91175 (Диагностика полиурии и артериальной гипертензии)

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Терапии

Реферат

на тему:

«Дифференциальная диагностика полиурии и артериальной гипертензии»

Пенза 2010

План

1. Дифференциальная диагностика полиурии

   1. Основные причины полиурии

   2. Синдром Фанкони, как причина полиурии

2. Дифференциальная диагностика артериальной гипертензии

   1. Основные причины артериальной гипертензии

   2. Комбинированные причины артериальной гипертензии

Литература

I. Дифференциальная диагностика полиурии

Под полиурией понимают увеличение суточного диуреза до 3 л и более. Определение данного симптома является условным, поскольку суточный диурез зависит от большого числа факторов внешней и внутренней среды.

1. Основные причины полиурии

Первичная полидипсия

Увеличение потребления жидкости или водосодержащих продуктов (арбуз, компот, кисель, суп) сопровождается увеличением диуреза. В том случае, когда прием жидкости возрастает однократно, увеличение суточного диуреза наблюдается однократно. В том случае, когда наблюдается постоянный прием больших количеств жидкости (полидипсия), полиурия носит стойкий характер.

Несахарный диабет

Полиурия может развиваться в случае абсолютного или относительного дефицита антидиуретического гормона. Это приводит к компенсаторной полидипсии. В данном случае она является вторичной. При несахарном диабете развиваются гипонатриемия, гиповолемия, дегидратация. Выделяют две формы несахарного диабета: нейрогенный и нефрогенный.

Нейрогенный несахарный диабет

Причин развития нейрогенного несахарного диабета много, однако наиболее частыми являются черепно-мозговая травма и нейрохирургические вмешательства в области гипофиза и гипоталамуса. Среди опухолей, наиболее часто приводящих к развитию нейрогенного несахарного диабета, выделяют краниофарингиому, лимфому, менингиому, аденому гипофиза, метастазы опухоли. Гранулематозные процессы в виде саркоидоза и гистиоцитоза в редких случаях могут явиться причиной развития данного синдрома.

Нередко встречается идиопатический нейрогенный несахарный диабет. Возможно также развитие полиурии после употребления алкоголя, блокирующего выработку антидиуретического гормона. Однако данный феномен носит тран-зиторный характер. У алкоголиков, постоянно употребляющих алкоголь, стойкой полиурии не наблюдается.

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет развивается вследствие почечной патологии. При нем концентрация антидиуретического гормона не снижена.

Классификация почечного несахарного диабета:

Наследственный:

Х-сцепленный,

• аутосомно-рецессивный,

• аутосомно-доминантный,

• другие.

Приобретенный:

• лекарства (литий, демеклоциклин, амфотерицин, метоксифлуран),

• гиперкальциемия,

• гипокалиемия,

• обструкция мочеточника,

• комбинированные причины.

Следует отметить, что в данной классификации приведен далеко не полный список приобретенных форм.

Наследственная форма наследуется по Х-сцепленному типу с мутацией АVРR2 — гена рецептора вазопрессина V2, а также аутосомно-рецессйвному и доминантному типам с мутацией гена АQРR2, локализующегося в 12-й хромосоме, отвечающего за синтез аквапорина 2.

Клиническая картина представлена полидипсией, полиурией с низким удельным весом мочи и отсутствием реакции в виде сокращения диуреза на экзогенный или эндогенный антидиуретический гормон. Наблюдаются также дегидратация, тошнота, рвота, гипернатриемия. Наследственная форма проявляется с рождения ребенка. Чаще страдают лица мужского пола. Нередко в детском возрасте развивается гидронефроз и снижение почечной функции, а также задержка физического и умственного развития.

Приобретенные формы имеют четкую связь с причинным фактором. Важно отметить, что развитие полиурии у больных с нефрогенным несахарным диабетом сопровождается изменениями мочи в виде протеинурии, эритроцитурии, лейкоцитурии, свидетельствующих о почечной патологии. Развитие приобретенной формы происходит либо вследствие тяжелого поражения тубулоинтерстиция, либо развития хронической почечной недостаточности.

Полиурия является одним из клинических проявлений этих двух патологических процессов. Важно отметить, что приобретенная форма редко протекает с полиурией, превышающей 3,5-4 л/сут. Более того, она носит интермиттирующий характер и усиливается при полидипсии.

Из лекарственных препаратов следует особо отметить литий, применение которого может приводить к развитию несахарного диабета в 10% случаев. Реже несахарный диабет развивается при применении демеклоциклина, амфотерицина и метоксифлурана.

