90924 (Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения), страница 2

Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше. При значительной выраженности стеноза легочного ствола больные, как правило, умирают в юношеском или молодом возрасте в результате развития недостаточности сердца.

Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие. Операция заключается в устранении в первую очередь стеноза легочного ствола путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочного ствола приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое. После вальвулотомии при наличии показаний проводят операцию закрытия дефекта в межпредсердной перегородке (практически к этой операции приходится прибегать редко). Относительными противопоказаниями к операции являются тяжелая недостаточность сердца, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.

Тетрада Фалло — врожденный перок сердца, характеризующийся наличием четырех признаков: стеноз; (вплоть до атрезии) отверстия легочного ствола, декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца, сопровождающийся с раннего детства стойким цианозом.

Чаще всего наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочного ствола (в 90 % случаев). Легочный ствол обычно узкий, лишь при клапанном стенозе он бывает расширенным (постстенотическое расширение). Смещение аорты вправо может быть различной степени. Дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко и находится под отверстием «сидящей верхом» аорты. Кровь, как правило, не протекает из одного желудочка в другой через дефект перегородки, но большая или меньшая часть венозной крови сбрасывается из желудочка прямо в аорту. Иногда дефект межжелудочковой перегородки бывает небольших размеров, а степень «наседания» аорты столь значительной, что левый желудочек опорожняется с большими затруднениями. Правый желудочек гипертрофирован, занимает почти всю переднюю поверхность сердца, нередко образует верхушку. Полость его, как правило, обычных размеров и увеличивается лишь в поздних стадиях порока. Может быть расширено правое предсердие. Левая половина сердца обычно не изменена.

Различают следующие две формы порока.

Тетрада Фалло с сужением легочного ствола. В этом случае кровь поступает в легкие по нормальному пути, т. е. из правого желудочка через суженное отверстие легочного ствола в малый круг кровообращения.

Тетрада Фалло с анатомической или функциональной атрезией легочного ствола (крайняя форма). При этой форме кровь не поступает в легкие или поступает в таком незначительном количестве, которое не совместимо с жизнеспособностью. Поэтому данный порок бывает совместим с жизнью только до тех пор, пока остается открытым артериальный (боталлов) проток, т. е. редко больше 1—2 лет, за исключением случаев развития удовлетворительного коллатерального кровообращения, для чего требуется известный период времени и открытое сообщение через артериальный проток. Если вовремя не сделана операция, дети, как правило, погибают.

Тетраду Фалло с сужением легочного ствола (умеренная форма) можно обнаружить не только у детей, но и в молодом возрасте.

Патогенез и изменение гемодинамики. В период внутриутробного развития кровообращение не нарушается, поэтому при рождении сердце нормальных размеров. После рождения овальное отверстие обычно закрывается. Если закрытие артериального протока запаздывает, кровь некоторое время поступает через проток из аорты в легочный ствол. Таким образом, в легкие, как правило, поступает достаточное количество крови для обогащения кислородом. Благодаря этому в левую половину сердца доставляется сравнительно большое количество насыщенной кислородом крови, которая смешивается в аорте с небольшим количеством венозной крови, поступающей из правого желудочка в «сидящую верхом» аорту. Поэтому сразу после рождения цианоз может отсутствовать.

После закрытия артериального протока правый желудочек нагнетает часть крови в легкие через суженный легочный ствол, а другую часть — прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке. Правый желудочек опорожняется с большим напряжением. С одной стороны, это связано со стенозом отверстия легочного ствола, затрудняющим прохождение через него крови; с другой стороны, опорожнение правого желудочка в аорту может произойти только тогда, когда давление в нем во время систолы будет таким же, как в левом желудочке, и выше, чем в аорте. Это приводит к гиперфункции правого желудочка. В результате правый желудочек гипертрофируется, в то время как левый желудочек, получающий уменьшенное количество крови из малого круга кровообращения, остается нормальным. Вследствие ограниченного поступления крови в легкие и значительного сброса венозной крови непосредственно в аорту развивается интенсивный и стойкий цианоз.

Таким образом, на динамику кровообращения главным образом влияют стеноз легочного ствола и декстропозиция аорты, определяющие клиническую картину порока. Степень же той и другой аномалии бывает выражена неодинаково. Часто при значительном стенозе легочного ствола наблюдается только небольшая декстропозиция аорты. Важно, что обе аномалии вызывают гипертрофию правого желудочка.

При развитии гипертрофии правого желудочка препятствие, вызванное стенозом легочного ствола, играет меньшую роль, чем адаптация правого желудочка к давлению в аорте, причем роль давления в аорте тем значительнее, чем выраженнее декстропозиция ее. Приспособиться к пороку помогают незаращение артериального протока (в течение определенного, иногда довольно продолжительного времени) и развитие коллатеральногокровообращения между большим кругом кровообращения и легкими.

Чаще всего при тетраде Фалло сброс крови идет справа налево. Однако при значительной выраженности признаков порока сброс крови может происходить слева направо. Все это свидетельствует как о морфологической, так и гемодинамической неоднородности этого сложного порока сердца.

Клиника. Наиболее часто больные жалуются на одышку, которая появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшим физическим напряжением, иногда носит характер приступов удушья. Дети за частую ищут облегчение в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Кроме этого, отмечаются значительная физическая слабость, зябкость, нередко обмороки, потеря сознания и судороги (особенно в период закрытия артериального протока). Если ребенок не умирает в течение первых лет жизни, то эти нарушения в большинстве случаев постепенно исчезают. Обморочные состояния и судороги в старшем возрасте бывают редко (за исключением терминальной фазы заболевания). Однако склонность к обморочным состояниям во время физической нагрузки остается. Больные часто жалуются на головокружения и упорную головную боль. Неблагоприятно влияют на состояние больных изменение атмосферных условий, чрезмерная жара, холод. При этом усиливаются одышка, общая слабость и цианоз. Могут появиться нервные расстройства. У детей отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, у взрослых — сердцебиение, чувство тяжести в области сердца при физической нагрузке.

