93073 (Патоморфология хронического гепатита), страница 2
Описание файла
Документ из архива "Патоморфология хронического гепатита", который расположен в категории "". Всё это находится в предмете "медицина" из , которые можно найти в файловом архиве . Не смотря на прямую связь этого архива с , его также можно найти и в других разделах. Архив можно найти в разделе "книги и методические указания", в предмете "медицина, здоровье" в общих файлах.
Онлайн просмотр документа "93073"
Текст 2 страницы из документа "93073"
б) Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, для которого характерны прогрессирующее поражение чечевицеобразного ядра головного мозга и цирроз печени. При этом заболевании происходит накопление меди преимущественно в печени, в меньшей степени в головном мозге, роговице и почках. Поражаются клетки, их мембраны, ферменты, нарушается обмен аминокислот. Клинически болезнь проявляется с 6-летнего возраста. Диагностическими признаками гепатоцеребральной дистрофии являются: семейный характер болезни; концентрация церулоплазмина в сыворотке крови меньше, чем 1:3 ммоль/л; большое количество меди в печени (больше 250 мкг/г сухой массы); высокая концентрация аминотрансферазы в сыворотке крови и характерные гистологические изменения печени.
Патоморфологические проявления гепатоцеребральной дистрофии зависят от стадии заболевания:
1. (от рождения до 5-6 лет) – бессимптомная, однако медь уже накапливается в гепатоцитах; 2. медь депонируется в лизосомах гепатоцитов, а также поступает в кровь, при этом возможны некроз гепатоцитов и гемолиз; 3. развивается фиброз или цирроз печени, медь накапливается в головном мозге, роговице и почках, появляются характерные клинические симптомы (концентрация церулоплазмина в сыворотке меньше чем 1:3 ммоль/л, большое количество меди в печени, высокая концентрация аминотрансферазы в сыворотке, появляются кольца Кайзера-Флейшера); 4 характерно прогрессирующее поражение ЦНС.
Патогистологические признаки поражения печени при болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия):
1.умеренный анизонуклеоз гепатоцитов;
2. на периферии долек ядра гепатоцитов с различным содержанием гликогена;
3. умеренная жировая инфильтрация гепатоцитов;
4. рассеянные некрозы гепатоцитов;
5. в синусоидах можно обнаружить тельца Каунсильмена;
6. ЗРЭ увеличены и содержат гемосидерин;
7. в портальных трактах наблюдается пролиферация мелких желчных протоков разной степени, лимфоплазмоцитарная инфильтрация и фиброз;
8. характерно медленное прогрессирование поражения печени – от небольших очаговых некрозов и слабой воспалительной инфильтрации до мелко- или смешанноузлового цирроза печени;
9. у некоторых больных возникает хронический гепатит, протекающий по типу быстропрогрессирующего фетального или медленно развивающегося мелко-крупноузлового цирроза.
Для гистологического выявления меди применяют окрашивание рубеановой кислотой, родамином и орсеином. Наиболее надежным является метод Gollаn J.(1984).
Хронический алкогольный гепатит
Хронический алкогольный гепатит связан с длительным постоянным и чрезмерным употреблением спиртных напитков. Он является составной частью печеночной формы хронической алкогольной болезни. При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, клинические и морфологические признаки. Одним из метаболических эффектов этанола является увеличение синтеза жирных кислот, при этом увеличение липидов в печени не зависит от диеты. Кроме жировой развивается белковая дистрофия гепатоцитов с их гидратацией, что обусловлено действием ацетальдегида – промежуточного продукта метаболизма этанола. Развитие воспаления во многом связано с образованием под воздействием этанола и его метаболитов алкогольного гиалина (тельце Мэллори), который обладает цитотоксическими свойствами, сенсибилизирует лимфоциты, способные к киллерному эффекту, стимулирует коллагеногенез.
При прекращении приема алкоголя признаки воспаления в печени исчезают, остаются фиброз и единичные жировые кисты. При продолжающемся алкоголизме ХГ имеет непрерывнорецидивирующее течение и обычно трансформируется в цирроз через 6–10 и даже 2–3 лет. При упорном прогрессирующем течении хронического средне- и высокоактивного гепатита у больного алкоголизмом следует думать о присоединении вирусного поражения печени.
