referat (Сифилис), страница 7

Различают сифилис плода и собственно врожденный сифилис.

Сифилитическое поражение плаценты характери­зуется тем, что она большая, тяжелая и хрупкая (поло­женная на ладонь с раздвинутыми пальцами, провисает и ломается), ворсины ее разросшиеся, в них видны мел­кие абсцессы. Эти изменения сильнее выражены с мате­ринской стороны плаценты, чем со стороны, прилежащей к плоду.

Сифилис плода. В первой половине беременности из­менения неспецифические (диффузная круглоклеточная инфильтрация) в результате нарушения питания и ин­токсикации. Плод мацерирован, недоразвит и погибает, вследствие чего наступает самопроизвольный аборт. Во второй половине беременности, когда в организме плода через плаценту проникают бледные трепонемы, появля­ются специфические изменения. Плод мацерирован, име­ет относительно малый вес, у него сильно увеличены печень и селезенка, легкие спавшиеся (мраморность на разрезе), в состоянии белого опеченения («белая пнев­мония»). На шестом месяце беременности развивается специфический остехондрит (полоска окостенения между диафнзом и эпифизом длинных трубчатых костей шире нормальной на 0,5 мм, на разрезе — желтовато-серая, хорошо видна на рентгенограмме).

Врожденный сифилис делится на ранний врожденный у грудных детей (т. е. в возрасте до года); врожденным сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет); поздний врожденный (от 4 лет и старше).

Врожденный сифилис у детей грудного возраста (syphilis congenita ргаесох) характеризуется разнооб­разными и обильными поражениями кожи, слизистых оболочек, нервной системы, висцеральных органов, кос­тей и т. д.

Больной ребенок имеет небольшой вес, плохо разви­вается, кожа бледная, сморщенная, с крупными склад­ками, старческое выражение лица («маленький стари­чок»). На коже часто имеются высыпания как во вторичном периоде приобретенного сифилиса — розеолы и папулы. Они могут сливаться и эрозироваться.

Розеолезная сыпь редкая, появляется обычно через 1—2 мес после рождения, реже — после 3 мес.

Типична сифилитическая пузырчатка (pemphigus neonatorum syphiliticus), появляющаяся в первые дни после рождения на ладонях и подошвах ног, реже на лбу, голенях, предплечьях. Пузыри величиной от гороши­ны до вишни, вначале с прозрачным, но быстро мутнею­щим, иногда с сукровичным содержимым, располагаются на темно-красных папулах, имеющих тенденцию к слия­нию. При разрыве покрышек обнажаются мокнущие эро­зии, после эпителизации которых кожа представляется блестящей, отечной, напряженной, как бы лакированной (особенно на пятках), с пластинчатым шелушением. Без лечения такие дети обычно погибают в первые недели жизни.

Весьма часты разлитые инфильтраты на лбу, подбо­родке, ладонях, подошвах ног, на ягодицах, вокруг рта и носовых ходов.

Они располагаются симметрично и нередко сопровож­даются выпадением бровей. Пораженные участки уплот­нены, медно-красного цвета. На ладонях и подошвах ног крупнопластинчатое шелушение, как после сифилитиче­ской пузырчатки. Губы утолщены, покрыты кровоточа­щими трещинами, оставляющими после себя радиаль­ные, часто атрофические рубцы на всю жизнь (рубцы Фурнье—Робинзона).

Нередко наблюдается незаживление пупка, образова­ние на месте его более или менее глубокой язвы.

Изменения ногтей наблюдаются приблизительно у 25—30% детей. Ногтевые пластинки тонкие, ломкие, ино­гда трубчатой формы, матовые, с жалобами и углублениями, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Обычно одновременно имеется сифилитическая папулезная паронихия в виде плотного, блестящего валика с шелушени­ем, трещинами и корочками.

Диффузная или очаговая алопеция совершенно анало­гична таковой у больных с приобретенным сифилисом.

Ринит, одно из наиболее ранних и частых проявлений раннего врожденного сифилиса, выражается диффузной специфической инфильтрацией передней части слизистой оболочки носа, что вызывает затруднение (вплоть до пол­ного прекращения) носового дыхания, сопровождается своеобразным «храпящим» дыханием, образованием эро­зий, язв, сукровичным отделяемым, засыхающим в гемор­рагические корки. Из-за поражения носа ребенок дышит ртом и не может нормально сосать грудь. В тяжелых случаях возможна деформация носа вследствие перехода процесса на хрящевые и костные части с последующим их разрушением.

Ларингит регистрируется у 5—10% больных детей. В результате диффузной инфильтрации слизистой обо­лочки гортани, иногда с изъязвлениями, развивается осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Полисклераденит отмечается приблизительно у одной трети детей, больных ранним врожденным сифилисом. Чаще и сильнее увеличены шейные, паховые, подмышеч­ные узлы.

