CBRR4033 (История болезни - Неврология (оливопонтоцеребеллярную дегенерацию)), страница 2
Описание файла
Документ из архива "История болезни - Неврология (оливопонтоцеребеллярную дегенерацию)", который расположен в категории "". Всё это находится в предмете "медицина" из , которые можно найти в файловом архиве . Не смотря на прямую связь этого архива с , его также можно найти и в других разделах. Архив можно найти в разделе "рефераты, доклады и презентации", в предмете "медицина, здоровье" в общих файлах.
Онлайн просмотр документа "CBRR4033"
Текст 2 страницы из документа "CBRR4033"
Заключение: Атрофия мозжечка, выраженная сильнее слева. Умеренная атрофия полушарий большого мозга.
Эхоэнцефалография от 25.02.98г
Смещение М – ЭХО не получено. Умеренное расширение бокового желудочка справа.
ЭКГ от 20.02.98г
Синусовый ритм. ЧСС = 74 в мин. Признаки гипертрофии левого желудочка.
Клинический анализ крови от 20.02.98г
Hb – 140 г/л
Лейкоциты – 6.7*10 9/л
Er – 4.5*10 12/л
ЦПК – 1,01
Палочк. – 2
Сегм. – 46
Лимфоциты – 27
Моноциты – 8
Базофилы – 0
Эозинофилы – 2
СОЭ – 2 мм/ч
Биохимический анализ крови от 25.02.98г
АСТ – 0,13 mmol/l
АЛТ – 0,46 mmol/l
Белок – 74 г/л
Тотальный биллирубин – 12 mmol/l
Глюкоза – 4,4 mmol/l
Калий – 3,7 mmol/l
Мочевина – 5,8 mmol/l
Анализ мочи от 22.02.98г
Цвет – светло–желт.
Прозрачность – прозр.
Реакция – кислая
Удельный вес – 1,015
Белок – нет
Эпителий – 1 – 2 в п/з
Лейкоциты – единичные в п/з
Консультация окулиста от 23.02.98г
Беспокоит двоение.
VisD = 0,5 Am 2,0 D = 1, 0
VisS = 0,3 Am 1,5 D = 0,7
Глазные среды прозрачные. Глазное дно без видимой патологии. При исследовании с красным стеклом отмечается парез наружной прямой мышцы OS.
Топический диагноз и его обоснование.
На основании проведенного исследования функции черепно – мозговых нервов у больного выявляются нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка).
На основании данных исследования двигательных функций (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений) наличие амимии, наличие вязкости мышления у больного можно диагностировать экстрапирамидные нарушения. Учитывая гиперрефлексию в верхних и нижних конечностях, гипертонус мышц, сохранение силы мышц, наличие патологических рефлексов у больного можно определить рефлекторный тетрапарез. Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного можно диагностировать нарушение функции мозжечка.
Клинический диагноз и его обоснование.
Учитывая жалобы больного (На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении), данные анамнеза заболевания (считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и больной был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появились дрожание головы, шаткость походки, двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для дальнейшего лечения и обследования, где ему была проведена компьютерная томография. Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшился тремор. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого. После проведенной терапии состояние больного несколько улучшилось: несколько уменьшился тремор, ригидность мышц, уменьшились мозжечковые расстройства).
Учитывая данные топического диагноза (отмечаются нарушения со стороны VI, XII пар черепно-мозговых нервов, экстрапирамидные расстройства, признаки поражения двигательного пути (рефлекторный тетрапарез), экстрапирамидные расстройства, мозжечковые расстройства), данные компьютерной томографии от 22.02.88 (атрофические изменения мозжечка и незначительные атрофические изменения полушарий большого мозга) у больного можно диагностировать оливопонтоцеребеллярную дегенерацию.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с рассеяным склерозом.
Признак | Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. | Рассеянный склероз. |
1. Возраст больных | 50 – 65 лет | 20 – 35 лет |
2. Течение заболевания | Медленно прогрессирующее | Прогрессирующее, ремиттирующее |
3. Наличие двигательных расстройств | Как правило силовых парезов не бывает | Как правило нижний спастический парапарез |
4. Наличие бульбарных нарушений | Часто | Редко |
5. Локализация мозжечковых нарушений | Как правило в туловище | Как правило в конечностях |
6. Наличие экстрапирамидных нарушений | Есть | Нет |
7. Снижение интеллекта | Есть | На ранних стадиях нет |
8. Поражение второй пары черепно-мозговых нервов | Нет | Очень часто, наличие ретробульбарного неврита с ремиттирующим снижением зрения |
Этиология, патоморфология и патогенез заболевания.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выделяют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций:
Тип 1 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Mendel. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Клиническая картина: поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы.
