теперь, похоже, приходится признать, что наследственными факторами определяется, прежде всего, продолжительность инкубационного периода болезни. Иными словами, многие исследователи сегодня уже склонны полагать, что человек, отведавший заражённой прионами говядины, всё же обречён заболеть - вопрос лишь в том, когда это произойдёт. Сенсацией стало известие о том, что совсем недавно от болезни "куру" умер некий абориген Новой Гвинеи, который в последний раз ел человеческий мозг в 1956 - м году. Доказано, что позднее он заразиться не мог, а значит, инкубационный период в данном случае составил 44 года! Владимир Фрадкин, журнал Наука и техника на "Немецкой волне". ОТКРЫТИЕ ВОЗБУДИТЕЛЕЙ НОВОГО ТИПА - ПРИОНОВ. НАУЧНЫЙ БЭКГРАУНД.