90064 (Гематосаркомы), страница 2

форма с преобладанием лимфоидной ткани смешанноклеточный вариант форма с подавлением лимфоидной ткани.

Клиника. Весьма разнообразна. Начинаясь в лимфоузлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лифогранулематоза обычно становится увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных узлах. Увеличенные лимфоузлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей. Постепенно, иногда увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У 5-25% больных возникают боли в лимфоузлах после приема алкоголя. У 15-25% больных процесс начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаруженным при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой, реже - болями за грудиной. Поражение лимфоузлов средостения типично для ножудярного склероза. Заболевание диагностируется поздно, а прогноз плохой. У 5-10% больных процесс начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфоузлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с фазой лимфоцитарного истощения - плохой прогноз.

В период развернутых проявлений возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенка поражается в 25-30%. Явления гиперспленизма нет. Наиболее частая среди экстранодальных локализаций - легочная ткань. Возможен инфильтративный рост из лимфоузлов средостения, развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражение легочной ткани обычно не сопровождается физикальными симптомами. Клетки Ш-Б в мокроте обнаруживаются редко. Часто происходит скопление жидкости в плевральной полости. Опухоль в лимфоузлах средостения может прорастать в перикард, пищевод, трахею. Костная система. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра. Вовлечение в процесс костей проявляется болями. Поражение печение из-за больших ее компенсаторных возможностей обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. ЖКТ, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфоузлов. ЦНС. поражения локализуются в мозговых оболочках, дают серьезные неврологические расстройства вплоть до поперечного миелита. Часты при Л. изменения кожи. Расчесы, аллергические проявления, ангидроз.

Лихорадка при Л. многообразна. При подостром течение и в терминальных стадиях часто наблюдается волнообразное повышение температуры с постепенно укорачивающимися интервалами между волнами. Потливость отмечается всеми больными. Кожный зуд - у 25-35% больных. Выраженность различна (от умеренного в области увеличенных лимфоузлов до генерализованного дерматита с расчесами. Специфических для Л. изменений периферической крови нет. У 1/2 больных - умеренный Нф лейкоцитоз. На поздних стадиях - лимфоцитопения. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения - нередки на поздних стадиях. Увеличение СОЭ - ассоциируется с повышением содержания церулоплазмина, гаптоглобина, фибриногена. Миелограмма не имеет существенных отклонений.

Клиническая классификация

• Стадия 1. Поражение лимфоузлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IЕ)

• Стадия 2. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (I I) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (I IЕ) по ту же сторону диафрагмы.

• Стадия 3. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (I I I), сопровождаемое или локализованным поражением одного внелимфатического органа или локализации (I I IЕ), или поражением селезенки (I I IS) или поражением и того и другого (I I IЕS).

• Стадия 4. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфоузлов или без них.

Течение Л. многообразно - от доброкачественного, затягивающегося на многие годы, до подострого, приводящего больного к смерти за несколько месяцев.

Хуже: у мужчин, у детей и пожилых; беременность, инсоляция, физиопроцедуры неблагоприятно влияют на течение Л.

Ранние признаки неблагоприятного течения: ув. СОЭ более 30 мм/ч, повышение концентрации фибриногена более 5.0 г/л, а2-глобулина более 10 г/л, гаптоглобина более 1.5 мг%, церулоплазмина более 0.4 ед. Это так называемые “биологические” показатели активности.

Л. может осложняться острой асфиксией, сдавлении желчного протока желтуха, развитием кишечной непроходимости. Наиболее грозное осложнение - амилоидоз почек и кишечника. Причина смерти - прогрессирование заболевания кахексия, легочно-сердечная, печеночная, печеночно-почечная недостаточность, амилоидоз.

Лимфогранулематозу присущ иммунный дефект в виде резкого угнетения или выпадения кожных реакция замедленного типа. Но способность к образованию антител сохраняется. Т.е. дефект связан с нарушением функции Т-Лф. Обнаружено увеличение числа Т-супрессоров иммунологическая гипореактивность. Кроме того, выявлены антитела, фиксированные на Т-Лф и подавляющие их активность. Иммунологические при Л. характеризуются большей предрасположенностью больных к туберкулезу, вирусным заболеваниям. При цитогенетических исследованиях материала пораженных лимфоузлов больше, чем у половины больных выявляются нарушения кариотипа - линии аномальных полиплоидных клеток.

Диагностика в настоящее время морфологическая. Морфологический диагноз считается достоверным при обнаружении клеток Б-Ш. Но клетки Б-Ш не патогномоничны для Л. Нужна совокупность морфологических данных. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено локализацией очага в лимфоузлах сердостения или забоюшинного пространства. Применяют медиастиноскопию с биопсией или диагностическую торакотомию. Локализация в забрюшинном пространстве - показание для диагностической лапаротомией. Возможно применение компьютерной томографии для определения распространения процесса. Для исследования парааортальных лимфоузлов применяют лимфографию. Рентгенологическое выявление процесса в костях - свидетельство далеко зашедшего поражения. Радиоизотопное исследование с технецием и стронцием определяет костную патологию значительно раньше. Абсолютным критерием поражения КМ и печени является данные гистологического исследования (трепанобиопсия КМ, пункционная биопсия печени).

Лечение. 1. Лучевая терапия - в случае локального поражения - облучение очагов. Излечение - до 90%

2. Химиотерапия. Применение винбластина, натулана, хлорбутина как монотерапии используется редко. Применяют комплекс препаратов, иногда совместно с лучевой терапией. Лучшая комбинация преператов - МОРР (эмбихин, винбластин, натулан, преднизолон). Дает 55-81% полных ремиссий.