88899 (Ревматизм)

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм – ( болезнь Сокольского – Буйо ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обусловленное  гемолитическим стрептококком группы А, с преимущественной локализацией процесса в сердце( кардит ), суставах ( полиартрит ), ЦНС ( хорея ), сосудах ( васкулит ) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков ( 7 – 15 лет ), характеризующееся склонностью к рецидивированию и формированию приобретённых клапанных пороков сердца.

Этиология

Возникновение ревматизма ( как первой атаки, так и рецидивов ) связано с инфицированием  гемолитическим стрептококком группы А, этому способствует большая скученность людей ( школа, общежитие ), социальные факторы ( плохие питание и условия жилья ), наследственность, отягощённая по ревматизму.

Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, отит, скарлатина, тонзиллит, лимфаденит, трахеит.

Стрептококк грамположительный микроорганизм сферической формы. В зависимости от способности гемолизировать Er Str разделяются на  ( полный гемолиз ),  ( частичный гемолиз ),  ( отсутствие гемолиза ). На основании реакции преципитации выделяют группы А, Н, К и Т. Оболочка Str состоит из трёх слоёв. Внешний – содержит несколько антигенных протеидов, в том числе М-протеид, обладающий антифагоцитарной способностью и определяет вирулентность микроорганизма. Два других протеида Т и R не определяют вирулентность.

Str вырабатывают токсины, ферменты и гемолизины. Гемолитический стрептококк группы А выделяет более 20 внеклеточных антигенов при росте в тканях человека. Из них наиболее важное значение имеют эритрогенные токсины ( А, В, С ), стрептолизины ( О и S ) стрептокиназы ( А и В ), дезоксирибонуклеаза ( А, В, С и D ), гиалуронидаза, протеиназа, амилаза и эстераза.

Патогенез

Существенную роль в механизме возникновения заболевания придаётся наличию у штаммов Str общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создаёт возможность длительного персистирования Str в организме, так как может возникнуть состояние « частичной иммунологической толерантности », когда иммунокомпетентная система ребёнка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.

Дисрегуляция клеточного и гуморального иммунитета



Нарушение противострептококкового иммунитета. Снижение завершённости фагоцитоза, уменьшение Т-лимфоцитов.



А ллергическая реакция замедленного типа на экзо- и эндогенные аллергены: полисахарид С, протеин-М, стрептолизин-О-кардиотропный, стрептолизин-S-артротропный, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза.



Образование антител: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, которые длительно циркулируют в крови, в результате образуются комплексы а/г + а/т, которые попадают в соединительную ткань



Повреждение соединительной ткани: образование аутоантигенов и вазоактивных веществ – кининов, гистамина, серотонина, активация фибринолиза



Э ксудативная фаза воспаления, мукоидное и фибриноидное перерождение соединительной ткани



Репарация соединительной ткани: клеточная пролиферация – гранулёма, образование мукополисахаридов, коллагена



Формирование фиброза – рубца.

Стадии морфогенеза ревматизма

1 стадия ( 2 недели ) – Мукоидное набухание – деполимеризация

мукополисахаридов, повышение гидрофильности

соединительной ткани. Процесс обратим.

( СРБ ++++ )

2 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Фибриноидное перерождение – образование

очагов некроза, выраженная воспалительная реакция

( положительные пробы на СРБ , ДФА, увеличение

фибриногена,  и  глобулинов, ускоренное СОЭ )

3 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Образование гранулём – вокруг очагов некроза,

и сосудов мелкого и крупного калибра из гистиоцитов и

лимфацитов. Нормализация биохимических показателей.

Клинически ремиссия.

4 стадия ( 3 – 6 месяцев ) – Склероза – развитие новой соединительной ткани на

месте гранулём – рубцы. Формирование порока сердца,

миокардиосклероза, спаек перикарда.

