94796 (Диагностика цирроза печени)

Синдромы

У больной

Печень

Органы кроветворения

Цитолиза

1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться).

2)диспептический синдром:

- желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи;

- кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют.

3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью.

4) синдром печеночно- клеточной недостаточности:

а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях.

б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо).

в) синдром энцефалопатии 1-2 степени.

г) асцит параллельно со снижением диуреза

По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности.

1)астенический синдром:

Снижение работоспособности(со значительным снижением во 2 половине дня),непродуктивный сон, инверсия сна,нарушение психоэмоционального состояния (снижение настроения вплость до депрессии ,раздражительность) снижение когнитивных функций( невозможность сосредоточится);

2)диспептический синдром:

-желудочной диспепсии отрыжка, изжога,

тошнота, горечь во рту, плохо переносится жирная пища, табачный дым, алкоголь, снижение аппетита;

- кишечной диспепсии урчание,вздутие, переливание, неустойчивый стул;

3)болевой абдоминальный синдром:

Боли в правом подреберье,эпигастрии,может возникать при приеме пищи;

4)печеночно-клеточной недостаточности:

Асцит параллельно со снижением диуреза,отеки, беспричинная синяковость, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость десен,маточные,пищеводные кровотечения; снижение либидо,импотенция; у мужчин гинекомастия,атрофия яичек, у женщин – нарушение менструальной функции; необъяснимое повышение t тела,сосудистые «звездочки» до уровня пупка,печеночные ладони,гиперпигментация ладонных складок, энцефалопатия вплоть до развития комы.

2)астенический синдром:общая слабость, потливость, эмоциональная лабильность(заторможенность, раздражительность), может быть нарушение сна, может быть снижение когнитивных функций за счет анемического синдрома.Эти признаки при лейкоцитозе- 20-30 *109.

2)диспептический синдром может быть как признак агранулоцитоза:

3)болевой абдоминальный синдром-тяжесть, небольшая боль в левом подреберье

4) печеночно – клеточной недостаточности:

При хроническом миелолейкозе – редко –асцит, часто повышенная синяковость, беспричинное повышение температуры (при хроническом миелолейкозе).Также пищеводные кровотечения. Данные симптомы за счет разрастания опухолевой ткани в печени.

Нередкий симптом- увеличение печени (при пункции - с развитием в ней миелоидной ткани)

Желтухи

Анамнез: – постмикросомальной:

желтушность кожных покровов, склер.

Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций -повышение билирубина -308 мкмоль/л, за счет обеих фракций,больше прямой (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой).

повышение ГГТП, повышение АСТ);

Желтое окрашивание кожи,склер.

Печеночные желтухи:

Печеночноклеточные:

Премикросомальная:↑непрямой билирубин в крови, ↓уробилин мочи,↓ стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует.

Микросомальная: ↓уробилин мочи,↓стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует, ↓ выделение глюкуроновой к-ты с мочой, ↓ активности (кол-ва) глюкуронилТФ в пунктате печени.

Постмикросомальная:↑билирубина и прямого и непрямого, в большей степени прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала,билирубин мочи присутствует, призаки цитолиза(↑ ТА, Fe сыв., ГГТП, 5-ЛТГГ).

Постгепатоцеллюлярная( канальцевая): зуд кожи,↑ билирубина за счет прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала, билирубин мочи присутствует, признаки холестаза: ↑ЩФ, ↑ХС.

При прогрессировании хронического миелолейкоза- возможна желтуха. (с незначительным повышением прямого билирубина,редко асцитом, кровотечениями из вен пищевода).

При присоединении аутоиммунной гемолитической анемии при хроничеком лимфолейкозе появляется легкая желтушность.

Портальной гипертензии

Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС)

Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)).

Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку.

клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13).

Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена.

Спленомегалия, асцит (возможно в сочетании с отеками),признаки раскрытия порто-кавальных анастамозов – 1) между венами кардиального отдела желудка(система ВВ) и венами нижней и средней трети пищевода(система НПВ) – варикоз вен пищевода и кардиального отдела желудка;

2)между венами околопупочной области (система ВВ) и венами переднее-боковых поверхностей живота (система НПВ)- расширение вен пищевода вплоть до картины «головы медузы»;

3)между верхней прямокишечной веной (система ВВ) и средней и нежней прямокишечными венами (система НПВ) – варикоз геморроидальных вен.