Эволюция алкогольных заболеваний печени происходит следующим образом: стеатоз, острый алкогольный гепатит на фоне стеатоза, вирусного гепатита или неизмененной печени.
Морфологические маркеры ХГ алкогольной этиологии:
1. алкогольный гиалин (тельца Мэллори) – фибриллярный белок, синтезируемый гепатоцитами под влиянием этанола, имеет вид цитоплазматических эозинофильных масс, располагающихся около ядер гепатоцитов в центре долек, после гибели гепатоцита обнаруживается внеклеточно;
2. жировая дистрофия гепатоцитов, жировые кисты;
3. очаги колликвационного некроза в центральных отделах долек;
4. большое число полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном лимфогистиоцитарном инфильтрате;
5. перестройка структуры печени по монолобулярному септальному типу.
VI. Патоморфологические изменения печени при некоторых других заболеваниях и патологических состояниях
Неспецифический реактивный гепатит (НРГ) – вторичный гепатит, осложняющий различные заболевания. Воспалительные заболевания печени вторичного характера развиваются при болезнях ЖКТ (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит), желчекаменной болезни, коллагеновых болезнях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит), инфекционных болезнях (сепсис, сальмонеллезы, риккетсиозы), заболеваниях органов дыхания (крупозная пневмония) и др.
Патоморфологические признаки НРГ:
1. нарушение балочного строения печени;
2. внутридольковые некрозы единичных гепатоцитов со скоплением макрофагов, лимфоцитов, полиморфноядерных лейкоцитов;
3. очаги жировой дистрофии гепатоцитов;
4. пролиферация и гипертрофия звездчатых ретикулоэндотелиоцитов;
5. отек и расширение портальных трактов, инфильтрация их лимфогистиоцитарными элементами и полиморфноядерными лейкоцитами;
6. иногда наблюдаются пролиферация желчных протоков и формирование лимфоидных фолликулов;
7. возможны очаговые интралобулярные гранулемоподобные пролифераты мононуклеарных фагоцитов.
В зависимости от локализации воспалительных изменений в различных структурах печени различают лобулярный, портальный и перипортальный НРГ. Для лобулярного НРГ характерны очаговые и сливные некрозы паренхимы печени в различных отделах дольки, но чаще перицентрально. Некрозы инфильтрированы макрофагами, лимфоцитами и единичными полиморфноядерными лейкоцитами. При этом в портальных трактах инфильтрация незначительная.
При портальном НРГ обнаруживаются отек и лимфогистиоцитарная инфильтрация портальных трактов. Гепатоциты в состоянии гидропической и жировой дистрофии с единичными некрозами.
Перипортальный НРГ характеризуется полиморфноклеточной инфильтрацией портальных трактов с разрушением пограничной пластинки и проникновением в паренхиму. Выражена пролиферация и гипертрофия звездчатых ретикулоэндотелиоцитов. Внутри долек встречаются дистрофически измененные и некротизированные гепатоциты.
Кроме стереотипных изменений печени при НРГ можно обнаружить изменения, характерные для того или иного основного заболевания. Так, при ревматизме наблюдаются расширение и полнокровие синусоидов с рано формирующимся фиброзом печени. При системной красной волчанке резко выражена жировая дистрофия гепатоцитов. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки сопровождается выраженным липофусцинозом гепатоцитов. Сахарный диабет приводит к образованию “дырчатых” гликогенсодержащих ядер, ожирению гепатоцитов и звездчатых ретикулоэндотелиоцитов. Для неспецифического язвенного колита характерен гнойно-деструктивный холангит. При ряде инфекций встречается гранулематозный НРГ.
Заболевания органов брюшной полости (хронический холецистит, дискинезия желчного пузыря, хронический панкреатит, хронические гастриты и энтероколит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки), как правило, ведут к возникновению воспалительных изменений печени. Изменения в печени при этих заболеваниях зависят от характера течения болезней (длительность, ремиссия, обострение).
В стадии ремиссии основного заболевания постоянно выявляется гидропическая дистрофия, часто сочетающаяся с очаговой жировой и очаговыми внутридольковыми полиморфноклеточными инфильтратами, реже гранулемами.
Для стадии обострения основного заболевания характерны воспалительная инфильтрация портальных трактов с разрушением пограничной пластинки и распространением на паренхиму, появление перипортальных некрозов.
