91678 (Кардиомиопатия и миокардит), страница 2

Существенная роль в диагностике ГКМ, в корреляции аускультативных и гемодинамических изменений с анатомическими изменениями ЛЖ, как и в определении врожденных пороков, принадлежит эхокардиографии. Характерным эхокардиографическим признаком является непропорциональная гипертрофия перегородки; отношение толщины перегородки к толщине задней свободной стенки левого желудочка обычно превышает 1,5. Описаны и другие эхокардиографические особенности: нормальные или уменьшенные размеры ЛЖ в конце диастолы; перемещение митрального клапана кпереди во время систолы; захлопывание аортального клапана в середине систолы.

Естественное течение и терапия

Клиническое течение заболевания у пациентов с ГКМ весьма вариабельно и плохо коррелирует с величиной градиента давления по ходу оттока крови из ЛЖ. У меньшинства больных (менее 5 %) сердце расширяется и клиническая картина напоминает таковую при развитии застойной кардиомиопатии. Возникновение пароксизмальной или стабильной предсердной и желудочковой тахиаритмии может обусловить резкое ухудшение функционального статуса. У небольшого числа больных развивается бактериальный эндокардит, который способен точно так же привести к резкому изменению клинического состояния. Частота внезапной сердечной смерти, предположительно связанной с аритмиями сердца, составляет 4 % в год. На основании симптомов или гемодинамических признаков невозможно выделить среди больных с ГКМ группу повышенного риска.

Основой медикаментозной терапии при наличии симптомов (особенно загрудинных болей) является широкое применение (3-блокаторов (обычно назначается пропранолол по 120—320 мг/сут в дробных дозах). Недавние исследования показали, что для тщательно отобранной группы больных с ГКМ, у которых р-блокаторы не дают эффекта, могут оказаться полезными блокаторы кальциевых каналов. Нет убедительных данных, свидетельствующих о преимуществах хирургического лечения (резекция перегородочной мышцы или замена митрального клапана) перед медикаментозными. При стоматологических процедурах и потенциально нестерильных хирургических вмешательствах рекомендуется профилактика антибиотиками. Учитывая, что внезапная смерть после интенсивной физической нагрузки у больных с ГКМ не является редкостью, некоторые специалисты высказываются против участия таких больных в любых спортивных соревнованиях.

4. Рестриктивная кардиомиопатия

Это наименее распространенная из клинически распознаваемых и описанных кардиомиопатии.

Причины рестриктивной кардиомиопатии:

1. Идиопатическая (включая эндомиокардиальный фиброз и эозинофильную эндомиокардиальную болезнь Леффлера)

2. Вторичная (связанная с системным заболеванием)

3. Гемохроматоз

4. Амилоидоз

5. Саркоидоз

6. Прогрессирующий системный склероз (склеродерма)

Гемодинамические характеристики рестриктивной кардиомиопатии включают следующее: 1) повышенное конечно-диастолическое давление в левом и правом желудочках; 2) нормальную систолическую функцию ЛЖ (фракция выброса более 50 %); резкое и быстрое возрастание давления в желудочках в ранние фазы диастолы после его значительного снижения в самом начале диастолы. Быстрое повышение кривой раннедиастолического желудочкового давления с резким переходом в плато обусловливает характерный (но не диагностический) признак: кривая своими очертаниями напоминает квадратный корень — "откос и плато". При одновременной регистрации диастолического давления в левом и правом желудочках часто получают одинаковые кривые, различающиеся лишь несколькими миллиметрами ртутного столба. Эти гемодинамические признаки аналогичны наблюдаемым при констриктивном перикардите, поэтому в целях дифференциальной диагностики приходится иногда прибегать к биопсии сердца.

В подавляющем большинстве случаев специфическая этиология заболевания не может быть установлена. Как показывают недавно полученные данные, при идиопатических формах заболевание протекает более "стабильно" или прогрессирует медленнее, чем миокардиальное заболевание, связанное со специфической этиологией или системным патологическим процессом.

Клинические проявления

У больных с далеко зашедшим заболеванием сердца известной этиологии клинические симптомы аналогичны наблюдаемым при застойной, или дилатированной, кардиомиопатии, а именно отек стоп и снижение толерантности к физической нагрузке или другие признаки венозной гипертензии в легких. Кроме того, часто предъявляется жалоба на загрудинную боль (типичную для стенокардии или атипичную), причина которой необъяснима. Больные с идиопатическим вариантом заболевания или вторичной формой на ранней стадии могут не иметь симптомов, но направляются на обследование в связи с наличием аномального аускультативного признака (шум или ритм галопа) или аномальной ЭКГ (измененный вольтаж QRS, неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, удлинение комплекса QRS, блокада ножки пучка Гиса или аритмия).

Результаты объективного исследования зависят от стадии и степени тяжести поражения миокарда. В отсутствие симптомов или при минимальной симптоматике часто прослушивается тон S₄. В тяжелых случаях обычно определяются галопирующие ритмы и систолические шумы (вследствие митральной регургитации); отмечаются также хрипы в легких и отеки ног.