Сочетание асцита с признаками раскрытия порто – кавальных анастомозов.

Встречается при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами.

В терминальную стадию начинает быстро расти селезнека, в ней возникают инфаркты. УЗИ: размеры селезенки>50 см².

Лабораторно (цитолиз):

1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет обеих фракциий (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой).

2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности).

3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени)

4)повышение ГГТП =75,4

5)снижение альбуминов = 25,6 г/л

6)снижение ПТИ = 51

Лабораторно, маркеры ПКН:

↓альбуминов в крови < 35г/л (абсолют. к-во); ↓ ПТИ ниже 80;↓ фибриногена < 2 г/л, ↓ ХС прогрессирующе < 3 ммоль/л; ↑АЛТ(!),↑АСТ;↑ГГТП, ↑ 5-ЛДГГ; ↑ Fe сывороточ.;↑ В 12 ; ↑ билирубина за счет прямого.

Инструментально(признаки портальной гипертензии):

УЗИ,КТ: расширение ВВ более 15 мм,увеличение селезенки (более 50 см² - площадь); асцит.

Спленопортография под УЗИ контролем – расширение вен до места блока (воротной,селезеночной, верхней и нижней брыжеечной) – при печеночном и подпеченном блоке.

Лапароскопия – расширение вен брюшины, желудка, сальника, кишечника, связок печенинижней поверхности диафрагмы; увеличение селезенки, асцит.

Ангиография – целиакография,каваграфия, гепатовенография, мезентерикография – изменение калибра сосудов, наличие коллатералей;

Измерение давления в ВВ (в норме – 50-115 мм.вод.ст.; уперенно-выраженная ПГ – 150- 300 мм.вод.ст.,резко-выраженная - > 300 мм.вод.ст.

Лабораторно:

ОАК:главный признак – присоединение бластных клеток.

При хроническом миелолейкозе – миелобласты, при хроническом лимфолейкозе – лимфобласты.

При хроническом моноцитарном лейкозе – монобласты (выявляются в терминальной стадии).

При хроническом лейкозе – все переходные формы, при остром – лейкемический провал(зрелые клетки и только бласты).

Начало – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (на фоне нормального самочувствия)Далее иногда в крови единичные эритрокариоциты.В 20-30 %- тромбоцитоз.

В терминальную стадию – тромбоцитопения, в ряде случаев глубокая лейкоцитопения

В терминальной стадии- бластный криз –в костном мозге,крови.

Характерный признак для терминальной стадии- осколки ядер мегакариоцитов в крови.

В трепанате: почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. При высоком тромбоцитозе-большое к-ко мегакариоцитов. В мазке костного мозга преобладают гранулоциты: лейко/эритро = 10/1, 20/1 и >.

Часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы.

Хромосомный анализ – Ph (филадельфийская) хромосома (изредка и при остром).

Пунктат увеличенной селезенки в развернутой стадии – преобладание миелоидных клеток.

Синдромы

У больной

Цирроз печени

токсической этиологии

Болезнь Вильсона-Коновалова

Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома)

Цитолиза

1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться).

2)диспептический синдром:

- желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи;

- кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют.

3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью.

4) синдром печеночно- клеточной недостаточности:

а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях.

б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо).

в) синдром энцефалопатии 1-2 степени.

г) асцит параллельно со снижением диуреза

По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности.

Начало постепенное с картины цитолиза.

1)астенический синдром:

слабость, повышенная

утомляемость, снижение работоспособности.

2)диспептический синдром:

вздутие живота,метеоризм, неустойчивость стула,

3)болевой абдоминальный:

тупая боль в правой половине живота.

4)печеночно– клеточной недостаточности, энцефалопатия вплоть до комы; сосудистые «звездочки». Печеночные ладони. Гинекомастия у мужчин.

Возможна гепатомегалия, возможно

уменьшение размеров печени.

Рассматривается три варианта болезни Вильсона- Коновалова: печёночный (развивается цирроз печени) неврологический, смешанный. При печеночном синдром цитолиза аналогичен классической картине цирроза печени. Характерен макронодулярный цирроз печени. :

↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия

1)астенический синдром: слабость, снижение работоспособности.