Полидипсия вследствие злоупотребления поваренной солью

Повышенное потребление поваренной соли сопровождается повышением осмолярности плазмы крови и появлением жажды, следствием этого является полидипсия, приводящая к появлению полиурии. Полиурия при злоупотреблении поваренной солью обычно носит кратковременный характер и купируется после уменьшения водно-солевой нагрузки,

Сахарный диабет

Развитие полиурии обусловлено повышением осмолярности крови и компенсаторным развитием полидипсии. Это обусловлено высокой осмотической активностью глюкозы. Чем выше гликемия, тем выраженнее полидипсия и полиурия. Потребление жидкости может достигать 5-10 л/сут. В период компенсации углеводного обмена полидипсия и полиурия купируются либо значительно уменьшается их выраженность.

Применение диуретиков

Полиурия наблюдается вследствие терапии петлевыми (фуросемид) или осмотическими диуретиками (маннитол). Она является непродолжительной и длится до купирования гипергидратации, а также может пролонгироваться вследствие компенсаторной полидипсии и полисалгистии (повышенного потребления поваренной соли). Но даже в этом случае полиурия довольно быстро купируется. Это обусловлено компенсаторным развитием гиперальдостеронизма, подавляющего потери натрия и воды.

Нефронофтиз

Механизмом развития полиурии при нефронофтизе является повреждение тубулоинтерстиция. Полиурия является одним из частых клинических проявлений данной патологии.

Острая почечная недостаточность, стадия полиурии

В период разрешения острой почечной недостаточности наблюдается полиурия, выраженность и продолжительность которой зависит от выраженности гипергидратации. Длительность полиурии обычно не превышает 3-5 дней. Редко бывает более продолжительной и обычно сочетается с полидипсией. В том случае, если полидипсия сохраняется в течение 10 и более дней, это является следствием острого интерстициального нефрита или острого канальцевого некроза. В том случае, когда в исходе острой почечной недостаточности развивается интерстициальный фиброз, полиурия может стать хронической.

2. Синдром Фанкони, как причина полиурии

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони (сицдром Фанкони, витамин-Д-резистентный рахит).

Одной из причин возможной полиурии может выступать синдром Фанкони. Яркие клинические проявления позволяют рассматривать синдром Фанкони во многих других разделах книги. Синдром Фанкони проявляется генерализованной проксимальной тубулопатией. Дисфункция проксимальных канальцев сопровождается нарушением реабсорбции аминокислот (аминоацидурия), глюкозы (глюкозурия), фосфатов (фосфатурия) и бикарбонатов.

Различают полный и неполный синдром Фанкони. Полный синдром Фанкони характеризуется Д-резистентным гипофосфатемическим рахитом с гипокальциемией, повышением активности щелочной фосфатазы, кальциурией, фосфатурией, проксимальным канальцевым гиперхлоремическим ацидозом, гипокалиемией, аминоацидурией и глюкозурией, а также деформациями костей грудной клетки, черепа, Х-образной деформацией нижних конечностей. При неполном синдроме Фанкони сначала отсутствуют глюкозурия и/или аминоацидурия, присоединяющиеся позже. В клинической картине также наблюдаются полиурия, полидипсия, лихорадка, нарушение психомоторного развития (при наследственном синдроме Фанкони).

Идиопатический синдром Фанкони, или болеть де Тони-Дебре-Фанкони, наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х-хромосомой типу. Уже в конце первого года жизни наблюдаются гипотрофия, задержка психомоторного развития, полиурия, эпизоды лихорадки, обезвоживания. Развивается рахитоподобная остеопатия, резистентная к терапии витамином Д. С возрастом явления остеопатии усиливаются, выявляется и прогрессирует хроническая почечная недостаточность в возрасте 12-15 лет.

Синдром Фанкони при наследственном нарушении толерантности к фруктозе развивается практически сразу после употребления фруктозосодержащей диеты и возникает у детей при введении в прикорм фруктового пюре или сока. Также возникают рвота, диарея, гипогликемия, обезвоживание. Причиной является дефицит ферментов фруктозе- 1-монофосфат-альдолазы и фруктозо-1,6-дифо-сфат-алъдолазы.

Синдром Фанкони при галактоземии возникает вследствие дефицита галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы. Появляется у новорожденных после кормления молоком и проявляется рвотой, диареей, гипогликемией, гипотрофией, гепатоспленомегалией, а также синдромом Фанкони.

Синдром Фанкони при тирозинемии обусловлен дефектом оксидазы-р-гидроксифенилпировиноградной кислоты, сопровождающейся тирозинемией. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка синдромом Фанкони, тирозинемией, тирозинурией, гипогликемией. Этот симптомокомплекс характерен для хронической формы болезни.

Синдром Фанкони при нефропатическом цистинозе. Цистиноз является болезнью лизосом, характеризующейся нарушением транспорта цистина после расщепления белка из лизосом в цитоплазму клетки. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и связан с мутацией гена СШ8, локализованного в 17-й хромосоме и кодирующего синтез транспортного белка цистина, локализованного на лизосомальной мембране. Встречается с частотой 1 на 100-200 тыс. живорожденных.