Обычное рентгенологическое исследование может не выявить отклонений, но в сочетании с симптомами и физическими признаками может указывать на констриктивный перикардит. В тяжелых случаях обнаруживаются, увеличение тени сердца и перераспределение сосудистого рисунка легких.

ЭКГ часто бывает аномальной, но "диагностические" признаки не описаны. Чаще всего наблюдаются признаки увеличения камер сердца (желудочков и предсердий) и нарушения реполяризации (неспецифические изменения интервала ST и зубца Т). У больных с рестриктивной кардиомиопатией, вторичной по отношению к амилоидозу или гемохроматозу и осложненной застойной сердечной недостаточностью с рентгенологическими и эхокардиографическими признаками увеличения сердца, часто отмечается снижение вольтажа комплексов QRS (менее 0,7 мВ).

У всех больных с подозрением на рестриктивную кардиомио-патию проводится катетеризация правого и левого сердца. Гемодинамические изменения аналогичны наблюдаемым при рестриктивном перикардите (кривая желудочкового давления типа "откос и плато"). Однако в гемодинамических показателях имеются различия, позволяюшие дифференцировать эти состояния. Наиболее важное из них заключается в том, что диастолическое давление в ЛЖ обычно выше, чем в правом, так как рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием преимущественно ЛЖ, при котором правые отделы сердца вовлекаются лишь вторично. В некоторых случаях для окончательного диагноза может потребоваться трансвенозная биопсия миокарда или хирургическая биопсия перикарда.

Последние наблюдения свидетельствуют о том, что сцинтиграфия с технецием-99т-пирофосфатом (⁹⁹"Тс-пирофосфат) способствует диагностике амилоидоза сердца — наиболее частой формы вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Как было показано, у больных с амилоидозом сердца происходит интенсивное поглощение ^99тТс-пирофосфата.

Лечение

За исключением гемохроматоза лечебные мероприятия при рестриктивной кардиомиопатии определяются симптоматикой заболевания и сводятся в основном к назначению диуретиков, дигоксина и (при нарушении ритма) антиаритмических препаратов I класса. Однако больные с амилоидной кардиомиопатией могут быть чувствительными к дигоксину (склонность к интоксикации), поскольку пораженные амилоидозом волокна связывают дигоксин; ввиду этого подобное лечение следует проводить с осторожностью при тщательном наблюдении за состоянием таких больных.

5. Миокардит

Определение

Миокардит широко, но недостаточно специфически определяется как воспаление сердечной мышцы, которое чаще всего характеризуется (гистологически) очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, клетками плазмы и гистиоцитами. Наблюдаются также миоцитолиз различной степени и разрушения интерстициальной ретикулиновой сети. Эти патологические изменения относят на счет ряда заболеваний; при некоторых из них миокард поражается вторично в ходе системного патологического процесса. Миокардит нередко сопровождается перикардитом.

Клинические проявления

Обычно отмечаются лихорадка и синусовая тахикардия, часто не соответствующая степени повышения температуры. Признаки и симптомы зависят от степени распространения миокардиального поражения и обусловленного им угнетения систолической функции миокарда. В тяжелых случаях может наблюдаться прогрессирующая сердечная недостаточность с сопутствующими симптомами. При менее обширном поражении миокарда перикардит и проявления системного заболевания (лихорадка, миалгии, головная боль, озноб) могут затемнить клинические признаки дисфункции миокарда. Нередко предъявляются жалобы на загрудинную или прекардиальную боль, чаше всего связанную с сопутствующим воспалением перикарда (миоперикардит). Эта боль по своему характеру может имитировать стенокардию. У больных с миоперикардитом обычно прослушивается шум трения перикарда.

Рентгенологические изменения обычно не обнаруживаются; наблюдаемые аномалии (кардиомегалия, венозная гипертензия в легких и/или отек легких) варьируют в зависимости от тяжести заболевания и не имеют диагностического значения. Описанные ЭКГ-сдвиги включают неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, повышение сегмента ST (вследствие сопутствующего перикардита), атриовентрикулярный блок и расширение комплекса QRS.

Эхокардиография в тяжелых случаях может выявить угнетение систолической функции. Недавние клинические и экспериментальные исследования с применением сканирования миокарда показали, что воспаленная сердечная мышца жадно поглощает ⁹⁹Тс-пирофосфат и цитрат галлия-67 (⁶⁷Ga), диффузно накапливая изотопы. Этиологический диагноз часто подтверждается при определении характерных для острой и конвалесцентной фазы изменений титров антивирусных антител или при проведении трансвенозной эндомиокардиальной биопсии.

Лечение

Современное лечение идиопатического или вирусного миокардита является в значительной мере поддерживающим и симптоматическим. Миокардит, обусловленный ревматической инфекцией или осложняющий дифтерию или менингококковую септицемию, требует лечения антибиотиками.

Литература

1. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.

2. Клиническая диагностика заболеваний сердца – Кардиолог у постели больного – Констант, 2004

3. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год