Патоморфологическое определение степени активности ХГ
С момента появления новой классификации ХГ предлагалось и используется множество систем рангового счета для определения индекса гистологической активности (R.G. Knodel et al., 1981; V.J. Desmet et al., 1994; В.В.Серов, Севергина Л.О., 1996).
Общими недостатками этих оценочных бальных систем являются: высокая субъективность, различный диапозон баллов для разных морфологических признаков (от 1–3 до 0–10 и т.д.), различная оценка в баллах для одного и того признака при вирусных ХГ В и С, большие затраты времени на одно исследование, разный набор морфологических признаков с включением встречающихся непостоянно (холангит, холангиолит и др.).
Используя предложенные приемы полуколичественной оценки разных морфологических признаков на большом материале и принимая во внимание, что на определенном уровне количественные характеристики предполагают новые качественные изменения, мы предлагаем применять в практической работе качественную оценку морфологических критериев степени активности. Для этого из всех возможных морфологических признаков, определяющих активность процесса, отобраны три постоянных для ХГ любой этиологии: дистрофия с интролобулярными некрозами, перипортальные некрозы, воспалительная инфильтрация.
Предпочтительно деление активности ХГ на 4 степени: минимальную, слабую, среднюю и тяжелую (таблица № 1).
Таблица 1. Морфологическая характеристика активности ХГ
Морфологические признаки | Степень активности | ||||
Мини-мальный | Слабый | Умеренный | Тяжелый | ||
1. Альтерация – от дистрофии до внутридольковых фокальных некрозов гепатоцитов: а) гидропическая, редко жировая дистрофия; б) баллонная дистрофия отдельных гепатоцитов, мелкофокусные интралобулярные некрозы; в) умеренная баллонная дистрофия (до половины всех клеток) гепатоцитов, крупнофокусные интралобулярные некрозы; г) баллонная дистрофия большей части гепатоцитов или тотальная, крупнофокусные интралобулярные некрозы. | + | + | + | + | |
2. Перипортальные некрозы: а) отсутствуют; б) мелкие, единичные, вокруг отдельных портальных трактов; в) ступенчатые; г) мостовидные. | + | + | + | + | |
3. Воспалительный инфильтрат: а) ограничен портальным трактом; б) проникает через пограничную пластинку из отдельных портальных трактов; в) сопровождает ступенчатые и внутридольковые фокальные некрозы. г) сопровождает мостовидные некрозы | + | + | + | + |
Патоморфологическое определение стадии ХГ
Cтадия ХГ любой этиологии, его хронизация, длительность течения, прогноз, угроза трансформации в цирроз определяются степенью выраженности фиброза. Фиброз – единственный дифференциальный морфологический признак между острым и хроническим воспалительным процессом в печени. Это обстоятельство не позволяет согласиться с R.G. Knodel et al. (1981), выделяющими 0 степень фиброза (фиброз отсутствует). В начальной стадии ХГ он мало заметен и ограничен лишь портальными трактами, уплотняя их и изменяя форму из треугольной с вогнутыми гранями в овальную или округлую с выпуклыми контурами. В соответствие с четырьмя стадиями ХГ степень фиброза распределена на четыре качественных уровня до предцирротического, что крайне важно в отношении прогноза заболевания (таблица 2).
Таблица 2. Определение стадии ХГ
Степень фиброза | Стадия ХГ | |||
I | II | III | IV | |
1. Малозаметный, ограничен портальными трактами | + | |||
2. Портальный и начальный перипортальный | + | |||
3. Порто-портальные септы | + | |||
4. Порто-портальные, неполные порто-центральные и транслобулярные септы (предцирроз) | + |
Течение хронических гепатитов, особенно на III и IV стадиях, осложняется развитием портальной гипертензии (ПГ) – повышение давления в портальной венозной системе или в одной из ее частей (нормальное портальное давление – 3—6 мм рт.ст.) с развитием спленомегалии, расширения и истончения порто-кавальных анастомозов, асцита.
В то же время, необходимо помнить, что ПГ может быть обусловлена различными другими факторами. Ее принято делить на препеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную.
Препеченочная ПГ связана со сдавлением портальной венозной системы до вступления ее в печень опухолью, а также вследствие тромбоза селезеночной или портальной вен при пилефлебите, омфалите, панкреатите и др.