Ребенок отстает в физическом, умственном и половом развитии, в юношеском возрасте часто появляются угри и фурункулез. У взрослых отмечаются непропорционально развитые (длинные и тонкие) конечности, особенно нижние. Нередко имеется плоскостопие, деформация грудной клетки и позвоночного столба. Важным симптомом является цианоз. обычно развивающийся в течение первых двух лет жизни и очень редко— в позднем возрасте. Интенсивность цианоза зависит от степени декстропозиции аорты, стеноза легочного ствола и содержания гемоглобина в крови. Постоянным признаком порока является утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

Для тетрады Фалло характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза — цианотических приступов (пароксизмального цианоза). Приступы появляются после не значительной физической нагрузки или психического возбуждения, иногда без явной причины, длятся от нескольких минут до нескольких часов (с перерывами). Во время приступа, кроме одышки и цианоза, наблюдаются заметное похолодание конечностей, ускорение сердечной деятельности, учащение и углубление дыхания. Иногда больные теряют сознание, у них возникают судороги. В редких случаях приступ заканчивается смертью, но чаще проходит. Сначала исчезает удушье, затем уменьшается цианоз. Механизм возникновения приступов не совсем ясен. Высказывается мнение, что в основе приступа лежит спазм суженной инфундибулярной части правого желудочка, в результате чего прекращается поступление крови в легочное русло.

При осмотре грудной клетки можно обнаружить признаки развитого коллатерального кровообращения. Иногда виден сердечный горб. Пульсация в области сердца обычно не выражена. В большинстве случаев пальпируется систолическое дрожание с эпицентром во II или III межреберье у края грудины слева. Сердечная тупость при перкуссии обычно не увеличена или увеличена в незначительной степени. При аускультации в местах пальпируемого «кошачьего мурлыканья» выслушивается грубый систолический шум. Он громкий, занимает всю систолу или большую ее часть, проводится вверх к ключицам, особенно к левой, на сосуды шеи и вниз вдоль левого края грудины, иногда — к верхушке сердца, а также в область гребня левой лопатки. Шум лучше слышен в горизонтальном положении больного, в некоторых случаях выслушивается лишь при наклоне туловища вперед. Главную роль в возникновении шума играет сужение отверстия легочного ствола. Участие в его возникновении могут также принимать вихревые движения встречающихся в аорте двух потоков крови. При атрезии легочного ствола, при его сдавлении во время операции шум не выслушивается. II тон над легочным стволом ослаблен, над аортой может быть усиленным. Иногда он лучше выслушивается во II межреберье слева, создавая ложное впечатление усиления II тона над легочным стволом. Изменения пульса и артериального давления не характерны. Иногда артериальное давление снижено.

Со стороны легких отклонений от нормы не отмечается; печень может быть увеличенной даже при отсутствии признаков недостаточности сердца, особенно если обнаруживается полицитемия. В некоторых случаях увеличена селезенка.

При исследовании крови отмечается эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, увеличение гематокрита, снижение резистентности эритроцитов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов чаще не изменено (иногда бывает лейкоцитоз и тромбоцитопения), СОЭ замедлена. Вязкость крови повышена. Эфирная проба обычно положительная. Иногда для ее проведения достаточно ввести 0,05—0,1 мл эфира. В моче обнаруживают белок, небольшое количество эритроцитов.

При рентгенологическом исследовании изменение размеров тени сердца практически не наблюдается. Значительное увеличение тени сердца в спорных случаях свидетельствует против диагноза тетрады Фалло. Увеличение объема сердца обусловлено гипертрофией правого желудочка, а также правого предсердия. В типичных случаях верхушка сердца бывает тупой, даже закругленной и приподнятой над диафрагмой. Она образуется правым желудочком, в то время как левый желудочек смещен латерально и вверх. Продольный диаметр сердца приближается к горизонтальной линии. Иногда тень сердца имеет двойную верхушку: верхняя часть образована приподнятым левым желудочком, нижняя часть — правым желудочком, располагающимся непосредственно над тенью диафрагмы. Благодаря этому тень сердца приобретает форму «деревянного (голландского) башмака». Легочные поля отличаются значительной прозрачностью с мало выраженным сосудистым рисунком, корни легких незначительных размеров. Со временем при развитии коллатерального кровообращения могут возникать сосудистые тени, которые сначала ограничиваются областью корней легких, а затем обнаруживаются и на протяжении легочных полей. Они не совпадают с тенями легочных артерий. Следует отметить, что рентгенологическая картина при тетраде Фалло характеризуется большим разнообразием, а почти у 20 % больных не отличается от нормы.

На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, увеличение и заостренность зубцов Ρ во II стандартном отведении и в отведениях от конечностей.

При катетеризации полостей сердца выявляется характерный для стеноза легочного ствола градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом. Давление в правом желудочке повышено и равно давлению в аорте, давление в легочном стволе снижено. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и легочном стволе одинаково, в аорте — понижено. При ангиокардиографии обнаруживаются стеноз легочного ствола, наличие дефекта в межжелудочковой перегородке (контрастное вещество проникает из правого желудочка в левый), широкая аорта, расположенная над обоими желудочками.