Тип 2 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Fickler – Winkler. Наследуется аутосомно – рецессивно. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно с атаксией в конечностях.
Тип 3 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Впервые описана Havener. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглинозных клеток сетчатки.
Тип 4 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Shut – Haymeker. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наблюдаются мозжечковые нарушения и поражения ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно – суставного чувства и вибрационной чувствительности).
Тип 5 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно – доминантный. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.
Выделяют также синдром Shy – Drager, характеризующийся поражением вегетативной нервной системы, мозжечка и базальных ганглиев. Он включает в себя стрионигральную, оливопонтоцеребеллярная дегенерации и мультисистемную атрофию мозга. Характерны также атрофические процессы в мозжечке, базальной части моста и подкорковых ядрах.
Лечение заболевания.
Лечение заболевания симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.
Лечение больного:
Фармакологическое лечение.
Recipe: Pyracetami 0,4
D. t. d. N 60 in caps. gelatin.
Signa: по 1 капсуле 4 раза в день.
#
Recipe: Tabul. “Nakom” N 100
D.S.: По 1 таблетке 2 раза в день.
#
Recipe: Sol. Cyanocobalamini 0,05% - 1 ml
D.t.d. N 50
Signa: Вводить внутримышечно по 1 ml 2 раза в день.
Нелекарственное лечение:
-
режим труда и отдыха
-
массаж
-
лечебная физкультура
Прогноз для жизни.
Благоприятный.
Прогноз для выздоровления.
Неблагоприятный.
Прогноз для трудоспособности.
Благоприятный.
Эпикриз.
Больной x, 39 лет поступил в клинику нервных болезней 18.02.1998 с диагнозом оливопонтоцеребеллярная дегенерация. При осмотре больной предъявлял жалобы: на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении.
Считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. В госпитале больному была сделана люмбальная пункция. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и больной был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появилось дрожание головы, появилась шаткость походки, появилось двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для проведения лечения и дальнейшего обследования (была проведена компьютерная томография). Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшился тремор. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого.
Объективно: наблюдается нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка), пирамидные нарушения (рефлекторный тетрапарез), экстрапирамидные нарушения (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений, гипомимия). Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного диагностируются мозжечковые расстройства.
Исследование высших корковых функций показало вязкость мышления и некоторое снижение интеллекта.
Параклиническое обследование и консультации специалистов.
Компьютерная томография от 22.02.88г
Заключение: Атрофия мозжечка, выраженная сильнее слева. Умеренная атрофия полушарий большого мозга.
Эхоэнцефалография от 25.02.98г
Смещение М – ЭХО не получено. Умеренное расширение бокового желудочка справа.
Консультация окулиста от 23.02.98г
Беспокоит двоение.
VisD = 0,5 Am 2,0 D = 1, 0
VisS = 0,3 Am 1,5 D = 0,7
При исследовании с красным стеклом отмечается парез наружной прямой мышцы OS.
Дифференциальный диагноз проводился с рассеянным склерозом.
Учитывая жалобы больного, данные анамнеза заболевания, объективного осмотра и параклинических обследований, дифференциального диагноза был поставлен клинический диагноз: оливопонтоцеребеллярная дегенерация.
Проведена терапия: пирацетам 0,4 – 4 раза в день, витамин B12 – 0,05% 1мл в.м. 1 раз в день, наком 1 таблетка – 1 раз в день, ЛФК, массаж. После проведенной терапии состояние больного несколько улучшилось: несколько уменьшился тремор, ригидность мышц, уменьшились мозжечковые расстройства.
Прогноз для жизни.
Благоприятный.
Прогноз для выздоровления.
Неблагоприятный.
Прогноз для трудоспособности.
Благоприятный.
Используемая литература.
-
Е.И. Гусев, Нервные болезни, М, Медицина 1988г.
-
И.Н. Горбач, Неврологические расстройства (формы, стадии, синдромы, течение), Минск 1995г.
-
Э.А. Лудянский, Руководство по заболеваниям нервной системы, Вологда 1995г.
-
Неврология под ред. Самуеса, М 1997.
16