132842 (Когнитивные нарушения при деменциях различной этиологии), страница 2

Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:

• объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении деменции результаты;

• разграничение депрессии и деменции;

• определение дееспособности в обусловленных законом целях;

• помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного. Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга и гидроцефалии. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера.

Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики, экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах - рассеянном склерозе, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических, эндокринопатических, токсических, дефицитарных состояниях, дегенеративных процессах, системных нарушениях. С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе.

Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления структурных изменений головного мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов и определение СОЭ, исследование уровня электролитов крови, сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В₁, В₁₂, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи, обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.

Нейровизуализационное исследование следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, - опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.

Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование - ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита. Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.

Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.

Лишь в небольшом проценте случаев можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС, дефицит витаминов, структурные поражения головного мозга. После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

1.2 Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера была открыта относительно недавно. В 19 веке основной причиной старческой деменции считали поражение сосудов головного мозга. Однако в начале 20 века немецкий ученый Алоис Альцгеймер описал результаты посмертного исследования мозга дементной пациентки, в котором были обнаружены особые нейрофибриллярные сплетения и множественные невритические бляшки (1907). Алоис Альцгеймер – один из авторитетных ученых того времени автор шеститомного исследования серого вещества головного мозга. Сам Альцгеймер изначально полагал, что открыл новую – пресенильную (достарческую) – деменцию. Однако уже в 1911 году Альцгеймер склоняется к мнению, что описанное им заболевание – нетипичная форма старческой деменции. В дальнейшем аналогичные изменения выявлялись на аутопсии у многих больных с деменцией, что переключило внимание врачей и ученых на изучение этой формы деменции, которая получила название болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера – это заболевание, связанное с гибелью клеток головного мозга и ведущее к тяжелым расстройствам памяти, интеллекта, других когнитивных функций, а также к серьезным проблемам в эмоциональной и поведенческой сферах.

Механизмы появления еще до конца не изучены, но большинство ученых полагает, что болезнь Альцгеймера возникает из-за изменений структуры и последующего отложения в ткани мозга амилоидного белка. Белковые соединения формируют устойчивые образования вокруг и внутри нейронов, тем самым убивая их. Когда количество нервных клеток и связей между ними снижается критически, мозг перестает справляться со своими привычными функциями, что непременно сказывается как на поведении, так и на общем состоянии человека. С это момента болезнь Альцгеймера проявляется во внешних признаках.

Сегодня болезнь Альцгеймера признана одной самых распространенных причин старческого слабоумия (от 35 до 40% всех случаев). От нее страдает около четверти пожилых людей в возрасте от 85 лет и от 2 до 10% в возрасте 65-80 лет.

При этом, как ни печально, количество больных постоянно растет. За последние годы оно увеличилось с 24 миллионов (2001) почти до 40 миллионов (2010). По самому консервативному прогнозу диагноз "болезнь Альцгеймера" будет поставлен к 2050 году более 100 миллионам больных.

1.2.1 Независимые факторы риска болезни Альцгеймера

Главная причина роста числа пациентов с болезнью Альцгеймера – увеличение продолжительности жизни в развитых и в большинстве развивающихся стран. Дело в том, что у людей пенсионного возраста риск заболеть болезнью Альцгеймера увеличивается вдвое через каждые пять лет жизни. При такой зависимости чем выше количество пожилых людей в возрасте от 65 лет и чем дольше живут эти люди, тем шире распространение болезни Альцгеймера.

К факторам риска, влияние которых неотвратимо для человека, относят его генотип. Считается, что болезнь Альцгеймера может передаваться по наследству в виде генов, располагающих к ее развитию. По некоторым данным, риск развития болезни Альцгеймера у близких родственников больного в 4 раза выше нормы. Ученые уже обнаружили несколько таких генов. В их числе – пресенилин-1 (14-ая хромосома), ПАБ (21-ая хромосома) и пресенилин-2 (1-ая хромосома). Список генов считается принципиально открытым, и ученые продолжают искать другие генные факторы. Кроме того, в возникновении поздней (не обязательно семейной формы) болезни Альцгеймера важную роль играет наличие белка апоЕ4, повышающее риск заболевания в 2 раза.

