90924 (Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения)

Реферат

На тему: Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения

2009

В этой группе основное значение имеют такие пороки, как сужение клапанного отверстия легочного ствола, триада Фалло, тетрада Фалло и пентада Фалло.

Сужение (стеноз) отверстия легочного ствола. Изолированный («чистый») стеноз отверстия легочного ствола наблюдается редко (2,2— 5 % среди всех врожденных пороков сердца) и чаще комбинируется с другими пороками сердца. Причиной его является аномалия развития перегородок сердца, чаще всего — смещение перегородки между легочным стволом и аортой (truncus arteriosus). Сужение отверстия легочного ствола может быть клапанное (на уровне полулунных заслонок клапана) ε подклапанное, или инфундибулярное (ниже клапана легочного ствола в выходном тракте правого желудочка); иногда бывает сочетание обоих видов сужения легочного ствола. Инфундибулярный стеноз встречается в 2 раза чаще клапанного и в 3 раза чаще сочетанного. При инфундибулярном сужении артериального конуса правого желудочка в 50 % случаев имеется всего две полулунные заслонки клапана. Таким образом, леечный ствол сужен на ширину одной заслонки клапана, т. е. имеется гипоплазия легочного ствола.

Ниже клапана обычно располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, охватывающий в 5иде кольца выходной тракт правого желудочка. Иногда на широком соединительно-тканном кольце имеется экий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. При клапанном сужении клапан легочного ствола представляет собой сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием посередине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные заслонки клапана, сросшиеся между собой.

Патогенез и изменение гемодинамики. В связи с сужением отверстия легочного ствола затрудняется поступление крови в него из правого желудочка. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. В дальнейшем происходит гипертрофия и дилатация правого предсердия, развивается недостаточность сердца, может возникнуть относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Давление в легочном стволе низкое.

Клиника. Больные обычно жалуются на одышку в покое и при незначительном физическом напряжении (недостаточность кровотока в малом круге кровообращения), головокружение, общую слабость, повышенную утомляемость, иногда боль в области сердца. При малых степенях стеноза эти симптомы слабо выражены или отсутствуют. Ребенок отстает в развитии от своих сверстников; часто развивается тромбоэмболия легочных артерий, которая и является причиной смерти в раннем детском возрасте. В более позднем периоде нередко присоединяется туберкулез легких.

При осмотре у некоторых больных отмечается нарушение физического развития, бледность кожи, сердечный горб. При «чистом» стенозе цианоз обычно не наблюдается. Он может появиться в поздних стадиях, локализуясь только на щеках и конечностях и имея своеобразный багровый оттенок. Пальцы могут приобретать вид барабанных палочек.

Верхушечный толчок не определяется. В надчревной области видна и пальпируется мощная куполообразная пульсация гипертрофированного правого желудочка. Во II межреберье слева может пальпироваться систолическое дрожание. Сердце расширено вправо. При аускультации во II— III межреберье слева у грудины обнаруживается грубый систолический шум, который проводится на соседние артерии и в межлопаточное пространство слева на уровне II межреберья, II тон над легочным стволом ослаблен.

Пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление понижено, легкие без особенностей, даже при наличии декомпенсации кровообращения.

Рентгенологически отмечается увеличение сердечной тени за счет правых отделов сердца, постстенотическое расширение дуги легочного ствола. Типичны светлые легочные поля и плохо определяемые ворота легких (недостаточное кровенаполнение легких).

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, электрическая позиция сердца вертикальная (или полувертикальная), признаки гипертрофии и перегрузки правой половины сердца. На ФКХ над легочным стволом регистрируются ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум, раздвоение II тона. При клапанном стенозе эпицентр систолического шума находится во II межреберье у левого края грудины, шум как бы отскакивает от I тона; при инфундибулярном стенозе максимальная амплитуда шума определяется в III и IV межреберьях, шум сливается с I тоном.

При исследовании функции внешнего дыхания характерны высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Ангиокардиография выявляет увеличение объема правого желудочка, а также запоздалое и замедленное поступление контрастного вещества из полости правого желудочка в легочный ствол. При кардиоманометрии определяется высокий градиент давления в желудочке (высокое давление) и легочном стволе (нормальное давление).

Время кровообращения по большому кругу нормальное (изредка бывает удлиненным за счет замедления кровообращения в легких). Эфирная проба отрицательная.

Эфирная проба выявляет венозно-артериальное шунтирование. После внутривенного введения эфира в норме он через некоторое время появляется в выдыхаемом воздухе (больной чувствует запах эфира). Такой результат пробы считается отрицательным. Если же через 6—10 с появляется кратковременное ощущение жара, уколов, «бегания мурашек» и зуда на лице и на волосистой части головы, проба считается положительной, т. е. имеется венозно-артериальное шунтирование. Приведенные выше ощущения при положительной эфирной пробе возникают в результате того, что часть эфира переходит в большой круг кровообращения и вызывает раздражение центральной нервной системы. При положительной пробе могут быть также головная боль, тошнота, рвота. Во избежание осложнений пользуются эфиром для наркоза в минимальной дозе. Взрослому больному с выраженным цианозом вводят 0,1—0,3 мл, с малозаметным цианозом или при его отсутствии— 0,5—1 мл.