У 80—85% больных детей отмечаются поражения ко­стной системы. Остеохондриты наблюдаются в первые 3—4 месяца жизни; полоска окостенения в длинных кос­тях нередко достигает 4 мм в ширину, по эпифизарному краю — зубцы, в тяжелых случаях происходят внутриме-тафизарные переломы (нсевдопаралич Парро). Возмож­ны периоститы. Часты одиночные или множественные очаги оститов, округлые или овальные остеомиелитические поражения, окруженные зоной остеосклероза, диф­фузные, иногда слоистые (видны на рентгенограммах), периоститы, фалангиты.

Приблизительно у половины больных печень увеличе­на, уплотненный край ее выступает из-под реберной дуги на 3—4 см и более; иногда бывает атрофический цирроз. Селезенка тоже уплотнена и увеличена. Нередко разви­вается специфический нефрит с наличием белка в моче до 14%. Сифилитическая, белая пневмония редка; одыш­ка и цианоз при ней не соответствуют данным физикального исследования. Такие дети нежизнеспособны. Поражения сердечно-сосудистой системы проявляются мио кардитом, эндокардиюм вследствие облитерации мелких артерий, а также энцефаломаляции (эндартериит сосeдов мозга). Отмечается сифилитический орхит, иногда двусторонний, он может быть единственным активным проявлением заболевания. Со стороны крови — анемия, лейкоцитоз, моноцитоз.

Со стороны глаз могут быть явления хориоретннита, атрофии зрительного нерва.

Нервная система поражается часто в виде сифилити­ческого менингита, менингоэнцефалита, сифилиса голов­ного и спинного мозга. Спинномозговая жидкость пато­логически изменена. Серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости положительны.

Иногда заболевание протекает малосимптомно и на­личие раннего врожденного сифилиса выявляется только при серологическом исследовании крови, рентгенографии трубчатых костей, исследовании спинномозговой жидко­сти, глазного дна. При скрытом врожденном сифилисе положительны только серологические реакции в крови.

Врожденный сифилис раннего детского возраста. Высыпания на коже и слизистых оболочках клинически соответствуют картине приобретенного вторичного реци­дивного сифилиса. Они более скудные, чем при раннем врожденном, но элементы сыпи, как правило, крупнее. Розеола наблюдается редко.

Папулы часто эрозивные, особенно в складках, на промежности — в вице широких кондилом. Почти всегда поражены слизистые оболочки рта и зева. Иногда бы­вают узлы типа гумм, нередко — рубцы Фурнье—Робин­зона.

У 2/3 больных наблюдаются поражения костей — фалангиты, чаще средних фаланг пальцев рук, реже — по­ражения пястных косгей, ягодицсобразный или седловид­ный череп, полисклераденит.

Поперечник восходящей части дуги аорты иногда увеличен на 1,5 см и более, увеличены печень и селе­зенка.

Может быть сифилитический менингит, следы хориоретинита.

В крови — анемия псевдолейкемического типа. Се­рологические реакции на сифилис обычно положительны.

Кроме перечисленных признаков врожденного сифи­лиса у детей раннего возраста следует обращать внимание на такие подозрительные симптомы, как рахитизм, краниотабес, анемии, не связанные с расстройствами пи­тания, увеличение зобной железы, аденоиды при отрица­тельной туберкулиновой пробе, расширение черепных вен, повышенное содержание белка в ликворе, внутреннее косоглазие, глухота, ретинит, пластическое воспаление радужной оболочки.

Поздний врожденный сифилис (Syphilis congenita tarda). Многие проявления его более или менее анало­гичны третичному приобретенному сифилису.

Бугорковые и гуммозные сифилиды наблюдаются при­близительно у одной четверти или трети больных.

Остеопатии выражаются в остеосклерозе, периостальных изменениях, гуммозных поражениях преимуществен­но длинных трубчатых костей, саблевидных голенях, остеопериостальных изменениях локтевых костей, седловидном носе вследствие разрушения носовых косточек и перегородки, перфорации твердого и мягкого нёба, ягодицеобразном черепе.

Артропатии — симметричные хронические специфиче­ские безболезненные синовиты коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, реже — гуммоз­ные эпифизиты со свищами, лихорадкой, бурным нача­лом и сильными болями.

Печень нередко увеличена, плотна, бугриста: наблю­даются гипертрофический и атрофический циррозы, спле­номегалия, пароксизмальная гематурия, разнообразные дизэндокринии (гигантизм, нанизм, чрезмерная худоба или ожирение, инфантилизм). Увеличение шейных и под­челюстных лимфатических узлов нередко симулирует туберкулезный лимфаденит.

Поражения центральной нервной системы могут вы­ражаться в виде гемиплегии, спастического паралича, болезни Литтля, спинной сухотки и прогрессивного па­ралича. Часто патологически изменена спинномозговая жидкость.

Все перечисленные симптомы могут наблюдаться и у детей с приобретенным сифилисом (поздним). Но кро­ме них при позднем врожденном сифилисе обнаружива­ются и патогномоничный симптомы: дистрофия зубов, паренхиматозный кератит, лабиринтит. Они составляют характерную триаду симптомов для позднего врожден­ного сифилиса (триада Гетчинсона). Указанные признаки могут отмечаться изолированно или в различных соче­таниях. При этом поражаются верхние средние резцы — они бочкообразной формы или в виде отвертки, имеют полулунную выемку по режущему краю, расположены реже обычного (зубы Гетчинсона).

