94805 (Иммунодефицитные состояния)
Описание файла
Документ из архива "Иммунодефицитные состояния", который расположен в категории "". Всё это находится в предмете "медицина" из , которые можно найти в файловом архиве . Не смотря на прямую связь этого архива с , его также можно найти и в других разделах. Архив можно найти в разделе "рефераты, доклады и презентации", в предмете "медицина, здоровье" в общих файлах.
Онлайн просмотр документа "94805"
Текст из документа "94805"
Иммунодефицитные состояния. У человека обнаружены многочисленные иммунодефицитные состояния. Их классификация приведена в таблице. У людей, страдающих иммунодефицитом, отмечается высокая частота образования злокачественных опухолей и аутоантител (последнее может сопровождаться аутоиммунными заболеваниями). Это обусловлено нарушением регуляции активности Т-клеток или неспособностью организма справиться с основными вирусными заболеваниями.
Таблица. Классификация иммунодефицитных состояний
Тип иммунодефицита | Пример | Инфекционный агент | Лечение |
Дефицит системы комплемента | Дефицит компонента комплемента С3 | Гноеродные бактерии | Антибиотики |
Дефицит клеток миелоидного ряда | Хронический грануломатоз | Бактерии, содержащие каталазу | Антибиотики |
В-клеточный дефицит | Детская сцепленная с полом агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона) | Гноеродные бактерии Pneumocystis carinii | Гамма-глобулин |
Т-клеточный дефицит | Гипоплазия тимуса | Candida, вирусы | Трансплантация тимуса |
Дефицит стволовых клеток | Тяжелый комбинированный дефицит (агаммаглобулинемия швейцарского типа) | Все, указанные выше | Трансплантация костного мозга |
Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента, фагоцитов или В-клеток приводит к бактериальным инфекциям, с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза. Недостаточность Т-клеток обусловливает повышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, уничтожение которых основано на реакциях клеточного иммунитета.
Вторичные иммунодефицитные состояния могут развиться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения и воздействия цитотоксических лекарственных препаратов. Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Это заболевание вызывается ретровирусом (вирусом иммунодефицита человека, ВИЧ), который избирательно поражает Т-хелперы, необходим ые для функционирования системы клеточного иммунитета. Человек, заболевший СПИДом, становится беззащитным перед инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микроорганизмами (в частности, Pneumocystis carinii и цитомегаловирусом), которые заканчиваются смертельным исходом. В крови больных СПИДом если и обнаруживаются вирус-нейтрализующие антитела, то в невысоких титрах.
Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.
Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:
-
гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)
-
Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
-
Гипер-IgM синдром
-
Х-сцепленная
-
аутосомно-рециссивная
-
-
-
делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
-
дефицит k-цепей
-
селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
-
дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
-
общая вариабельная иммунная недостаточность
-
дефицит IgA
клеточные
-
синдром Ди-Джоржи
-
первичный дефицит CD4 клеток
-
дефицит CD7 Т-клеток
-
дефицит ИЛ-2
-
множественная недостаточность цитокинов
-
дефект передачи сигнала
комбинированные:
-
синдром Вискотта-Олдрича
-
атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
-
тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
-
Х-сцепленная с полом
-
аутосомно-рециссивная
-
дефицит аденозиндезаминазы
дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
ретикулярная дизгенезия
дефицит CD3γ или CD3ε
дефицит СD8 лимфоцитов
недостаточность системы комплемента
дефекты фагоцитоза
-
наследственные нейтропении
-
инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
-
циклическая нейтропения
-
семейная доброкачественная нейтропения
-
дефекты фагоцитарной функции
-
хроническая гранулематозная болезнь
-
Х-сцепленная
-
аутосомно-рециссивная
-
-
-
дефицит адгезии лимфоцитов I типа
-
дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
-
дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
-
дефицит миелопероксидазы
-
дефицит вторичных гранул
-
синдром Швахмана
Клиническая картина ИДС
Клиника имеет ряд общих черт:
-
1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
-
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
-
3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
-
4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
-
5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
-
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
-
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
-
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
Лечение первичных ИДС
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
-
профилактике инфекций
-
заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
-
заместительной терапии ферментами
-
терапия цитокинами
-
витаминотерапия
-
лечение сопутствующих инфекций
Вторичные иммунодефициты
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.
Причины
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:
-
дефект питания и общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
-
хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулез, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьезные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
-
гельминтозы
-
потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть их которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
-
диарейный синдром
-
стресс-синдром
-
тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьезное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
-
эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
-
прием различных лекарственных препаратов и наркотических средств оказывает выраженное иммунодепрессивное действие. Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
-
низкая масса тела при рождении
-
снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
-
злокачественные новообразования – нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
-
аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
Лечение вторичных ИДС
Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.