АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М.М. АМОСОВА

БОГУТА ЛЮБОМИР ЮРІЙОВИЧ

1. УДК: 616.12-007.2-053.2:616.141]-071-089

ДІАГНОСТИКА ТА ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ТОТАЛЬНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖУ ЛЕГЕНЕВИХ ВЕН

14.01.04. – серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2008

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Національному Інституті серцево-судинної хірургії

ім. М.М. Амосова АМН України.

Науковий керівник: доктор медичних наук,

ЄМЕЦЬ Ілля Миколайович,

Науково-практичний медичний центр дитячої

кардіології та кардіохірургії МОЗ України, Директор

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ Василь Васильович,

Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова

АМН України, заступник директора з наукової роботи

доктор медичних наук, професор,

ВІТОВСЬКИЙ Ростислав Мирославович,

Національна медична академія післядипломної освіти

ім. П.Л.Шупика МОЗ України, професор кафедри

хірургії серця та магістральних судин

Захист відбудеться 10.06.2008 р. о 14 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в Національному Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись в науковій бібліотеці Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

Автореферат розісланий 09.05.2008 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01,

кандидат медичних наук А.В. Габрієлян

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність дослідження. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (TAPVC) належить до критичних ціанотичних вад серця з збагаченим легеневим кровотоком. Дана аномалія характеризується відсутністю сполучення між легеневими венами та лівим передсердям в поєднанні з збереженням ембріональних комунікацій між системами легеневих та системних вен. TAPVC з обструкцією відтоку крові з легеневих вен належить до серцевих вад, які завжди потребують невідкладного проведення операції враховуючи відсутність будь-яких консервативних шляхів для полегшення стану пацієнта на доопераційному етапі [Ando M. et al., 2002]. Природній перебіг даної аномалії є дуже несприятливим: понад 50% дітей вмирають протягом перших трьох місяців життя, а 80% - до завершення першого року життя. Середня тривалість життя цих дітей складає 2 місяці [Michielon G. et al., 2002, Sinzobahamvya N. et al., 1996, Bogers A.J. et al., 1999].

Рання діагностика TAPVC є одним з основних засобів для отримання позитивних результатів лікування, проте саме вона часто є найслабшою ланкою в системі надання спеціалізованої допомоги пацієнтам з цією вадою. Однак навіть у пацієнтів з своєчасно виявленим TAPVC процес доопераційної діагностики все ще не оптимізовано: сьогоднішня якість ехокардіографії не завжди дозволяє чітко оцінити анатомічну картину та ступінь обструкції відтоку крові з легеневих вен, а оправданість проведення ангіокардіографії залишається спірною внаслідок значної кількості потенційних ускладнень [Castaneda A.R. et al., 1994, Mee R.B. et al., 1989, Lee M.L. et al., 1995].

За всю історію хірургії даної вади було запропоновано велику кількість технічних модифікацій проведення її корекції [Williams G.R. et al., 1964, Shumacker H.B. et al., 1961, Vouhe P. et al., 1984, Phillips S.J. et al., 1990, Tucker B.L. et al., 1976]. Проте, кожна з них має свої недоліки [Balakrishnan K.R. et al., 2005, Jonas R.A., 2006, Fraser C.D., 2006, Phillips S.J. et al., 1990]. Тому пошук “ідеальної” методики виконання цієї операції, яка буде відповідати всім вимогам (достатня візуалізація лівого передсердя та колектора легеневих вен, значна кількість оперативного простору, можливість проведення адекватного захисту міокарда та уникнення обширних розрізів обох передсердь), все ще триває.

Післяопераційний догляд у пацієнтів з TAPVC по своїй важливості та складності є не менш, а іноді й більш значимим ніж етап оперативного лікування. Причиною цього є виникнення важких ускладнень, до яких належать серцева слабість, легеневі гіпертензійні кризи, а також дихальна недостатність [Castaneda A.R. et al., 1994, Sano S. et al., 1989, Emmel M. et al., 2004]. Внаслідок цього продовжуються дискусії стосовно оптимальних шляхів післяопераційного ведення пацієнтів з TAPVC, а саме: необхідності міорелаксації, параметрів механічної вентиляції легень, оптимального рівня переднавантаження для шлуночків, комбінації інотропних і вазодилятуючих засобів тощо [Atik F.A. et al., 2004, Castaneda A.R. et al., 1994, Choudhary S.K. et al., 2001].

Врешті, на сьогоднішній день, проводиться велика кількість досліджень, спрямованих на вивчення віддалених функціональних результатів після корекції TAPVC у ранньому віці, метою яких є не лише оцінка частоти виживання після операції та якості життя пацієнтів, а й встановлення їх зв’язку з різними чинниками доопераційного, інтраопераційного та післяопераційного періодів [Karamlou T. et al., 2007, Chowdhury U.K. et al., 2007, Wernovsky G. et al., 2007].

Виходячи з наведених даних, подальше покращення діагностики TAPVC, вдосконалення існуючих хірургічних методик його корекції та оптимізація післяопераційного лікування даної групи пацієнтів є актуальною і практично важливою роботою.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з основними напрямками науково-дослідної роботи Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім.М.М.Амосова АМН України та є фрагментом комплексної планової теми, яка виконувалась інститутом в 2005-2007 роках: „Підвищити ефективність методів діагностики та хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен”. Шифр теми ГК 05.01.10., № державної реєстрації 0105U000474. Дисертант був відповідальним виконавцем цієї теми.

Мета і задачі дослідження. Вдосконалити методи діагностики та покращити результати хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен.