По мере прогрессирования стеноза легочного ствола усиливается одышка, сравнительно рано развивается недостаточность сердца. Увеличивается и становится болезненной печень, может появиться вначале пресистолическая, а затем (при присоединении относительной недостаточности трехстворчатого клапана) и систолическая пульсация печени. Отеки наблюдаются редко.

Осложнения. При выраженном стенозе легочного ствола нередко развиваются воспалительные заболевания органов дыхания, к которым у больных отмечается повышенное предрасположение. Может возникнуть затяжной септический (бактериальный) эндокардит.

Диагностика стеноза легочного ствола чаще всего не вызывает особых затруднений. Дифференцировать необходимо с врожденными пороками сердца, при которых обнаруживается систолический шум, а также «кошачье мурлыканье» у левого края грудины. Прежде всего это дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки. В затруднительных случаях проводят катетеризацию полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию.

Прогноз зависит от степени стеноза легочного ствола. Иногда больные с этим пороком доживают до старости. При значительно выраженном стенозе прогноз неблагоприятный, так как уже в молодости развивается правожелудочковая недостаточность, которая приводит к смерти. При осложнениях (пневмонии, затяжном септическом эндокардите) прогноз ухудшается.

Лечение хирургическое. Для улучшения кровоснабжения легких накладывают анастомоз между аортой и легочным стволом или между подключичной и легочной артериями. В последние годы предложены операции вальвулотомии и инфундибулэктомии.

Триада Фалло — сложный порок с наличием трех признаков: сужения отверстия легочного ствола незаращения межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка сердца. Встречается в 1,6— 1,8 % случаев врожденных пороков сердца. Преимущественно наблюдается клапанный стеноз легочного ствола, значительно реже (10%)—инфундибулярный. Сообщение между предсердиями осуществляется в основном через овальное отверстие диаметром 1,5—2 см. Реже встречается дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда — несколько дефектов или отсутствие межпредсердной перегородки. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть толще, чем стенка левого желудочка. В поздних (тер минальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется. Наблюдается также гипертрофия и дилатация правого предсердия. Легочный ствол в большинстве случаев расширен. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменение гемодинамики. Основная причина гемодинамических изменений — сужение отверстия легочного ствола. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение. Сужение отверстия легочного ствола не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает значительное нарушение гемодинамики до тех пор, пока оно не достигнет определенной степени. До этого времени движение крови через дефект межпредсердной перегородки происходит в направлении слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочного ствола, снижение систолического давления в нем, повышение давления в правом желудочке. Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, а это приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление. Ток крови происходит в направлении справа налево, может развиться цианоз. Повышение давления отмечается не только в правом предсердии, но и в венах, в результате чего появляется пресистолическая пульсация вен и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — также систолическая пульсация.

Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочного ствола и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз. Одышка при физической нагрузке обнаруживается уже в детстве, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдается обморочное состояние. Цианоз обычно развивается в детстве и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочного ствола (у отдельных больных он может отсутствовать в течение всей жизни). При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются сердечный горб и систолическая пульсация в прекардиальной области слева от грудины. В большинстве случаев во II межреберье слева пальпируется систолическое «кошачье мурлыканье». Сердце расширено вправо и влево. При аускультации во II или III межреберье слева отмечается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. «Кошачье мурлыканье» и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы струи крови через суженное клапанное отверстие легочного ствола. В редких случаях в области легочного ствола выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. II тон над легочным стволом ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или пониженное. Довольно часто увеличена печень, пальпируется пресистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана) пульсация печени.

При исследовании крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличенное содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочного ствола. Тень сердца расширена за счет правого предсердия и правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, определяемое лучше в косых проекциях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена. С течением времени тень сердца может быть резко расширена; она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких. ЭКГ-данные такие же, как при изолированном стенозе легочного ствола: отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. На ФКГ в области легочного ствола регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во II межреберье слева у края грудины. Шум иногда занимает всю систолу. II тон над легочным стволом ослаблен. Может запаздывать легочный компонент II тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению II тона. Эхокардиограмма в выраженных случаях выявляет гипертрофию и расширение полости правого желудочка, «парадоксальное» движение межжелудочковой перегородки (параллельно задней стенке левого желудочка во время систолы). При ангиографии определяют наличие клапанного сужения отверстия легочного ствола, открытого овального отверстия (дефекта межпредсердной перегородки) и преобладающее направление тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочном стволе. Эфирная проба при введении эфира через зонд в правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочный ствол проба бывает отрицательной.

Осложнения. В местах сужения отверстия легочного ствола может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях поражается трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.

Дифференциальный диагноз. В редких случаях необходимо дифференцировать с тетрадой Фалло (тетрада типа триады). Для этого прибегают к ангиокардиографии. «Чистый» стеноз отверстия легочного ствола отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или развитием его только в терминальной стадии порока.