Синдром Фанкони является наиболее ранним проявлением цистиноза. Цистиноз является самой частой причиной синдрома Фанкони у детей, а также причиной тирозинемии, болезни Вильсона, синдрома Лоу, галактоземии, болезни накопления гликогена.

Полиурия является постоянной с суточным диурезом 2-6 л. Важным симптомом является низкая осмолярность мочи (< 300 мосм/л). Отмечаются симптомы дегидратации в виде снижения веса тела, тургора кожи, сухости кожи и слизистых, тахикардии, субфебрильной лихорадки. Концентрация цистина в моче возрастает в несколько раз и превышает прирост концентраций других аминокислот. При этом цистиновые конкременты образуются очень редко вследствие выраженной дилюции цистина в моче и щелочной реакции мочи. У большинства пациентов цистиноз проявляется медуллярным нефрокальцинозом. В моче наблюдаются зернистые цилиндры, микрогематурия. Кристаллы цистина откладываются в большинстве тканей организма (конъюнктива, роговица, печень, селезенка, лимфатические узлы, почки, щитовидная железа, кишечник, мышцы, мозг, костный мозг). Лабораторная диагностика основана на определении концентрации цистина в лейкоцитах.

Синдром Фанкони при синдроме Лоу (синдром Lowe, окулоцереброреналъный синдром). Синдром Lowe проявляется тяжелой умственной отсталостью, врожденной катарактой или глаукомой, гипотонией и почечными аномалиями в виде синдрома Фанкони с последующим постепенным развитием ХПН. Протеинурия быстро нарастает с развитием нефротического синдрома.

Синдром Фанкони при синдроме Фанкони-Бикела характеризуется канальцевой дисфункцией, возникающей на фоне гепатомегалии, нефромегалии, гипогликемии, нарушения толерантности к галактозе. Наблюдается накопление гликогена в гепатоцитах и клетках проксимальных канальцев почек.

Синдром Фанкони при болезни Вильсона-Коновалова. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) развивается в результате нарушения метаболизма меди вследствие дефекта синтеза церрулоплазмина. Развивается отложение меди в органах и тканях с появлением синдрома Фанкони, печеночной недостаточности, снижения интеллекта, гиперкинезов (хореоатотозные движения, мышечная ригидность), дизартрии. Помимо синдрома Фанкони возможно развитие интерстициального нефрита и IgА-нефропатии. Следует учитывать и возможность развития лекарственного поражения почек. В частности, препаратом выбора является Д-пеницилламин, применение которого может сопровождаться развитием интерстициального нефрита, нефротического синдрома, синдрома Гудрасчера. В целом признаки поражения почек выявляются у 60% пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова, при этом дебют болезни с проявлений почечной патологии наблюдается в 1-5% случаев (Игнатова Т.М. и соавт., 1995; Рахимова О. и соавт., 2004). Во всех случаях, по данным клиники нефрологии им. Е.М. Тареева, диагностируется синдром Фанкони. Помимо этого среди симптомов поражения почек преобладают гематурия (41,7%), протеинурия (41,7%) и лейкоцитурия (38,9%), реже встречается кристаллурия (оксалаты — 30,6%, фосфаты — 13,9%, ураты — 5,6%) (Рахимова О. и соавт., 2004).

Диагноз ставится при снижении уровня церрулоплазмина крови и наличии кольца Кайзера-Флейшера при осмотре роговицы с помощью щелевой лампы, нередко наблюдается повышенная экскреция меди с мочой и стулом.

Нефронофтиз Фанкони (медуллярная кистозная болеть почек). В возрасте 3-5 лет появляются полиурия, полидипсия, анемия, синдром Фанкони, отставание физического развития.

II. Дифференциальная диагностика артериальной гипертензии

Артериальная гипертензия является широко распространенным заболеванием, которым страдает 40% популяции взрослого населения России. Несмотря на высокую распространенность и легкость диагностики гипертензионного синдрома, его этиологическая диагностика представляет существенные трудности и в отношении ряда патологических состояний не представляется возможной. Нефрогенная артериальная гипертензия является наиболее распространенной среди вторичных (симптоматических) гипертензий.

Причиной нефрогенной артериальной гипертензии может быть заболевание паренхимы почек (ренопаренхиматозная гипертензия) или стеноз одной или двух почечных артерий (реноваскулярная гипертензия).

Помимо этого гипертензионный синдром развивается при острых сосудистых катастрофах (тромбоз, тромбоэмболия почечных сосудов), остром нефрите. Однако данный синдром не является хронической артериальной гипертензией, а именуется острой гипертензивной реакцией Дифференциальная диагностика гипертензионного синдрома состоит из двух этапов:

1 этап — выявление болезни почек;