2)диспептический: отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм,запоры, реже поносы

3)болевой абдоминальный: чувство тяжести или обычно постоянные боли в правом подреберье,собственно эпигастрии

4)печеночно – клеточной

недостаточности. Увеличение

и уплотнение печени.↑АСТ

Желтухи

Анамнез: – постмикросомальной:

желтушность кожных покровов, склер.

Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций (больше прямой, повышение ГГТП, повышение АСТ);

Возможна, но не является обязательным признаком.

Желтушность кожи, склер и видимых СО.

Может возникнуть неожиданно, без предвестников у лиц 10-30 лет при хроническом высокоактивном гепатите.

Быстрое развитие желтухи.

Портальной гипертензии

Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС)

Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)).

Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку.

клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13).

Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена.

Ведущий синдром при микронодулярном циррозе.Формируется постепенно, незаметно для больного.

Асцит. До этого месяцы –упорное вздутие живота. Спленомегалия. Гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения).

Расширение вен передней брюшной стенки. Осложнения: кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, прямой кишки

Сосудистые звездочки, асцит, спленомегалия

Асцит в 50% случаев, развивается быстро. Спленомегалия.

При осложнение расширение вен передней брюшной стенки, переднее- боковых поверхностей живота, желудочно – кишечные кровотечения

Лабора-торно

Лабораторно (цитолиз):

1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет прямой фракции (190 мкмоль/л).

2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности).

3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени)

4)повышение ГГТП =75,4

5)снижение альбуминов = 25,6 г/л

6)снижение ПТИ = 51

Лабораторно: б/х крови: диспротеинемия, существенное повышение АЛТ,АСТ,ГГТП(в терминальной стадии всегда снижение аминотрансфераз),гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия.

Морфологически: утрата дольковой структуры, облитерация центральной вены и минумум 3 портальных полей. Микронодулярный цирроз:печень представлена мелкими (не > 1см) регулярно расположенными узелками одинаковой величины, разделенными тонкими соединительнотканными септами. Вовлечено большинство долек.

Микроскопически: септы рассекают дольку на одинаковые фрагменты (псевдодольки), в которых изредка – портальные поля и центральная вена.

Лабораторно: б/х крови: при хроническом высокоактивном гепатите: ↑ активоности ТА, гипер–γ-глобулинемия,снижение концентрации церулоплазмина больше чем на 50 %(менее 0,2 г/л) и меди в сыворотке.

ОАМ, б/х мочи: аминоацидурия, глюкозурия,фосфатурия, урикозурия, ↑ суточной экскреции меди с мочой.

Биопсия печени: резко ↑ содержание меди. Изменения от перипортального фиброза до субмассивного некроза и выраженного крупноузлового цирроза.

КТ черепа – увеличение желудочков;

МРТ черепа – расширение II желудочка, очаги поражения в таламусе, скорлупе и бледном шаре.

Лабораторно:

ОАК: Анемия, лейкоцитоз - редко. СОЭ повышена у 55—70% больных.

Б/х крови: характерно повышение активности ГГТФ, ЩФ

( иногда значительное), ↑АСТ, ГДГ и ЛДГ сыворотки крови. Активность хотя бы одного из этих ферментов повышена у 98—99% больных, страдающих клинически выраженными формами гепатоцеллюлярной карциномы. Чаше патологически изменены 2—4 фермента из перечисленных выше пяти.

Радиоиммунологическим и иммуноферментный методы: Повышение концентрации α-фетопротеина сыворотки в 8 раз выше нормы(N =5-13 МЕ/мл или отсутствует).

Радионуклидная сцинтиграфия , УЗИ печени при первом исследовании позволяют выявить признаки опухоли (очагового поражения) у 75% обследованных.

Лапароскопия: наличие опухолевых узлов белого цвета(иногда,окрашенных желчью):крупных, четко отграниченных при нодулярной форме, массивных без четких контуров – при инфильтративной форме, мелких множественных - при диффузной фотрме.

Гистологически: наличие опухолевых клеток, напоминающих нормальные гепатоциты, но меньшего размера с гиперхромными ядрами разных размеров и эозинофильной или базаофильной цитоплазмой; инфильтрация перипортальтных лимфатических сосудов опухолевыми клетками.