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Фаза Клинико – анатомическая характеристика Состояние

болезни поражения кровообращения

Сердца Других органов и систем Характер

течения

Активная 1.Ревмокардит Полиартрит, серозиты Острое, Н₀ – нет недоста-

I, II, III первичный без ( плеврит, перитонит, абдо- подострое точности

степени порока минальный синдром ) затяжное, кровообращения

клапанов вялое

2.Ревмокардит Хорея, энцефалит, менин- Непрерывно Н₁-недостаточность

возвратным с гоэнцефалит, церебральный рецидиви- 1 степени

пороком клапа- васкулит, нервнопсихичес- рующее

на ( каким ) кие расстройства

Латентное Н₂-недостаточность

2 степени

3.Ревматизм без Васкулиты, нефриты, гепа- Н₃- недостаточность

явных сердечных тит, пневмония, пораже - 3 степени

изменений ние кожи, ирит, иридоцик –

лит, тиреоидит

Неактив- 1.Миокардиоскле Последствия и остаточные

ная роз ревмати- явления перенесённых

ческий внесердечных поражений

2.Порок сердца

( какой )

Диагностические критерии ревматизма

Основные:

1. Кардит, характеризующийся последовательным вовлечением в патологический процесс миокарда, перикарда, эндокарда.

Признаками миокардита являются боли в обласи сердца, увеличение границ сердца, ослабление верхушечного толчка, нарушение ритма (тахикардия, брадикардия) могут быть блокады, мерцательная аритмия, приглушённость тонов сердца, систолический шум у верхушки, функционального характера, не связанный с I тоном меняет форму и амплитуду в разных циклах, патологические III и IV тоны, по данным ЭКГ – нарушения функции возбудимости и процессов реполяризации, замедление атриовентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, по данным ЭхоКГ – нарушение насосной функции сердца и сократимости миокарда, в тяжёлых случаях – увеличение размеров полостей сердца. Сердечная недостаточность различной степени от небольшой одышки до недостаточности кровообращения ( удушье, застойные явления в лёгких, цианоз ).

Критерием диагностики ( при поражении митрального клапана ) эндокардита является систолический шум над верхушкой или V точкой, на 3 – 4 неделе от начала заболевания и нарастающий по интенсивности в процессе динамического наблюдения. Подтверждают данные ФКГ и ЭхоКГ.

Перикардит проявляется кардиалгиями, давящего характера с иррадиацией в надключичную область, шумом трения перикарда, рентгенологическими и эхокардиографическими симптомами перикардиального выпота, недостаточностью кровообращения. ЭКГ – конкардантные изменения, изменения вольтажа зубцов, отрицательный Т.

1. Полиартрит, проявляется болями в суставах, ограничением движения, опуханием, краснотой, ощущением жара. Характерными признаками ревматического полиартрита являются преимущественное поражение крупных суставов ( коленных, голеностопных, локтевых и плечевых), мигрирующий характер поражения, симметричность, множественность, быстрое исчезновение всех суставных проявлений в течение нескольких дней или часов, эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных изменений после ликвидации признаков воспаления.

2. Хорея , характерны гиперкинезы, мышечная гипотония, психоэмоциональные расстройства, патологические и координационные пробы

3. Синдром поражения кожи: подкожные узлы – маленькие, плотные, почти безболезненные образования с горошину величиной или с орех, локализующиеся в подкожной клетчатке около суставов.

Кольцевидная эритема – рецидивирующие высыпания розового цвета, кольцевидной формы, с неровными контурами; окраска их ослабевает от периферии к центру, наблюдается на боковой поверхности груди, шее, верхних конечностях, редко на щеках; эритема имеет нестойкий характер, усиливается под действием тепла.

1. Ревматический анамнез – указание на хронологическую связь с недавно перенесённой носоглоточной ( стрептококковой ) инфекцией, повторные ангины или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди членов семьи, соседей по парте в школе ( дополнительный критерий предложенный А.И. Нестеровым)

2. Эффективность терапии антиревматическими препаратами, проводимой в течение 3 – 5 дней.

Дополнительные :

1. Нарушение терморегуляции

2. Адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость

3. Бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность

4. Потливость

5. Носовое кровотечение

6. Абдоминальный синдром

Кроме того выделены специальные критерии ( Нестеров А.И., 1972г. ), к которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.

Лабораторные показатели:

1. Лейкоцитоз ( нейтрофильный )

2. Диспротеинемия ( снижение альбуминов, повышение  ₂,  глобулинов )

3. Увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление СРБ, повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

4. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ

5. Повышение проницаемости капилляров

Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма.

По рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считается обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции ( увеличение уровня противострептококковых антител, выделение из зева стрептококка группы А, недавно перенесённая скарлатина ).

Выделяют три степени активности ревматизма.

Критерии трёх степеней активности

Признаки Степени