Приблизительно у половины больных имеется парен­химатозный кератит, обычно двусторонний. Помутнение роговицы распространяется по направлению к центру. Клинически — сильная светобоязнь, слезотечение, боли, снижение зрения. Часто сочетается с воспалением радуж­ной оболочки и др.

Нередко развивается лабиринтный синдром — внезап­но наступающая глухота, вследствие специфического по­ражения VIII пары черепно-мозговых нервов и лаби­ринтных центров.

Наряду с этими «безусловными» признаками позднего врожденного сифилиса могут быть и «вероятные» — саб­левидная деформация длинных трубчатых костей, в ча­стности голеней, рубцы Фурнье—Робинзона, следы пере­несенного хориоретинита.

Могут наблюдаться некоторые дистрофии, инфанти­лизм (малый рост, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отставание в умственном развитии от сверстников).косоглазие,заячья губа, признак Авситидийского—Гигуменакиса (утолще­ние грудинного конца ключицы), дистрофия костей черепа («олимпийский» лоб, увеличение лобных и те­менных бугров), готическое нёбо, инфантильный ^ мизи­нец, отсутствие мечевидного отростка, добавочный буго­рок на первом моляре (бугорок Карабелли), отсутствие верхних наружных передних резцов и другие деформа­ции и аномалии (микродентизм, диастема, почкообраз-ные, кисетообразные зубы и др.).

Указанные дистрофии не патогномоничны для позд­него врожденного сифилиса. Они могут быть и при дру­гих заболеваниях. Однако обнаружение их диктует необходимость тщательного, целенаправленного обсле­дования пациента для выяснения их этиологии, в том числе и сифилитической.

Стандартные серологические реакции в крови при этом положительны.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ СОВРЕМЕННОГО СИФИЛИСА

В последние годы отмечаются некоторые особенности клиники сифилиса. У больных первичным сифилисом ча­ще, чем в прошлые годы, наблюдаются язвенные и множественные твердые шанкры, иногда без типичного уплотнения. У некоторых пациентов (5—6%) отсутствует или слабо выражен сопутствующий склераденит. Изред­ка регионарный бубон предшествует развитию первичной сифиломы. У 15—20% больных серологические реакции в крови становятся положительными через 2 недели пос­ле появления твердого шанкра. Продолжительность первой стадии болезни может сократиться до 30— 35 дней.

При вторичном свежем сифилисе чаще обнаруживает­ся сливная розеола, у некоторых больных она очень скуд­ная. У мужчин с обильной сифилитической розеолой при обычном обследовании не всегда удается обнаружить твердый шанкр или его следы и сопутствующий скле­раденит, ибо первичная сифилома у них расположена В прямой кишке. Шелушение регрессирующих папул мо­жет происходить по типу «облатки».

Чаще, чем в предыдущие годы, наблюдаются роговые, псориазиформные папулы на ладонях и подошвах, а по данным некоторых авторов — лейкодерма и алопеция, что нами не подтверждается. Более редкими стали широ­кие кондиломы, пустулезные сифилиды, поражения сли­зистой оболочки рта. Полисклераденит у части пациен­тов выражен слабо.

При вторичном рецидивном сифилисе реже наблю­дается лейкодерма, несмотря на то, что патологическая спинномозговая жидкость выявляется почти у половины больных. У некоторых больных сыпь обильная. Иногда трудно отличить вторичный свежий сифилис от рецидив­ного (в таких случаях следует придерживаться принци­па— «сомнение в пользу больного»). Реже отмечаются поражения слизистых оболочек, чаще наблюдаются ран­ние рецидивы и редко рецидив наступает на 2—3-м годах болезни.

Проявления третичного сифилиса (наблюдаются зна­чительно реже) доброкачественнее, выражаются неболь­шим количеством бугорков, которые изъязвляются толь­ко у трети больных. Почти не отмечаются третичная розеола, околосуставные фиброзные узловатости. Слизи­стые оболочки поражаются у 30% больных. Стандарт­ные серологические реакции в крови отрицательны у 30% больных.

Ранний и поздний врожденный сифилис у многих боль­ных протекает легче, чем в предыдущие годы. Реже на­блюдается сифилитическая пузырчатка, диффузная ин-

фильтрация, псевдопаралич, одновременное проявление триады Гетчинсоиа, обширные гуммы, тяжелые пораже­ния нервной системы и внутренних органов.

В последние десятилетия чаще стал выявляться ран­ний скрытый сифилис, реже — тяжелые формы сифилиса внутренних органов и нервной системы.

СИФИЛИС СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

На слизистых оболочках при сифилисе могут быть твердый шанкр (см. стр. 12), высыпания, свойственные вторичному и третичному периодам сифилиса.