Для досягнення поставленої мети були поставлені наступні задачі:

1.Проаналізувати стан діагностики TAPVC в Україні і оптимізувати використання різних діагностичних методик на доопераційному етапі.

2.Вдосконалити існуючі методики хірургічної корекції TAPVC.

3.Проаналізувати безпосередні результати хірургічної корекції TAPVC, визначити значущі фактори ризику при даній операції.

4.Вивчити віддалені результати після корекції TAPVC.

5.Розробити практичні рекомендації по наданню спеціалізованої допомоги пацієнтам з TAPVC.

Об’єкт дослідження: 90 послідовних пацієнтів з тотальним аномальним дренажем легеневих вен, у яких під час знаходження в стаціонарі були застосовані різні лікувально-діагностичні підходи.

Предмет дослідження: Методики діагностики та хірургічного лікування TAPVC.

Методи дослідження: загальноклінічні, ехокардіографічні, електрокардіографічні, рентгенологічні, радіологічні, катетеризація порожнин серця, моніторинг показників центральної та периферійної гемодинаміки, статистичні.

Наукова новизна отриманих результатів. Представлена робота є першим вітчизняним дослідженням, скерованим на вивчення стану діагностики, а також методик і результатів хірургічного лікування TAPVC.

Результати отримані в ході дослідження призвели до радикальної зміни тактики на кожному з етапів лікувального процесу, наслідком чого стало значне покращення результатів лікування. Ретельний аналіз великого масиву даних вперше дозволив детально оцінити правильність тактичних підходів до діагностики та лікування TAPVC.

Оптимізовано протокол доопераційної підготовки пацієнтів з TAPVC та обґрунтовано показання до невідкладного проведення оперативних втручань. На основі проведеного аналізу вперше впроваджено в практику вдосконалені методи ведення пацієнтів в післяопераційному періоді.

В ході дослідження було вперше проаналізовано безпосередні та віддалені результати операцій, проведено оцінку ефективності хірургічних втручань і причин незадовільних результатів, виявлено фактори ризику, що ускладнюють перебіг захворювання та погіршують результати хірургічного лікування TAPVC.

Практичне значення результатів дослідження. Завдяки проведеному дослідженню вперше на теренах України було оптимізовано більшість етапів лікувального процесу при TAPVC. Вироблено обґрунтований підхід до діагностики цієї вади на доопераційному етапі, що дозволило знизити кількість ускладнень як до так і після операції.

Отримало подальший розвиток питання оптимізації лікувальної тактики у пацієнтів з TAPVC на доопераційному етапі.

Впровадження та широке застосування вдосконаленої методики хірургічної корекції TAPVC призвело до значного покращення результатів операцій та полегшило забезпечення адекватного інтраопераційного захисту міокарда.

Оптимізація лікування пацієнтів на післяопераційному етапі призвела до зменшення кількості потенційно летальних ускладнень, серед яких легеневі гіпертензійні кризи та синдром низького серцевого викиду.

Про ефективність проведеної роботи свідчить той факт, що в ході дослідження було покращено виявлення TAPVC та оптимізовано результати хірургічної корекції, яке характеризувалося зниженням рівня післяопераційної летальності з 35.9% до 9.8%.

Впровадження результатів дослідження в практику. Результати дисертаційного дослідження впроваджені в практику і знаходять застосування у відділах хірургії вроджених вад серця Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова, відділенні кардіохірургії обласного діагностичного центру м. Дніпропетровська, діагностичному центрі Сімферопольської дитячої лікарні, відділеннях кардіохірургії та кардіології Науково-практичного медичного центру дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є завершеним науковим дослідженням здобувача. Автором самостійно проведені літературний і патентно-інформаційний пошук, сформульовані мета і завдання дослідження, розроблені основні теоретичні і практичні положення роботи.

Автором зібрано клінічний матеріал дослідження і проведено його аналіз. Дисертант брав безпосередню участь в доопераційній підготовці, оперативному лікуванні і післяопераційному веденні більшості пацієнтів, проводив їх обстеження у віддалених термінах спостереження.

Результати дослідження співавторів в дисертації не приводяться. Автором самостійно опрацьовано всю клінічну частину дослідження. Науковий аналіз, статистична обробка даних, узагальнення результатів дослідження, обґрунтування висновків і практичних рекомендацій виконано безпосередньо дисертантом. Здобувачем підготовані до друку статті, написані всі розділи дисертаційної роботи і автореферату, проведено текстове та графічне оформлення результатів.

Апробація результатів дисертації. Результати досліджень були представлені на 14 науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України у 2006 році, 6 конференції молодих вчених “Актуальні питання невідкладної та відновної хірургії” (Ялта, 2006 р.), Науково-практичній конференції з нагоди 115-річчя кафедри педіатрії Харківського державного медичного університету (Харків, 2007 р.), 14 конференції Асоціації кардіоторакальних хірургів Єгипту (Олександрія, 2007 р.), 2 спільній конференції Асоціацій серцево-судинних хірургів України та Польщі (Люблін, 2007 р.).

Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 24 грудня 2007 року.

Публікації. За результатами роботи дисертантом опубліковано 11 статей, з них 8 праць у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України, 2 в міжнародних виданнях, отримано 1 деклараційний патент на винахід, що безпосередньо пов’язаний з темою дисертації, розроблено та розповсюджено 1 інформаційний лист.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація побудована за класичним типом та викладена на 153 сторінках машинописного тексту. Складається з вступу, 6 розділів, заключення, практичних рекомендацій, висновків, списку використаних джерел літератури, який містить 152 найменування, 11 – на кирилиці, 141 – на латиниці. Робота ілюстрована 19 рисунками, документована 37 таблицями.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