Некоторые исследователи указывают также, что болезнь Альцгеймера встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Возможно, это обусловлено не большей предрасположенностью слабого пола к болезни Альцгеймера, а большей средней продолжительностью жизни женщин.

Знание о влиянии перечисленных факторов необходимо, однако гораздо более продуктивным с точки зрения профилактики может оказаться знание о факторах, воздействие которых может быть предотвращено или ослаблено.

1.2.2 Устраняемые факторы риска болезни Альцгеймера

Согласно некоторым данным, болезнь Альцгеймера реже встречается у лиц с более высоким уровнем образования. Высказывается мнение, что в связи с более активной интеллектуальной деятельностью в профессиях, требующих высшего образования, у данной категории лиц начало возникновения болезни Альцгеймера задерживается примерно на пять лет, и таким образом риск возникновения этого заболевания в соответствующей возрастной группе снижается примерно в два раза.

Многократно подтверждались при проведении клинических испытаний данные о предрасположенности к появлению болезни Альцгеймера у людей, перенесших черепно-мозговые травмы. Последние исследования американских ученых позволяют предположить, что уровень риска возникновения болезни Альцгеймера повышается также у людей, участвовавших в боевых действиях и подвергавшихся воздействию сильной звуковой волны от взрывающихся снарядов.

Есть данные, что болезнь Альцгеймера зависит от эпизодов депрессии, перенесенных в молодом и среднем возрасте.

Все чаще появляются в специализированных журналах данные исследований, показывающих, что болезнь Альцгеймера связана с избыточным весом. Еще один фактором считается гиподинамия. Сегодня не ставится под сомнение, что регулярные физические упражнения на свежем воздухе укрепляют клетки головного мозга.

Среди заболеваний, повышающих риск диагноза болезнь Альцгеймера, ученые называют диабет. Высокий уровень содержания сахара в крови может негативно сказываться как на сосудах, так и на нервных клетках. Отдельно может быть выделена целая группа сосудистых факторов риска. К ним относят гипертонию, атеросклероз, курение, избыток холестерина и липидов.

Наконец, существенный фактор риска – принимаемые пациентом медикаменты. В пожилом возрасте человек нередко страдает от самых разнообразных недугов, и возможны случаи, когда лекарственная терапия, направленная против одной болезни, провоцирует другую – болезнь Альцгеймера.

1.2.3 Симптомы болезни Альцгеймера

Хотя история болезни и внешние ее проявления могут существенно варьироваться у разных пациентов, специалисты выделяют основные этапы заболевания, связывая с ними появление тех или иных симптомов болезни Альцгеймера – расстройств в когнитивной, эмоциональной, коммуникативной и других сферах.

Дебют болезни Альцгеймера протекает незаметно для больного и окружающих его людей. Типичными для начальной стадии считаются когнитивные расстройства: нарушения памяти, неустойчивость внимания, дезориентация во времени. Нередко болезнь Альцгеймера дает о себе знать изменениями характера пациента. Он становится грубым, замыкается в себе, теряет присущие ему ранее черты характера. В некоторых случаях (не более 20%) у больных наблюдаются приступы немотивированной ревности или подозрений в злонамеренности близких людей.

Все эти изменения сам больной и его близкие склонны объяснять переутомлением, депрессией, стечением обстоятельств, недоразумением. Забытые дома очки, невыключенный свет, перепады в настроении воспринимаются как "дело житейское" и с болезнью Альцгеймера не связываются. Этот период может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от динамики болезни. Однако игнорировать все более существенные провалы в памяти и все более значимые изменения в личности больного со временем становится невозможно. Приходит время обратиться за помощью врача, и остается только сожалеть, что это не было сделано раньше. Ведь, по мнению специалистов, лечение болезни Альцгеймера наиболее эффективно на ранней стадии.

На следующей стадии заболевания симптомы Альцгеймера усугубляются. Забывчивость прогрессирует: больной забывает имена близких людей, их внешность. Ему все трудней вспомнить названия привычных предметов, отчего все более ощутимыми становятся как сбои в собственной речи, так и проблемы с пониманием обращенных к нему слов или прочитанного текста. На этом этапе болезни Альцгеймера симптомом является инертность пациента. Его реакции становятся стереотипными, шаблонными. Утрата спонтанности ведет к безразличию. Профессиональная деятельность больного может продолжаться только в тех специальностях, где требуются однотипные, годами выработанные операции.